【病例讨论】发热、黄疸8月余，加重2月

走**花

患者，男，42岁，因发热、黄疸8月余，加重2月于10月18日入院。
    患者于8个月前无明显诱因出现四肢乏力、头晕及食欲减退，在当地医院就诊时，因发现轻度黄疸、转氨酶轻度升高及乙肝病毒标心阳性，拟诊"肝炎"入院诊治.住院期间,体温37.5—38C，以傍晚较高，无盗汗及腹部不适。骨髓检查未见异常。腹部CT提示”肝硬化、脾肿大”，应用肝炎灵、甘利欣及联苯双酯治疗，症状无明显改善，2个月后出院。随后，间断服用中药，症状仍无改善，仍有低热、轻度黄疸和转氨酶轻度异常。三个月前，体温逐渐上升，峰值为39C，而转氨酶一度降至正常。当地医院给予**治疗10天热退，停用激素后体温又上升。曾先后使用青霉素、头孢菌素等无效。近两个月来，体温波动在38—39.5C，黄疸进行性加深伴纳差，右上腹隐痛。疑“慢性重型肝炎合并感染”收入本院。
     患者起病以来，无腹泻，大便黄，尿如浓茶样，无酱油样尿，体重下降约5公斤。
      既往史：既往体健，系统回顾无特殊。否认有肝炎、伤寒、结核、疟疾等传染病史。个人史：吸烟10余年，每日20支，饮酒30年，每日2两。
     家族史：母亲30年前曾患“肝炎”，父亲20年前死于“肝癌”。
     体格检查：T38.7C ，P100次/分，BP150/75毫米汞柱 神志清楚，皮肤、巩膜深度黄染，无瘀点、瘀斑。无肝脏、蜘蛛痣。浅表淋巴结无肿大。心肺无异常，腹平软，中上腹轻度压痛，肝肋下1。5厘米，剑突下2。5厘米可及，质地中等，表面光滑，无压痛，肝上界在右侧第五肋间，脾肋下4。5厘米，质地偏硬，无压痛。移动性浊音阴性，下肢无浮肿。神经系统检查无异常发现      
实验室检查：住院期间血：RBC2.。。9—3。5*10E12/L，HGB87—117G/L，WBC1。6—2。9*10E9/L，N0。45—0。52—0。40，M0.3，HCT27。2%，PLT92*10E9/L。尿常规：镜检阴性，尿蛋白阴性，尿胆红素（3+），尿胆原（—）。住院期间肝功能：TB450—451，DB240——218，A32—31G/L，ALT170—300U/L，AST149—19U/L，ALP156—113U/L，R—GT26。6—69。8U/L，PT19—21S，CHE4500—3000U/L，AFP8—13NG/ML。肝炎病毒标志：抗—HAV-IGM（—），HBSAG（+），抗-HBE（+），抗-HBC（+），抗-HBC-IGM（—），HBV—DNA（—），抗HCV（—），抗-HEV-IGM（—）。血培养：革兰阳性杆菌生长。血找狼疮细胞（—）。IGG8。2G/L，IGA1。108G/L，IGM0。9G/L，中性粒细胞胞浆抗体（—）。腹水检查：蛋白（+），比重1。106，红细胞110*10E6/L，白细胞49*10E6/L；生化：蛋白3。0G/L。培养（—）。骨髓穿刺：1。骨髓象：骨髓增生活跃，除粒系轻度左移处，未见异常细胞；2。病理：骨髓造血组织及活检切片未见明显异常。B型超声波：肝肿大，未见占位性病变，脾肿大，慢性胆囊炎。腹部CT：肝、脾肿大，左肾盂旁一囊肿。胃镜：1。十二指肠球部溃疡；2。慢性浅表性胃炎。胸片：心肺未见明显异常。
       住院经过：入院后给予FDP、TAD、HGF及血浆、白蛋白等治疗，同时给头孢派酮+舒巴坦、甲硝唑等抗感染，病情无改善，高热不退，体温波动在39—40C。发热前无寒战，热退后精神尚可。11月3日起，曾给予强的松龙治疗，无效。11月8日出现腹水，继而少尿、便血。11月10日呼吸心跳突然停止，抢救无效死亡。
讨论目的：诊断及鉴别诊断


