口腔颌面部肿瘤

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摘转贴

口腔颌面部肿瘤包括良性、恶性肿瘤和瘤样病变，良恶性肿瘤发生率之比约为2:1.其中恶性肿瘤占头颈部恶性肿瘤的4.7%-20.5 %，占全身恶性肿瘤的1.45%-73.65%. 男女性发病率之比为2:1.40-60 岁为发病高峰，发生于，60 岁以前者占73.65%。肉瘤发生于40 岁以下。

    口腔颌面部肿瘤的病因尚不明确，研究表明长期烟酒嗜好，咀嚼某些**性物品如槟榔与口腔肿瘤的发生有关，某些病毒感染、口腔卫生不良、营养缺乏也与之有关。某些口腔颌面部肿瘤如骨肉瘤、神经纤维瘤病、涎腺瘤存在着染色体异常；某些原癌基因ras.myc.erbB.某些细胞因子如EGF、TGF 和某些抗癌基因如p53 的结构和功能异常与口腔颌面部肿瘤的发生、发展和预后有关，而nm23基因功能抑制与口腔癌转移的发生有关。口腔颌面部肿瘤的临床检查应重视患者的病史，有时可以提供正确诊断的线索。如鼻阻塞和涕血史，应考虑到上颌窦癌的可能。常用检查方法如下：

    （1）影像学检查：X 线片可以显示颌骨肿瘤的部位、范围、性质、判断为原发瘤还是邻近组织肿瘤对颌骨的侵犯。颈动脉造影、瘤（窦）腔造影、涎腺造影可有助于确定某些肿瘤的范围、性质。CT 和MRI常用于显示颌面深部的肿瘤。

    （2）穿刺检查：通过穿刺取得标本，观察其物理性状和光镜下的细胞学诊断对肿瘤做出初步诊断。有颌面部肿块的粗针吸和涎腺肿块的细针吸检查。

    （3）活组织检查：是较可靠的诊断方法，但不宜用于涎腺肿瘤、恶性黑色素瘤。活检取材后应尽快对肿瘤进行治疗。

    （4）B 型超声：对囊性、深在的肿物和涎腺肿物的诊断有一定的帮助。

    （5）放射性核素扫描：如99m锝、67镓等扫描对颌骨中央癌涎腺淋巴瘤等的诊断有较高的特异性。

    （6）化验检查：某些项目对嗜伊红淋巴肉芽肿、骨肉瘤、恶性黑色素瘤等肿瘤和瘤样病变的诊断有一定的特异性。

    口腔颌面部肿瘤多位置较表浅，易于早期发现，瘤细胞对放疗和化疗多不甚敏感，手术切除是其主要的治疗方法。

    一、软组织囊肿

    包括涎腺囊肿（粘液囊肿、颌下腺囊肿、舌下囊肿、腮腺囊肿）、皮脂腺囊肿、皮样和表皮样囊肿、甲状舌管囊肿和腮裂囊肿。

    涎腺囊肿

    粘液囊肿

   【流行病】多见于青少年，小涎腺囊肿发生于小涎腺分布的口腔粘膜任何部位，但以下唇、口底多发。

   【病因】系因小涎腺排泌通道损伤致涎液外溢到邻近结缔组织内潴留而成，或因小涎腺排泌通道阻塞致涎液潴留小涎腺内而成。

   【症状与体征】囊肿位于粘膜下，直径从数毫米至2cm，圆形，淡蓝色，软，破溃流出无色透明的粘液后消失，经过一段时间复又出现，多次破溃可变硬韧呈白色。

   【治疗】切除囊肿及其邻近腺体组织，也可吸出囊肿内粘液后注入2%碘酊或20%NaCl 液，或少量三氯醋酸。

    【预后】彻底切除后不复发，否则易复发。

    舌下囊肿

    【流行病】俗称蛤蟆肿，好发于青少年之一侧口底，较常见。

    【病因】系因舌下腺导管狭窄或阻塞，涎液潴留所致，也可因导管破裂，涎液渗入邻近结缔组织内形成。

    【症状与体征】囊肿呈淡蓝色突出于口底，穿刺抽出粘液后缩小或消失，经过一段时间复又出现，囊肿长大可上抬舌，延伸到对侧口底或穿过口底肌肉间隙达颌下、颏下，影响吞咽、语言和呼吸，继发感染可有疼痛。

