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【即时求助】双膝、双肘、双手关节肿痛畸形,大家帮诊断一下!
病史:患者,男性,12岁,发现双膝、双肘、双手关节肿痛畸形一年余。系贵州黔西南洲人。无家族史。
影像表现:四肢关节(膝、肘、腕、手)多发对称性骨骺膨大、形态不规则并稍示偏平;骨骺线稍示增宽,先期钙化带密度不均匀增高;部分干骺端边缘模糊并呈波浪状改变。关节间隙基本正常,未见明显骨质破坏及骨膜反应,双膝关节周围软组织轻度肿胀。
意见:符合大骨节病表现。
鉴别诊断:软骨发育不全。
讨论:大骨节病是一种全身性地方病,我国多发于东北、西北地区。主要病理变化是长骨骺软骨退行性变继发骨骺早期骨化并干骺早期愈合,致长骨发育终止而变短。典型临床表现为侏儒、骨端增大、关节活动受限和疼痛,发病越早,关节变形、侏儒越明显。
影像表现:病变主要发生于四肢关节,常多发对称性发病,以手、踝、肘部关节多见。骨骺线闭合前,主要改变是先期钙化带致密、增宽,干骺端呈模糊的波浪状边缘,可有分离的碎骨屑;钙化形态不整齐,边缘模糊、凹凸不平,有时可见骨骺破裂或部分消失。骨骺线闭合后,骨端呈喇叭口状变形、增大,中央凹陷,两端膨大变尖,关节面破坏,关节间隙狭窄,常并发退行性关节病。以踝关节表现最常见且典型。 |
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