此病例为转贴，鉴于尚有一定意义，也为低分会员，暂不扣分，请下次注意，谢谢！

[ 本帖最后由 过眼云烟 于 2006-7-31 10:27 编辑 ]

走**花

RBC2.9—3.5*10E12/L，Hgb87—117G/L，WBC1.6—2.9*10E9/L，N0.45—0.52—0.40，M0.3，HCT27.2%，PLT92*10E9/L。尿常规：镜检阴性，尿蛋白阴性，尿胆红素（3+），尿胆原（—）。住院期间肝功能：TB450—451，DB240——218，A32—31G/L，ALT170—300U/L，AST149—19U/L，ALP156—113U/L，r—GT26.6—69.8U/L，PT19—21S，CHE4500—3000U/L，AFP8—13NG/ML。肝炎病毒标志：抗—HAV-Igm（—），HBsAg（+），抗-HBe（+），抗-HBc（+），抗-HBc-Igm（—），HBV—DNA（—），抗HCV（—），抗-HEV-IGM（—）。血培养：革兰阳性杆菌生长。血找狼疮细胞（—）。IgG8.2G/L，IGA1.108G/L，IGM0.9G/L，中性粒细胞胞浆抗体（—）。腹水检查：蛋白（+），比重1.106，红细胞110*10E6/L，白细胞49*10E6/L；生化：蛋白3.0G/L。

t****i

对我来说难度有点大了,不过进来了也顶顶.

等待高手答疑!

t****n

诊断
1亚急性重症肝炎、肝硬化、肝腹水
2败血症
3肾功能衰竭(肝肾综合症）

鉴别诊断
1肝癌（弥漫型）
2白血病
3再障
个人见解，见笑了。

[ 本帖最后由 tangshaoyun 于 2006-7-28 16:54 编辑 ]

剑***心

AIDS????

实**主

就楼主所提供的资料来初步分析:1"慢性再障"可基本不予考虑,因为"再障"虽然首要表现也多以贫血为主,但有出血倾向,以皮肤,黏膜为主,且脾不大,骨髓增生低下,全血细胞减少等,所以目前患者的贫血原因考虑为消化性溃疡所致.2."慢性乙肝,肝硬化并腹水"诊断可成立,从患者病程,症状,体征及辅助检查,实验室检查结果来分析支持该诊断.3."慢性胆囊炎"4.十二指肠溃疡"5.慢性胃炎"6可惜楼主没有提供患者非蛋白氮类化合物测定值以及血气分析和酸缄平衡测定值.E4A数值,无法支持"HRS"的诊断,不过笔者考虑患者最后真正的死因还是"肝-肾综合征2型<HRS>,患者有"消化性溃疡"病史,在住院期间有糖皮质激素用药史,最后出现便血,且患者有肝,脾肿大体征,考虑消化道出血<至于原因不好说究竟是由"DU"所致还是由于食道胃底静脉曲张破裂所致?>.初步意见,请其他各位高人指点.Sample TextSample Text

[ 本帖最后由 实习版主 于 2006-7-19 12:25 编辑 ]

周*光

楼主把结果发出来吧
大家有什么意见再讨论下
总觉得还是很多疑点的｀

l***0

病历不错，
本人考虑患者死因　酒精性肝炎　肝功衰竭　
　患者有饮酒史，有腹水，至于有没有病毒性肝炎　还请高人指点

扎*

病史恕不重复。
本病例特点：中年男性患者，无明显诱因出现四肢乏力、头晕及食欲减退，肝功能进行性降低，乙肝病毒标心阳性，CT提示”肝硬化、脾肿大”，骨髓象：骨髓增生活跃，除粒系轻度左移处，未见异常细胞；家庭肝癌病史，个人考虑如下：1、已肝后肝硬化？但病情进展太快，最后出现肾功能衰竭，疑点多。2、慢活肝（重征型）？3、恶组？因为患者有发热、并随病程进展而升高；贫血、感染和出血症状，后来出现黄疸、消化道出血、进行性衰竭，加之肝脾肿大等，血象三系减少；骨髓象增生活跃，未见异常细胞，且病程进展迅速，最后因肾衰死亡。但这个诊断是只能立足于排除肝病后才行，病人有肝脏病变，不好解释。4、肝癌？肝肾综合征？
太复杂了，不敢想了。