    【检查】B超显示囊壁清楚，内部无回声或有散在光点，后方回声增强。

    【治疗】切除囊肿和舌下腺是主要的治疗方法，不宜手术者可行囊肿袋形切除术；或用银丝或钢丝穿囊壁结成小环使囊液引流以减轻症状。

    【预后】彻底切除无复发，袋形切除术若囊壁切除过少，可因周缘封闭会有复发。

    颌下腺囊肿

    【流行病】少见，多单发。

   【病因】因炎症、结石使颌下腺导管狭窄或阻塞，涎液潴留于腺管内形成。

   【症状与体征】因颌下腺导管狭窄或阻塞时发生的部位不同，囊肿的部位也不同。阻塞发生于导管前部时，囊肿可突向口底颇似舌下囊肿，阻塞发生于导管后部时，囊肿突出于颌下，触之软，囊性感。囊肿常位于口底肌肉的深面，无任何症状，合并感染可有疼痛。

    【检查】X线片有时可见患侧颌下腺导管结石。B 超示囊壁清晰，内部无回声，后方回声增强。

   【治疗】切除囊肿和颌下腺。

   【预后】切除后不复发。如将突向颌下的舌下囊肿误认为颌下腺囊肿，术后必复发。鉴别点有：舌下囊肿先出现于一侧口底，后才累及颌下，颌下腺囊肿恰好相反；自颌下推压囊肿，口底出现肿物者为舌下囊肿；囊肿穿刺液稀薄者为颌下腺囊肿；术中见囊肿与颌下腺关系密切，则为颌下腺囊肿。

    腮腺囊肿

    【流行病】很少见，单侧发生。

    【病因】系因腮腺导管阻塞，涎液潴留所致。

    【症状与体征】囊腮腺区缓慢增大之无痛性肿块，软，有囊性感，边界不甚清，与表面皮肤无粘连，基底部活动差。

    【检查】囊肿穿刺可抽出含淀粉酶的无色透明液，腮腺造影见良性占位病变，B 超示囊性边界清晰，内部无回声，后方回声增强。

    【治疗】囊肿及邻近部分腮腺切除，慎勿伤及面神经和腮腺总导管，严密缝扎腮腺残端。

    【预后】彻底切除后不复发。

    皮样、表皮样囊肿

    【流行病】常见于青少年，表皮样囊肿多见。

    【病因】由胚胎发育时期残留于组织中的上皮发育而来，表皮样囊肿也可由外伤、手术等使上皮细胞种植组织内发育而成。

    【症状与体征】表皮样囊肿好发于头皮、腮腺区和颌下区，圆形，直径多小于3cm，与表面皮肤粘连，增长缓慢，压之有揉面感，继发感染可红肿，骤然增大，疼痛。皮样囊肿多见于眶周和面、颈中线部，圆形，直径可达4-5cm，活动、无粘连，压之有揉面感，增长缓慢，压迫骨质可致骨缺损。

    【检查】囊肿穿刺可抽出乳白色豆渣样物。

    【治疗】切除囊肿。

    【预后】切除后不复发，皮样囊肿偶见恶变，其恶变率为1.5 % -9.2%。

    甲状舌管囊肿

    【流行病】较少见，多见于青少年男性，男女发病率之比约为2:1。

    【病因】囊肿由胚胎发育期中形成的甲状舌管残留发育而来。

    【症状与体征】囊肿呈球形，较小，增长缓慢，质地软而韧，边界清楚，位于颈中线自舌盲孔至胸骨上切迹间的任何部位，以舌骨上下多见，偶见偏于颈侧者。伸舌时囊肿缩向上方深面，位于舌骨以下者在囊肿与舌骨间可扪及一坚韧的条索状物，一般无症状，继发感染可有疼痛和囊肿增大。如囊肿因感染或损伤破溃，可形成甲状舌管瘘，时有粘液排出。

