【优秀病例展示活动】（转帖）05——一例消化内科疑难病例

阿**哥

本病例转自——医学教育网

      患者女性23岁，未婚汉族湖北人，因“体检发现脾大1年余，呕血1天”于 2007年4月25日入院，

    患者于1年余体检发现脾大，当时在我院感染科就诊，无特殊不适，脾大原因不明，未予特殊处理。今天早上9点无明显诱因呕血1次，鲜红色，约200ml，无黒蒙、晕厥、心悸，无寒战、发热，无反酸、嗳气，无腹痛、腹胀、腹泻，无便血、黒便，即到广州天河区妇幼保健院就诊，予“洛赛克、止血敏、止血芳酸”静滴后，转来我院，急诊予“垂体后叶素”静滴，12点又呕血一次，暗红色，约50ml，13时出现第三次呕血，鲜血色伴血块，约500ml，急查血常规：PLT36 ×10E9,其余无特殊,生化全套无特殊,急诊胃镜示：“食管静脉曲张（重度）并出血”。起病以来，无胸闷、气促，无咳嗽、咳痰，无咯血，近两周纳差，睡眠、精神可，大小便正常，近期体重无明显改变。

    既往史、个人史、月经史、家族史无特殊。

    入院体查：体温36.7℃ ，脉搏 94次/分，呼吸 18次/分 ， 血压 101/65mmHg。

    一般情况：发育正常，营养中等，**自主体查合作。皮肤及粘膜轻度黄染，肝脏阳性，嘴唇紫绀，无蜘蛛痣。全身浅表淋巴结无肿大，呼吸运动两侧对称，胸式呼吸为主，无肋间隙增宽或变窄。触觉语颤对称，无胸膜摩擦感、无皮下捻发感。全肺清音，双侧肺下界对称（锁骨中线，腋下线，肩胛下线分别位于6.8.10肋间），肺下缘移动度6cm。听诊双肺呼吸音清，无增强无减弱，未闻及干、湿性啰音及胸膜摩擦音，听觉语颤对称，无增强，无减弱。叩诊心界无扩大，心律94次/分，心律整齐，心音强度正常、无分裂、无额外心音、未闻及奔马律，各瓣膜区未闻及杂音及心包摩擦音。周围血管征：无毛细血管搏动、枪击音、水冲脉。腹平软，无胃肠型和蠕动波，剑突下轻压痛，无反跳痛，肝肋下2cm可触及，脾肋下3cm可触及，murphy征阴性，肝肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音活跃，双下肢无浮肿。指端发绀，杵状指趾明显。

    入院后：查凝血功能基本正常，查血常规示血小板低，其余无异常，大便常规潜血阳性，小便常规无异常，CRP，ESR正常，肿瘤系列阴性，乙肝两对半全阴，丙肝抗体阴性，甲肝、戊肝抗体阴性，风湿、类风湿及体液免疫检查无特殊异常。查血清铜和铜蓝蛋白正常。

    4月25日生化全套示：AST 45U/L，ALT50U/L，GGT96.0U/L，总蛋白：56.48g/l，白蛋白35.03g/l，球蛋白:21.45g/l,总胆红素47.01umol/l，直接胆红素21.09umol/l，间接胆红素25.95umol/l，总胆汁酸3.04mmol/l，总胆固醇3.043.04mmol/l，甘油三酯0.13.04mmol/l，肌酐12.93.04mmol/l，胆碱酯酶42363.04mmol/l.

    查动脉血气分析：pH Po2 Pco2 BE、 BB Hco3- Sao2

    4月26日 7.35 64.7 34.7 -5.3 42.4 19.1 91.9%

    5月9日 7.40 49.2 29.2 -5.2 42.6 17.7 77.2%

    查胸片、心电图正常。

    4月30日腹部彩超示：1、肝中静脉显示不清，肝左静脉根部狭窄，考虑Budd-chiari’s综合征。肝右静脉、下腔静脉未见明显异狭窄；门静脉高压症（门静脉扩张，胃底静脉扩张，脾肾间侧枝形成）2、肝硬化声像，右肝轻度缩小，未见明显占位。3、慢性胆囊炎，肝内外胆管未见扩张。4、脾明显增大，脾门静脉扩张。5、胰腺未见明显异常，未见腹水。

    5月8日心脏彩超示：未见明显心脏形状改变，未见明显异常血流，左室收缩功能正常。

    5月9日上腹MR平扫+动态增强扫描+MRA示：1、肝硬化、脾大、门脉高压、食管胃底静脉、脾静脉及腹膜后静脉广泛曲张，并脾肾静脉的分流，脾周血管瘤样扩张2、肝静脉及下腔静脉系统未见明显异常，未见明显布-加综合征。3、慢性胆囊炎

    现阶段初步诊断：上消化道出血 肝硬化、门脉高压、胃底静脉曲张破裂出血

但有几个问题：1、病人出现肝硬化、门脉高压的病因是什么？MRA结果并不提示布-加综合征，患者无肝炎病史等。

    2、病人出现的嘴唇和指端发绀，杵状指趾及血气分析提示低氧血症，如何解释，患者心脏彩超正常，排除先心病。现能考虑为肝肺综合征吗？有可能是血液病吗?如高铁血红蛋白血症。