j****8

aids可能,查一下

流*浪

该患者以发热、黄疸、肝功能损害，肝脾大等为主要表现。肝炎病毒标志：HBsAg（+），抗-HBe（+），抗-HBc（+），肝功能明显受损，DB/TB>50%，考虑：慢性重型肝炎，胆淤性黄疸，急性肝功能衰竭，肝肾综合征可能，血培养：革兰阳性杆菌生长考虑败血症可能。
肝脾大，红细胞、白细胞均减少需与血液系疾病鉴别，但骨髓象基本正常故可排除血液系疾病可能；
还需与肝癌、肝硬化等鉴别，该病例肝硬化证据不充分，肝癌也不支持。这份病例较难，就想到这些了。

刘**锋

病情较复杂，从出现症状到死亡时间短，考虑是否为“重症肝炎”，出现了肝衰竭，后期又合并重度感染，导致败血症，引发各器官衰竭，最终死亡。

走**花

本病例在死亡后肝脏穿刺术，病理检查发现大量恶性组织细胞。
第一诊断是恶性组织细胞病。

过**烟

转载

恶性组织细胞病

恶性组织细胞病（恶组）是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现已发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。

病理

恶性组织细胞浸润是本病病理学的基本特点，脾及淋巴结等造血组织为常见，但全身大多数器官组织也可累及，如皮肤、浆膜、肺、心、肾、胰腺、胃肠、内分泌、**、睾丸及神经系统等。这些器官及组织不一定每个都被累及，而受累的器官或组织，病变分布亦极不均一。恶性细胞可以是分散的或成集结，但极少形成瘤样的肿块。被累及的组织中有许多畸形的、形态多样的异常组织细胞，间有多核巨细胞和吞噬性组织细胞，吞噬大量多种血细胞。其异常组织细胞是诊断本病的主要依据。

临床表现

恶组多见于青壮年，以20～40岁者居多，男女发病为2－3:1。本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见。起病急骤，病势凶险。

发热是最为突出的表现。90％以上病人以发热为首发症状。体温可高达40°C以上。热型以不规则热为多，也有间歇热、弛张热和稽留热。少数病例用抗生素能暂时使体温下降，但更多病例发热与疾病本身有关，对抗生素治疗无反应。皮质激素虽有降温作用，但不持久，只有化疗有效时体温才能恢复正常。

贫血也是较常见症状之一。急性型早期即出现贫血，呈进行性加重。晚期病例，面色苍白和全身衰竭非常显著。少数起病缓慢的病例，其最早出现的突出症状可为贫血和乏力。

出血以皮肤瘀点或瘀斑为多见。其次为鼻衄、齿龈出血、粘膜血泡、尿血、呕血或便血也可发生。

此外，乏力、食欲减退、消瘦、衰弱也随病情进展而显著。

肝、脾、淋巴结肿大不一定同时发生。脾大比肝大更为常见。晚期病例，脾肿大可超过脐水平而达下腹。肝肿大一般为轻度到中度，可有压痛，有时被误诊为肝脓肿。淋巴结肿大不如肝脾肿大常见，出现也较晚，以颈、腋下和腹股沟外淋巴结肿大为多见。也可有肠系膜、腹膜后和纵隔等处深部淋巴结受累。

不典型病例（特殊类型恶组）可困身体某一组织或器官的病变特别突出，某些特殊的症状或体征成为主要的临床表现，而贫血、出血、脾大等典型表现则不明显。例如有些病例早期主要表现为皮肤结节或肿块；有的出现胸腔积液、腹水、腹痛、腹泻、便血、黄疸、肠梗阻或肠穿孔；有的出现各种神经系统症状如肢体麻木、瘫痪、癫痫等。这些病例可分别称为皮肤型、多浆膜型、胃肠型、神经型恶组等。