    【检查】B 超示囊性，内部无回声，后方回声增强。

    【病理】囊肿呈球形，包膜完整，内壁光滑，内含清亮的液体或粘液。光镜下囊肿和瘘管均衬有复层柱状上皮，纤毛柱状上皮或复层鳞状上皮，上皮下常见甲状腺滤泡及淋巴细胞浸润。

   【治疗】切除囊肿，术中应咬除与之相连的部分舌骨。甲状舌管瘘应切除瘘口周围皮肤。

   【预后】切除彻底不复发，甲状舌管瘘长期不治疗可发生癌变。

    鳃裂囊肿，

   【流行病】较少见，多发于中年以前，单侧，以右侧多见。

   【病因】由胚胎发育期鳃裂上皮残余发展而来。

   【症状与体征】囊肿位于面、颈部侧方之胸锁乳突肌前缘处，因来源的鳃裂不同，其发生的部位也不同，第一鳃裂瘘多于囊肿，位于耳垂下方至舌骨小角连线上的任何部位，囊肿则位于腮腺区，耳垂后和颌下区；以舌骨和下颌角做标志将颈部分为上、中、下三份，第二鳃裂囊肿多于瘘，位于颈上份，瘘之外口位于颈中下份之胸锁乳突肌前缘处，其内口通向咽侧壁；第三、四鳃裂囊肿甚少见，偶见瘘，第三鳃瘘外口位于颈中，下份胸锁乳突肌前缘处，内口通咽侧壁；第四鳃瘘外口位于颈下份胸锁乳突肌前缘处，内口通向梨状窝或食管。诸鳃裂中，以第二鳃裂囊肿最多见。囊肿球形或分叶状，表面光滑，生长缓慢，无疼痛，上呼吸道感染时可骤然增大、疼痛，而后又回缩，触诊囊肿柔软，有波动感，边界不十分清楚。

    【检查】囊肿穿刺可抽出黄绿色或棕色清亮液体，鳃瘘可行瘘管造影以明了瘘管走向。

    【病理】囊肿大小不一，壁厚或薄，内含清亮含或不含胆固醇结晶液体。光镜见囊肿衬以复层鳞状上皮或假复层柱状上皮，囊壁纤维性，含大量淋巴样组织。

    【治疗】切除囊肿和瘘管，婴幼儿宜2 岁后手术，术中既要彻底切除病变，又要保护颈部大血管和神经。

   【预后】彻底切除不复发，否则易复发。

    二、颌骨囊肿

    颌骨囊肿分为牙源性囊肿和非牙源性囊肿。

    牙源性囊肿

    包括根端囊肿、始基囊肿、含齿囊肿、角化囊肿。

   【病因】根据囊肿来自于病灶牙根类肉芽肿内剩余上皮的增生、坏死、液化，始基囊肿等在牙釉质和牙本质形成前造釉器星网状层变性，加之周围组织液渗入蓄积而成，含齿囊肿又称滤泡囊肿系在牙冠或牙根形成后缩余釉上皮与牙面之间发生液体渗出而形成的囊肿，角化囊肿来自牙胚或牙根残余。

   【症状与体征】根端囊肿多见于病损前牙区，含齿囊肿好发于上颌尖牙和下颌第三磨牙区，始基囊肿和角化囊肿多见于下颌磨牙区和升支。囊肿无症状缓慢增大，致颌骨膨隆、面部变形，扪之有乒乓球样感觉。除角化囊肿可突向并穿破舌侧骨极外，其余囊肿多向唇颊侧膨出，骨破坏严重可有病理骨折，囊肿可突向鼻腔、上颌窦，引起复视。囊肿压迫致槽骨吸收，邻牙松动移位，角化囊肿可致牙根吸收。