    3、有无寄生虫或传染病可能？职业病可能？   

阿**哥

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a****生

病例特点：青年女性患者；以脾大、上血为主诉；既往健康；查体可见皮肤及粘膜轻度黄染，肝脏阳性，嘴唇紫绀，肝脾大，杵状指趾明显；系列检查提示肝硬化、脾大、门脉高压、食管胃底静脉、脾静脉及腹膜后静脉广泛曲张，并脾肾静脉的分流，脾周血管瘤样扩张；心脏彩超示：心脏未见明显异常；肿瘤系列阴性，乙肝两对半全阴，丙肝抗体阴性，甲肝、戊肝抗体阴性，风湿、类风湿及体液免疫检查无特殊异常。查血清铜和铜蓝蛋白正常。
根据上述特点，试着分析一下：脾大病因众多，引起脾大的原因有： （1）感染性脾大。各种急、慢性感染如伤寒、副伤寒、黑热病、血吸虫病、疟疾、病毒性肝炎、败血症、晚期梅毒等. （2）郁血性脾肿大。斑替氏综合征、肝硬化、慢性心力衰竭致心原性肝硬化、慢性缩窄性心包炎、门静脉或脾静脉血栓形成。 （3）增生性脾大。见于某些血液病如白血病、溶血性贫血、恶性淋巴瘤等。 （4）其它。脾脏恶性肿瘤较罕见、脾脏囊肿、播散性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、高雪氏病、肝小静脉闭塞症(HVOD)等。结合楼主提供的资料，本例可初步排除第（3）种病因。目前看第（2）病因似乎可能行也不大；重点考虑（1）感染性脾大及（4）其他所列原因。其中，又以以下疾病作为重点考虑范围：
1.黑热病：又称内脏利什曼病，是杜氏利什曼原虫（黑热病原虫）所引起的慢性地方性传染病。过去流行于长江以北地区。支持点：脾明显肿大，质地硬。肝为轻度肿大，质地软；偶有黄疸。不支持点：患者无发热史，淋巴结无肿大，无皮肤粗糙，皮肤颜色加深等表现。
2.血吸虫病：支持点：患者来自湖北，而湖北是血吸虫疫区；血吸虫肝硬化引起的门脉高压症状常较早和较重，脾大的发生率较多，巨脾也常见，食管与胃底静脉曲张破裂出血较多见；对照这个病人，许多地方是非常符合的。建议查血吸虫抗体，结肠镜检查加活检。晚期血吸虫患者一般粪便中较难找到虫卵。血常规查Ec 计数有助于协诊。
3.晚期梅毒及艾滋病：青年生育期女性，应想到这种可能性，但其它症状体征缺如，不好诊断。
4.慢性粒细胞性白血病，可以有明显巨脾，但是白细胞计数应该明显升高的多。淋巴瘤也可以引起肝脾肿大，浅表淋巴结没有肿大，那有时也可以仅仅是深部淋巴结肿大，那也是可以的。但是出现门脉高压及上血罕见，目前没有足够证据支持淋巴瘤。可查血常规协诊。
5.播散性红斑狼疮：女性病人，始终要考虑结缔组织问题的可能性的。但风湿、类风湿及体液免疫检查无特殊异常。可资鉴别。
6.肝小静脉闭塞症(HVOD)：最易于HOVD混淆的是布-加氏综合征(B-CS)，本例彩超曾提示布-加氏综合征(B-CS)，但上腹MR平扫+动态增强扫描+MRA又给予排除，复查结果矛盾，不能不让人怀疑HVOD的可能性。应仔细询问和分析病史，如某些生物毒素，化学药物等因素，特别是报道最多的主要是摄入含有有毒生物碱-野百合碱的草药而引起，如狗舌草，猪屎豆，天芥菜，土三七等服药史；引起HOVD的其他因素可能有：①砷剂，汞，亚等有毒物质接触史;②先天性或获得性免疫缺陷综合征;③雌激素等，需进行必要的辅助检查加以排除，HVOD最有决定意义的是腹腔镜直视下做肝组织活检，不仅可靠，而且安全。
7.还有一个比较罕见的情况，血色病，这个也可以长期肝脾肿大，而没有明显症状，这里面需要注意的是有没有皮肤色素沉着，血糖是否有疑问，血色病三大主症：皮肤色素沉着+肝（脾）肿大+糖尿病，糖尿病发生率大概60%左右，病历资料中无血糖检测的提示，皮肤色素沉着则绝大多数患者都有的，不过有时可能不一定明显注意到。而且血色病发病缓慢，所以还是要考虑一下的。必要时查一下血糖、血清铁、铁蛋白、转铁蛋白饱和度等协诊。
8.肺部疾病：至于口唇紫绀，杵状指，血气低氧血症，当然要考虑到肺的问题，应该想到在肝硬化病人当中，本身对肺功能也有影响的，而你这个病人，两肺听诊，没有明显异常，这个我感觉似乎更应该归咎于继发性的呼吸系统改变即肝肺综合征可能性，不过，应该注意排除其他肺部疾病引起的肺性骨关节病，可作胸部平片，必要时可行肺HRCT协诊。

冷*

anne医生 发表于 2015-3-1 08:49
病例特点：青年女性患者；以脾大、上血为主诉；既往健康；查体可见皮肤及粘膜轻度黄染，肝脏阳性，嘴唇紫绀 ...

分析全面、思路清晰。赞赞。