实验室检查

一、血象

全血细胞减少为本病突出表现之一。贫血出现更早，呈进行性。严重者血红蛋白可降至20～30g.L。白细胞早期可正常或增高。晚期常显著减少，有时可出现少数中、晚幼粒细胞。血小板计数大多减少，晚期更甚。部分病人血涂片可找到恶组细胞。用浓缩血液涂片法可提高阳性率，对诊断有一定帮助。

二、骨髓象

骨髓增生高低不一，晚期多数增生减低，三系细胞均减少。骨髓中出现异常组织细胞是诊断本病的重要依据，异常组织细胞形态特点可归纳为下列5种：①异常组织细胞（恶性组织细胞）：胞体较大，为规则的园形。胞浆较丰富，呈深兰或浅兰色，可有细小颗粒和多少不等的空泡。核形状不一，有时呈分支状，偶有双核。核染色质细致或呈网状，核仁显隐不一，有时较大。这种细胞在涂片的末端或边缘处最为多见。②多核巨组织细胞：胞体大直径可达50微米以上，外形不规则。胞浆浅兰，无颗粒或有少数细小颗粒，通常有3－6个胞核，核仁或隐或显。③淋巴样组织细胞：胞体大小及外形似淋巴细胞，可呈园形，椭圆形，不规则或狭长弯曲尾状。胞浆浅兰或灰兰色，可含细小颗粒，核常偏于一侧或一端，核染色质较细致，偶可见核仁。④单核样组织细胞。形态颇似单核细胞，但核染色质较深而粗，颗粒较明显。⑤吞噬性组织细胞：胞体常很大，单核或双核，偏位，核染色质疏松，可有核仁。胞浆中含有被吞噬的红细胞、血小板、中性粒细胞或血细胞碎片等。以上5种细胞，目前认为以异常组织细胞和多核巨组织细胞诊断意义较大。但后者在标本中出现机率较低。单核样和淋巴样组织细胞在其他疾病中也可出现，在诊断上缺乏特异性意义。

三、细胞化学与免疫细胞化学   

恶性组织细胞过氧化酶及硷性磷酸酶均属阴性；酸性磷酸酶阳性；苏丹黑及糖原反应阴性或弱阳性；α萘醋酸脂酶阳性；ASD氯醋酸脂酶阴性；萘酚－AS－醋酸脂酶阳性而不被氟化钠抑制。中性粒细胞硷性磷酸酶阴性或积分低，对恶组的鉴别诊断有一定价值。

S－100蛋白在恶组细胞中为阳性，而反应性细胞为阴性。

诊断及鉴别诊断

本病临床表现变化多端，缺乏特异性，易导致误诊，必须提高对本病的警惕。诊断应以临床表现为线索，以细胞形态学为依据。对有高热、肝脾肿大、全血细胞减少，进行性衰竭等基本临床表现者，须进一步通过骨髓穿刺、淋巴结活检或其他可疑病变的组织活检，找到形态学依据。若发现有较多异常组织细胞，则可确诊。当临床表现不典型，而骨髓中发现少数异常组织细胞，诊断应慎重，需除外由于某些感染性疾病如伤寒、布氏杆菌病、感染性心内膜炎、病毒性肝炎、败血症、结核病等引起的反应性组织细胞增生症。此外，还应与结缔组织病、急性白血病、再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症、恶性淋巴瘤等相鉴别。

治疗

一、支持治疗  

包括降温治疗，采用物理措施降温，必要时适当应用皮质激素；注意预防和治疗继发感染；患者往往有高热、大汗，注意水电介质平衡；纠正贫血，可输新鲜全血或充氧血；预防出血，血小板过低可输注血小板悬液。

二、化疗

不管应用单药化疗或联合化疗，效果均不满意，难以得到持久的完全缓解。一般可采用治疗恶性淋巴瘤或治疗急性白血病的化疗方案治疗，少数缓解期可达6～12个月。


病程及预后

重症病例病程进展快。未经治疗的自然病程为三个。轻型起病缓，进展慢，未经治疗可存活1年以上。对治疗有反应者，获得缓解的病人，生存期可延长。

本病死亡原因主要由于高热衰竭，出血和感染。