    【检查】X线片见一清晰圆形、卵圆形透光阴影，围以白色骨反应线。角化囊肿穿刺可抽出奶油样物或淡黄色囊液，其他囊肿穿刺液均清亮。

    【治疗】摘除囊肿，除去病源牙，角化囊肿须同时去除部分正常骨质。

    【预后】角化囊肿单纯摘除易复发（40%-50%），极少数可癌变，其他囊肿术后多不复发。

    非牙源性囊肿

    包括鼻腭囊肿、腭正囊肿、球上颌囊肿、下颌正中囊肿、鼻唇囊肿。

   【流行病】较少见，多发生于年轻人。

   【病因】系因胚胎发育期面突融合处残留上皮发育而来。

   【症状与体征】诸囊肿除发生的部位不同外，均为缓慢增大的囊性病变，多无症状，囊肿长大致局部膨隆，发生鼻堵塞、牙齿移位，检查见球形的囊性肿物。鼻腭囊肿位于腭前部上颌骨中线上，腭正中囊肿位于硬腭中线处，球上颌囊肿位于上颌侧切牙与尖牙之间，下颌正中囊肿位于颌正中联合处，鼻唇囊肿则位于鼻前庭与上颌骨之间的软组织内。

   【检查】同牙源性囊肿。

   【治疗】同牙源性囊肿。

   【预后】摘除后不复发。

    三、口腔颌面部良性肿瘤和类瘤病变

    血管瘤

   【流行病】较常见，占全身血管瘤的60%，多发生于口腔颌面部软组织内，少见于颌骨。占小儿良性肿瘤的36%，女性多发，约73%的患者出生时即有血管瘤存在。

   【病因】系源于残余的胚胎成血管细胞，在血管系统发育的不同阶段，异常增生的血管构成不同类型的血管瘤，在丛状期形成毛细血管瘤，网状期形成海绵状血管瘤，管状期形成蔓状血管瘤。

   【症状与体征】血管瘤可随机体发育而增大，但增长速度减慢，偶见静止或自然消退者。

    1. 毛细血管瘤

    最多见，多见于颜面皮肤，偶见于口腔粘膜，鲜红或紫红色，边界清楚，外形不规则，大小不一，小者呈斑点状，大者可达一侧面部至对侧，不隆出皮面者为葡萄酒斑毛细血管瘤，突出皮面者称杨梅状毛细血管瘤。偶见于咬肌、腮腺、胸锁乳突肌内，可与淋巴管瘤、纤维瘤共存。

     2. 海绵状血管瘤

    好发于唇颊、舌、口底，发生于下颌骨内称颌骨中央性血管瘤。位置浅者呈蓝、紫色，边界不甚清楚；柔软，偶可触及静脉石，**移动试验阳性。瘤长大可致颜面、唇、舌等畸形和功能障碍继发感染发生疼痛、破溃出血。

      3.蔓状血管瘤

    常见于颞浅动脉分布的颞部或头皮下，偶见于口腔粘膜下，呈多处球状隆起，表面皮温升高，提高有搏动和震颤，听诊可闻及与脉搏一致的吹风样杂音，压迫供血动脉则搏动和杂音消失。肿瘤压迫可有骨吸收表现，也可累及表面皮肤粘膜、破溃、出血和坏死。

   【检查】穿刺海绵状和蔓状血管瘤可抽出静脉血和动脉血，动脉造影可见蔓状血管瘤输入动脉扩大、弯曲，瘤体内有团状分布的造影剂。B 超示杨梅状血管瘤边界不整齐，呈中低回声，海绵状血管瘤边界清楚，内部低回声区中有多处小无回声，如有静脉石则为伴后方声影的较强回声，蔓状血管瘤为低回声中有多处纵横交错、粗细不一的管状结构，内为无回声。X 线片颌骨中央性血管瘤呈肥皂泡样颌骨破坏，皮质膨隆，邻近牙根吸收，下颌管增粗或受压移位，管口扩大呈喇叭样。

