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玫瑰糠疹是皮肤科常见的红斑鳞屑性疾病,一般根据其典型的皮损,好发部位,病程的自限性及不易复发等特征,不难诊断。
1 流行病学。PR较常见,据统计约占皮肤科门诊就诊者的2%,发病年龄3个月--83岁不等,但约有75%的PR发生在10--30岁。发病可集中在家庭、学校、军营或公共浴室等现象均说明本病可能是一种弱传染病。
2 病 因:PR的病因至今尚未明了。虽然并未分离出特异性微生物,但本病有好发于春秋季的倾向,患者可先有前驱症状和近期常有上呼吸道感染史,很可能与病毒感染有关,病情可自然缓解也与病毒感染的规律相符合。一些研究已证实PR的发病与季节的改变(如气温变化或降雨)有关,故也有人认为本病的发生是由于体内潜伏病毒的再激活而非原发感染,而病毒被再激活而致PR与机体免疫功能下降有关。有关PR的病毒感染学说,研究主要集中在人疱疹病毒(HHV)—6和HHV-7两型。Drago等(1985年)应用PCR技术研究结果显示,约70%的PR患者皮损中发现有HHV颗粒,这些病毒颗粒在皮损的胶原纤维和真皮中上部血管内大量存在,也可散布在接近表、真皮结合部的角质形成细胞中。Watanabc等(2000年)发现急性PR中有50%的患者血浆中有HHV—7DNA,在93%的患者皮损中有HHV-7DNA。但其他学者的研究不能证实该结论。最近,Watanabc等(2002年)应用巢式PCR和原位杂交法分别检测病毒DNA和mRNA发现,在PR的皮损及非皮损部位的皮肤、唾液、外周血单一核细胞和血清中均有HHV—6和HHV-7DNA和mRNA存在,提示有全身活动性感染。
目前PR发病机制仍不明,可能是病毒颗粒从血管内入侵到血管外间隙,进而损伤表皮和真皮组织所致,并认为HHV对皮肤直接感染并不会引起PR,其皮损可能是病毒在体内**过程中由隐性感染的淋巴细胞浸润皮肤所致,由于皮肤内病毒浸润较轻,电镜下并不能发现病毒颗粒。故目前尚不能确认HHV-6、HHV-7与PR的发病肯定有关。
PR的组织病理学研究显示,在真皮浅层主要是活性CD4+T辅助细胞在血管周围聚集,朗格汉斯细胞数量增加,也支持PR是由感染所致,而朗格汉斯细胞数量的增加和T辅助细胞/T抑制细胞升高则与PR的病期和严重度有关。此外,有研究发现,在PR中有针对角质形成细胞的lgM抗体,在朗格汉斯细胞和单一核细胞区域内有角质形成细胞变性等,这些发现均提示病毒感染的宿主细胞已受到攻击。现已证明PR与下列感染无关:包括流感A和B病毒,副流感病毒和支原体感染,PR与巨细胞病毒、EB病毒和人类细小病毒B19的原发感染或再激活亦无关。有学者认为自身免疫是PR的发病基础,其理由是PR患者中抗核抗体(ANA)阳性者常见。不少PR患者有相同的组织相容性白细胞抗原(HLA)—DR表型,提示遗传因素可能与之相关。
许多药物可以引起PR样发疹,这些药物包括苯**、卡托普利、白喉类毒素、金制剂、异维A酸、左旋咪唑、甲硝唑、特比萘芬、铋剂、秋水仙碱、D—青霉胺、酮替芬、奥美拉唑、羟氯喹、伊马替尼、二苯噻嗪、卡介苗、乙肝疫苗及肺炎球菌疫苗等,这些药源性PR样发疹的皮损较广泛,病程也较长。
也有学者提出PR的精神性病因,已证实在处于高度应激状态者中PR更为多见,因应激状态影响机体免疫系统而使之对PR更易感。总之,玫瑰糠疹的病因复杂,目前有病毒感染、自身免疫、变态反应、遗传性过敏等各种学说,其中以病毒感染学说的研究最为广泛,可能性也最大。
典型玫瑰糠疹的临床特征;
本病全年均可发生,但以春秋季较多,年龄相当广泛,小的为2岁儿童大至60多岁老人,但大多数发生于青壮年,以15~40岁为多见。5%的病例在发疹前可出现前驱症状,如全身不适、恶心、食欲不振、发热、关节痛和淋巴结肿大等。
母斑(motherpatch):即原发斑,或称先驱斑(heraid patch),发生率约80%。母斑多为一个或数个,开始为孤立或数个圆形或椭圆形的斑,红色或淡红色,略隆起,中央部位覆盖有细小鳞屑,直径2~10cm,中央部略呈黄色,前胸部多见,很少有自觉症状,容易被忽略。椐文献报告约20%的病例无母斑,或母斑未被发现。也有报告母斑和继发斑的间隔长达84天者。
继发斑(子斑):母斑出现1~2周后,继发疹成群发生,对称分布,主要位于躯干、颈部及四肢近端。可类似于母斑样,但一般<2cm,多数为指甲大的椭圆形斑疹或丘疹,色淡红,其表面附有细糠样薄鳞屑或呈细皱纹纸样,皮疹长轴与皮纹方向一致。或为小的红色丘疹,无鳞屑。经典的继发斑有两种主要类型,并可同时存在:①类似母斑的皮损,但比母斑小,最大直径<2cm;②红色丘疹,较小,表面常无鳞屑,随病程进展,其数目增多,并向周围扩散。继发斑一般可持续2—10周。中心先痊愈,边缘红斑上覆以鳞屑,称为领圈状脱屑,此种脱屑有助于本病的诊断。PR常在起病后2周左右病情达到顶峰,随后的2-4周皮损缓慢消退;全病程为4~8周,少数病程较长,有6个月未消退的。也有长达数年后痊愈者,复发者极少约占2%。 |
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