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肺隔离症是一种较少见的先天性肺疾患,亦称有异常动脉的肺囊肿症。
主表现为部分胚胎肺组织与正常的肺组织隔离开,其血液由主动脉直接分出的动脉枝{MOD},同该肺内还伴有肺囊肿的改变。
隔开的肺在肺叶之内,为同一脏层胸膜所包被,称为叶内型肺隔离症,其囊腔病变与正常的支气管相同或不相通;
隔开的肺在肺叶之外,不包在同一脏层胸膜内,称为叶外型肺隔离肺,囊腔与正常的支气管不相通。
病因
肺隔离症的病因诸多学说,多支持Pryce牵引说。即在胚胎期,在原肠及肺芽周围,有许多内脏毛细血管与背主动脉相连,当肺组织发生脱离时,这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因,发生血管残存,成为主动脉的异常分支动脉,牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该部肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开,由异常的动脉{MOD}血液。在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引,则成叶内型肺隔离症;在脱离之后受到牵引,则形成叶外型肺隔离症。SmITh提出血管发育不全说,即肺动脉分支发育不全,与体循环之间残留有交通枝,出生后,由于体循环的压力高,形成肺内囊肿性改变。此外,尚有副肺芽说;异常动脉和肺囊肿同时存在说等。但无论哪一种学说,都不能圆满解释所有的肺隔离症,有少数肺隔离症没有异常动脉,或有异常动脉却没有隔离肺。因此,肺隔离症的发生机制,尚待进一步研讨。
病理
肺隔离症多发生在肺下叶的后基底段,左右侧的发生率,文献介绍不一,以发生在左下肺者稍多。多见于青少年,男性稍多,多为叶内型。
异常动脉多来自降主动脉,亦可来自腹主动脉,少数叶内型者可来自腹腔动脉、肋间动脉、左胃动脉或腋窝动脉。少数叶外型者来自肺动脉、肋间动脉或腹腔动脉。异常脉的根数,大多为1~3枝。
叶内型的静脉回流绝大多数回流自肺静脉,有的回流至奇静脉或半奇静脉;个别的回流至上腔静脉、下腔静脉或支气管静脉。叶外型则多回流至奇静脉、半奇静脉,但亦有回至肺静脉者。
诊断
本症常合并其他先天性畸形疾患,如心血管畸形、漏斗胸、膈疝、支气管囊肿、食管支气管瘘等。听到湿性啰音。亦可有杵状指。
X线片检查见下叶肺后基底段内,有单个或多发的圆形、卵圆形等囊性病变阴影。囊壁厚薄不等,周围有炎变影像。亦常能看到与病变部位有关连的圆形或索条状阴影,可考虑为异常动脉的阴影,一般异常动静脉阴影的粗细不同,动脉细于静脉。支气管造影可明确囊肿的具体部位及与支气管相通的情况。作逆行性主动脉造影,可使异常动脉显影而明确诊断。
CT检查:可将异常动脉描绘出来,但一般的CT片,对直径小于0.3~m的异常动脉可能显示不清,因隔离肺常会有2—3条异常动脉,用造影CT扫描,能较清楚地显示出呈索条或圆柱状的血管阴影,就可诊断为隔离肺,而不必要再作肺动脉造影。其次用放射性同位素及磁共振成像等检查,也都是有用而无痛的诊断方法。
治疗
叶外型者作隔离肺切除,叶内型者作肺叶切除。为了尽量保存肺功能,叶内型作肺段切除最为理想。但实际上,由于肺囊肿多有感染,常使肺段的境界不明确,作肺段切的机会比较少。叶外型虽临床症状较少,只要明确诊断,仍应作切除为宜。术中须注寻找和妥善处理异常动脉,一般该动脉存在肺韧带中,但应注意有无来自腹主动脉的异常动脉,以免误伤发生出血。 |
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