    【治疗】根据血管瘤类型、部位和患者年龄选择手术切除、冷冻、激光、药物或栓塞治疗。

    1. 表浅局限的血管瘤可手术、激光、冷冻治疗。

    2. 婴幼儿血管瘤可予激素治疗。口服强的松2-4mg/kg，隔日1 次，1 个月后若有效，休息4-6 周后可重复，也可予去炎松瘤内注射，以防发生库欣综合征，每1-2 周1次，10-12 周为一疗程。

    3. 手术切除是血管瘤主要治疗方法，如瘤过大，宜分期切除或对剩余的瘤灶再予以冷冻、激光、药物注射。巨大海绵状血管瘤宜先行贯穿缝扎后再切除，蔓状血管瘤宜先阻断其供血动脉后再切除，以减少术中出血。颌骨中心性血管瘤一般先行颈外动脉结扎或颈骨开窗下齿槽动脉结扎，也可切除部分领骨后再切除肿瘤，以防发生难以控制的出血，可止血的同时须补足血容量。

    4. 较小的或残剩的海绵状血管瘤和杨梅状血管瘤可予平阳霉素或硬化剂瘤腔多点注入（平阳霉素8mg+2ml 生理盐水，多点注入，0.6-2ml，间隔7-10 天重复，总量不应超过平阳霉素40mg；5%鱼甘油酸钠或10%明矾，用量不应超过5ml）。

    5. 蔓状血管瘤和颌骨中央性血管瘤也可栓塞治疗，栓塞剂有固体的如明胶海绵、聚乙烯醇泡沫微粒、Ethibloc，也有液体的如无水乙醇、5%鱼肝油酸钠。

   【预后】

    完全切除后不复发，其他疗法也可治愈。

    淋巴管瘤

    【流行病】较少见，多见于年轻人，囊性淋巴管瘤多见于婴幼儿的颈侧。

    【病因】

    系因淋巴管发育畸形而成。

   【症状与体征】

    淋巴管瘤分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤。

    1. 毛细淋巴管瘤

    常见于口腔粘膜，偶见于皮肤，如针头大小孤立的或多发散在的圆形囊状或点状，稍隆出，无色透明，质稍硬，如与毛细血管瘤并存则呈黄色小疱状突起混杂存在。

    2. 海绵状淋巴管瘤

    常见于唇颊、舌、腮腺嚼肌区，可长大致巨唇、巨舌，易因损伤发生感染溃烂。

    3, 囊性淋巴管瘤又称囊状水瘤，多见于婴幼儿颈侧锁骨上方和颌下，也可见于口底、腮腺嚼肌区、颞下窝，多房囊性，柔软有波动感，与表面皮肤粘膜无粘连，继发感染可致突然增大、疼痛，炎症消退后又可缩小，**移动试验阴性。

    【检查】穿刺囊性淋巴管瘤可抽出浅黄色淋巴液，涂片可见淋巴细胞，B 超海绵状淋巴管瘤示低回声隔和多处无回声区，壁光滑，后方回声增强，囊性淋巴管瘤呈整齐的细线样回声，内部为隔的无回声伴后壁回声增强。

    【治疗】手术切除为主要治疗方法，肿瘤较大者宜分次或姑息性切除，残留的部分可予平阳霉素瘤内注射、冷冻、5%鱼肝油纱条填塞。病变广泛或位于口腔后部，咽部干应预防性气管切开。

    【预后】彻底治疗后不复发。

    神经鞘瘤

    【流行病】又称雪旺细胞瘤，不少见，好发于成年人V、VI、VII、VIII、IX、X颅神经。

    【病因】来源于神经鞘雪旺细胞的异常增殖。

    【症状与体征】肿物多单发，增长缓慢，圆形或卵圆形，边界清，质地中等或硬韧，发生于感觉神经者可有压痛，发生于颈交感干者可有霍纳综合征，发生于迷走神经者可有声嘶、干咳、进食呛咳，肿物可沿神经长轴左右移动，不能上下移动，肿物过大要有粘液变而软如囊肿。少数恶性神经鞘瘤生长快速，破坏邻近骨和其它组织，术后极易复发和远处转移。

