【推荐】布加综合征

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布加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）是由肝静脉和/或开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的一种肝后性门静脉高压症或/和下腔静脉高压症。
一 分型：
A：下腔静脉局限性狭窄或闭塞型；
B：弥漫性狭窄或阻塞型；
C：肝静脉型．

二 临床表现

①门脉高压：上腹部或肝区疼痛，肝脾肿大，腹水，上消化道出血等。
②下腔静脉高压：下肢水肿和静脉曲张，色素沉着，慢性溃疡，侧胸腹壁和腰部上行性浅静脉曲张等。
③伴随症状：女特性功能减退，月经紊乱不孕；男性**减退，阳瘘，会**或精索静脉曲张
三、诊断及辅助检查
有门脉高压表现并伴有胸腹壁特别是腰背部及双下肢静脉曲张应高度怀疑本病；
彩超是重要的非创伤性检查手段，诊断符合率达95%以上；
DSA下腔静脉造影是诊断BCS的金标准。

鉴别诊断:与肝炎后肝硬化鉴别
有急性－慢性肝炎－肝硬化病史；
乙肝或丙肝抗原阳性；
无短期内大量腹水；
胸腹壁静脉曲张呈放射状，无侧胸壁静脉曲张；
无双下肢静脉曲张或肿胀

四、BCS的外科治疗
治疗原则
能同时缓解门静脉和下肢静脉高压的方法是最佳方法；
不能兼顾二者时，应首先针对门脉高压及其引起的并发症；
目前首选介入或介入与手术联合法。

手术方法大致分为六类
①间接减压术；
②断流术；
③促进侧支循环手术；
④直接减压术；
⑤病变根治性切除手术；
⑥肝移植术

一）介入治疗
1．经皮下腔静脉破膜，球囊导管扩张，内置支架术
适应症：下腔静脉隔膜或短段病变型， 下腔静脉无血栓。
禁忌症：下腔静脉主干广泛性狭窄或阻塞。下腔静脉远端有血栓。由肝尾状叶肥大所致的假性下腔静脉狭窄。
手术方法：
Seldinger技术自股静脉插管，穿破阻塞或通过狭窄，以20～30mm内径球囊的特制导管，对病变施行扩张。若扩张后有回缩现象应最大程度扩张后放置内经合适的支架

2．经皮肝静脉破膜扩张内置支架术
适应症：肝静脉隔膜或短段狭窄， 闭塞。
禁忌症：肝静脉广泛性狭窄或闭塞
手术方法：
透视下穿刺一主肝静脉（多选肝右静脉）阻塞段远心端扩张部。送入导丝及7F或8F导管鞘，然后以超硬导丝硬头破膜并以球囊扩张肝静脉病变部置入ф10～15mm的支架

二）直视下根治术
1．单纯隔膜切除术
适用于不伴有下腔静脉狭窄的隔膜型，介入治疗失败的或隔膜下方有大块血栓而手术的病人。下腔静脉最窄处直径应>16mm。

手术方法：
经右胸第6肋间标准胸切口进胸，切开心包，控制下腔静脉右心房入口处，游离病变段下腔静脉切开之，以球囊导管控制远端下腔静脉血流，切除隔膜，直接缝合下腔静脉。

2．病变切开,下腔静脉扩大成形术：
适应症：伴有明显狭窄的隔膜型或短 段闭塞型。
禁忌症：下腔静脉狭窄>10cm，全段下腔静脉狭窄，阶段性下腔静脉狭窄
手术方法：
开胸和下腔静脉游离同单纯隔 膜切除术。一般心包片(人造血管补片)大小要超过矫正病变范围4～6mm，使血管成形后保持病变处下腔静脉内径15mm～20mm，HV出口内径8mm～10mm。

3．下腔静脉病变段切除，人工血管原位移植术
适用于下腔静脉短段闭塞型
手术方法： 右胸第6肋间标准胸切口，控制下腔静脉右心房入口处，游离下腔静脉，于闭塞处下方2～3cm正常下腔静脉处切开，插入球囊导管控制远端下腔静脉血流，切除病变下腔静脉，人工血管，ф16mm，长4～6cm，分别与远切端及下腔静脉的右心房入口处行端-端吻合

4．肝静脉病变段切除，肝静脉流出道扩大成形，肝静脉开口至下腔静脉的右心房入口处行人工血管原位移植术：
适应症：下腔静脉长段闭塞伴肝静脉主干短段闭塞型
手术方法： 入路同前，向下游离至闭塞的右肝静脉与下腔静脉汇合处，显露闭塞段及其远端扩张的肝静脉1～2cm，切除闭塞的肝静脉主干及其上方的下腔静脉，将肝静脉开口切开扩大与膈肌缝合，形成一光滑的流出道， ф12mm，长4～7cm，人工血管分别与肝静脉开口及下腔静脉右心房入口处行端端吻合。
（三）间接转流减压术
1．肠房转流术
适应症：下腔静脉短段病变而有血栓者或肝静脉病变，下腔静脉长段病变者。
手术方法：
中上腹部正中切开进腹于Treitz韧带右侧显露肠系膜上静脉起始段约4～6cm。取右侧第4肋间前外侧切口开胸，切开心包充分显露右心房。取ePTFE带外支撑环人造血管ф14～16mm，长度>30cm，与肠系膜上静脉及右心房作端侧吻合。人造血管经结肠后，肝前方通过膈肌裂孔引入右胸腔
2．腔房转流术
适应症：膈上段下腔静脉梗阻而肝静脉出口处和同水平的下腔静脉通畅者
手术方法： 上腹正中或右侧腹直肌切口入腹，自小肠系膜右侧切开后腹膜或经升结肠外侧切口，显露下腔静脉前壁达4cm长。取带外支撑环的ePTFE人造血管，ф14～16mm，长30cm。作人工血管下腔静脉端侧吻合。人工血管另一端经结肠后，胃和肝前，通过膈戳孔引至右侧胸腔与右心房作端侧吻合。
除上述两种常用手术方法外，此外还有肠腔房转流，门房、脾房，肠腔，门腔，脾肾，脾腔分流以及脾肺固定术等

四、原位肝移植术
对于重症布加综合征患者，合并肝功能衰竭，肝昏迷发作或严重继发肝硬化病例，原位肝移植术可能为唯一有效的治疗方法。

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