    【检查】该瘤粘液变时可抽出不凝结之血性液，B 超示肿物内部均匀低回声，瘤体大者可为低、无回声区或伴有中等回声，分布不均匀。

   【病理】圆形或卵圆形，边界清楚，包膜完整，质硬或软韧，切面乳白色，瘤体大者常有分叶，若有出血、坏死或囊性变则呈棕紫色。光镜下瘤细胞呈细红梭形或多边形，据其排列不同分为束状型、网状型和上皮样型，常混合存在。

   【治疗】切除肿物，须平行神经长轴层层切开肿瘤外包膜达真包膜后将瘤剜出，切开的神经干纤维不予缝合，多次复发的神经鞘瘤应术中冰冻检查，如系恶性或恶变，按恶性肿瘤处理。

    【预后】切除后不复发，易发生受累神经功能受损症状，但多能恢复，恶性神经鞘瘤预后不良。

    神经纤维瘤

   【流行病】较常见，多发于青年人V、VIII颅神经，单发，多发者称神经纤维瘤病。

    【病因】来源于神经内膜、外膜、束膜及神经鞘细胞的异常增殖。

    【症状和体征】

    肿物位于神经分布的皮内或皮下，增长缓慢，初硬韧，后变柔软，边界不清，活动差，其表面皮肤和躯干四肢皮肤可有大小不一的棕色或黑色斑点，病程久者病变区皮肤极度松弛下垂致面部变形，来自感觉神经者有明显触痛，肿物压迫可致骨吸收，缺损。肿物多发者可有家族史。

    【检查】B超示肿块边界不甚清，内部低回声，分布不均匀，如瘤内有坏死、液化，可有小无回声区。

    【病理】瘤呈边界不清的结节状，无包膜，硬韧，切面灰白色。光镜下瘤细胞少，间质疏松，瘤组织由梭形或星形神经鞘细胞和穿插于其间的胶原纤维束组成。

    【治疗】肿物切除，切除前须明确有无颅骨缺损，肿物与窦腔是否相通，应对切除程度和术后缺损修复有所估计，做输血准备，切除前沿肿物周边缝扎可减少出血，较大者须分次切除。神经纤维瘤病原则上不适宜手术。

    【预后】彻底切除后不复发。

    角化棘皮瘤

    【流行病】不少见，多发生于中老年人的外露处皮肤如面部、耳、手背，偶见于唇部。

    【病因】病因不清，日光暴晒可能是重要病因，病毒感染、炎症、外伤、变态反应和酸类**也与本病有关。

    【症状和体征】初呈坚硬丘疹，单发或多发，迅即发展成半圆形或不规则形的皮肤或粘膜下肿块，边界清楚，中心凹陷呈“火山口”样，质硬，表面有棕黑色痂皮，此过程约为3-5 周，后病变静止约4-8 周，再后肿物消退缩小，排出角化栓，遗留一轻度凹陷之瘢痕。

    【检查】活组织检查可确定诊断。

    【病理】光镜下见鳞状上皮增生突入真皮层，有角化珠形成，但界限清楚，棘细胞增生仅限真皮层内，基底膜完整，细胞分化好，无间变。

    【治疗】肿物冷冻或手术切除。

    【预后】治疗后极少复发，复发者应反复复习病理排除鳞癌，不能排除者予广泛切除后放疗。

     纤维瘤

    【流行病】不多见，多见于皮肤，也可见于口腔内颊、舌、牙槽突。

    【病因】系由皮下、粘膜下或骨膜纤维结缔组织异常增殖而来。

    【症状与体征】肿物圆形或不规则形，无疼痛，质地中等，边界清楚，表面光滑，活动，发生于口腔内者有蒂或无蒂，可有牙槽骨吸收、牙齿松动，移位，肿物可因损伤破溃，继发感染而疼痛。

    【检查】发生于龈者( 线片可有槽骨吸收。

    【病理】肿物圆形或不规则形，大小不一，边界清楚，表面光滑，有蒂或无蒂，质地较硬。光镜下瘤组织由大量纤维组织组成，少见血管和细胞，如有大量成纤维细胞，血管丰富则可能为低度恶性的纤维肉瘤。

    【治疗】肿物切除，发生于龈、牙槽突者须除去受累牙槽骨及骨膜，拔除有关牙齿。

   【预后】切除彻底不复发，多次复发易恶变。

    骨化性纤维瘤

    根据骨化性纤维所含纤维组织之多少和骨化程度之不同分别称之为纤维骨瘤和骨纤维瘤。

    【流行病】较常见，多发生于青少年女性，多见于上颌骨。

    【病因】病因不明，曾认为系伴有显著骨生成之纤维结构不良。

    【症状与体征】早期无症状，长大致颌骨膨隆，颜面变形，牙齿移位，波及颧骨，上颌窦、腭、眶使眼球移位、复视、鼻堵塞，继发感染可发生骨髓炎，多为单发，多发者常为骨纤维异常增殖症，家族性颌骨肥大常有家族史。

    【检查】X线片病变为单发圆形骨缺损，初呈毛玻璃样，继则骨小梁似骨瘤样密度增高，瘤灶内由边缘不齐的骨间隔分成多房，各房外形不规则，病变区牙齿受挤移位、脱落。

    【病理】

    肿物多为实性，偶为囊性，有包膜，边界清楚，切面可见骨质被灰白色瘤组织代替。光镜下见瘤组织由致密的束状或漩涡状排列的纤维组织组成，其间有不规则的骨样组织、骨小梁或钙化团块。

    【治疗】彻底切除肿物，如病变较大或多发，宜在青春期后再切除，所遗骨缺损植骨等修复。

    【预后】切除彻底不复发。

    粘液瘤

    【流行病】少见，发生于软、硬组织，常见于青少年，属有低度恶性倾向的肿瘤。

【病因】病因不清，有认为系由纤维组织基质粘液变而来，或由胚胎细胞残余而来，也有认为其来源于成牙组织。

    【症状与体征】多见于颌骨，尤为下颌骨前磨牙和磨牙区，软组织极少见，增长缓慢，局部浸润性生长，早期无症状，肿瘤长大可致颌骨畸形，肿瘤可突破骨皮质侵入软组织。

    【检查】X线片示病变区颌骨膨隆伴蜂房状破坏，细房隔呈直线穿过密度减低区如线网状。

    【病理】肿瘤无包膜，切面呈胶冻状，有粘液样物，质脆。光镜下见星形和梭形瘤细胞疏散分布于疏松的粘液基质内，以细长的胞突相连。

    【治疗】在正常组织内完整切除肿物，矩形甚至一侧颌骨切除，可即刻植骨。

    【预后】彻底切除后不复发，否则易复发。

    造釉细胞瘤

    【流行病】最常见的颌骨肿瘤，占口腔颌面部肿瘤的3.05%，好发于青壮年，无性别差，极少数为恶性。多见于下颌体和升支交界处。

    【病因】病因不清，有认为其由始基囊肿、含齿囊肿转化而来，目前多认为其由造釉器或牙板上皮异常增殖而来。

    【症状与体征】初期无症状，缓慢增大致颌骨膨隆，面部变形，颌骨骨壁变薄，触诊有“乒乓球”感，肿瘤可穿破骨质侵入软组织，侵犯牙槽骨骨吸收，牙齿松动、移位、脱落，压迫下齿槽神经致唇麻木，肿瘤过大可致张口受限、吞咽、咀嚼和呼吸困难，也可发生病理性骨折，上颌骨造釉细胞瘤可致鼻塞，侵入上颌窦致眶变形、眼球移位和复视，继发感染可溃烂疼痛。

    恶性造釉细胞瘤生长快速，疼痛，唇麻木，易穿出颌骨侵入软组织，较少区域淋巴结转移，偶见远处转移。

    【检查】X线片见颌骨内蜂窝状或多房性囊肿样阴影，边缘不齐呈半月形切迹，边缘分叶或不分叶，有或无半月形切迹。瘤穿刺液蛋白总含量超过48g/L，IgG 超过150g/L。内镜见囊壁凹凸不平，B 超见肿物呈实性低回声，分布不均匀，或无回声。

    【病理】肿瘤无包膜，切面实性或囊性，常共存于同一个瘤体内，实性部分灰白或灰黄色，囊性部分含草绿色或棕色囊液。光镜下见类似于造釉器排列的瘤细胞团块分散于结缔组织间质内，团块中央可有变性、液化或囊腔。恶性造釉细胞瘤类似基底细胞癌、鳞癌或肉瘤。

    【治疗】手术切除，应距瘤0.5cm 以上整块截骨。也可彻底刮除囊壁，去除可疑骨壁后液氮冷冻瘤腔骨壁，密切随访，一旦复发再行整块截骨术。恶性造釉细胞瘤按恶性肿瘤处理。

    【预后】切除彻底多不复发，单纯刮除易复发，多次复发可恶变。恶性造釉细胞瘤虽已有远处转移，仍可带瘤生存多年。

    骨巨细胞瘤

    【流行病】又称破骨细胞瘤少见，占骨肿瘤4%，青壮年多发，约10%为恶

性。

    【病因】来源于有成骨能力的原始间叶细胞，电镜证实来源于梭形间质细胞。

    【症状与体征】颌骨膨隆，可有阵发疼痛，晚期颌骨变形，牙齿松动移位，可发生病理骨折。恶性骨巨细胞瘤生长快速，穿出颌骨，发生远处器官转移。

    【检查】X线片示颌骨膨隆，肥皂泡样阴影，边界清楚。

    【病理】病变骨肿大，皮质变为薄壳，无包膜，切面灰白或暗红色，质软脆，常见出血、坏死和囊变。光镜下见瘤细胞为巨细胞和间质细胞，根据其数量，形态特点将该瘤分为三级：I级巨细胞多，核多，间质细胞分化良好，无核分裂；II级巨细胞少，含核少于10个，间质细胞多，形态大小不一，异形性明显，核分裂多见；III级介于I、II级之间。I级为良性，III级为恶性，II级为低度恶性。

    【治疗】手术切除或放疗均有较好疗效，I 级者彻底刮除肿瘤后冷冻或电灼瘤腔，II、III级者视病变范围和骨破坏程度，做颌骨部分切除。

    【预后】良性者术后不复发，恶性者预后不佳。

    牙瘤

    【流行病】较少见，多见于儿童和青年。

    【病因】在牙胚发育到牙本质、牙釉质形成，阶段性发生的异常增生形成了牙瘤。

    【症状与体征】瘤增长缓慢，有自限性，故病体较小，质硬，表面结节状，瘤可穿破骨壁和粘膜，形成基底坚硬的溃疡，颌骨可膨隆，压迫神经可有疼痛、麻木，肿瘤部位可有乳牙滞留或牙缺失。

    【检查】X线片见骨质膨隆，内有许多发育不全的牙齿影像或一团与牙齿透光度近似的圆形或卵圆形影像，与正常骨间有清晰的暗影。

    【病理】瘤为圆形或椭圆形钙化肿块，有包膜，表面光滑或分叶状，切面实性，白色或淡黄色似骨瘤，可见放射状条纹，光镜下见牙釉质、牙本质、牙骨质和牙髓混成一团者为混合性牙瘤，其形如牙齿样者为组合性牙瘤。

    【治疗】摘除肿瘤。

    【预后】摘除后不复发。

    颌骨骨瘤

    【流行病】较少见，多发于青年人。

    【病因】由骨内膜或骨外膜发生，前者为中心性骨瘤，后者为外周性骨瘤。

    【症状与体征】骨性肿块无症状缓慢增大，颌骨膨隆，质地硬韧，与表面粘膜无粘连，呈半球状，压迫神经可有局部不适、下唇麻木。

    【检查】X 线片见颌骨的均质圆形阴影，外周有一层白线。

    【病理】肿物外形不规则，质硬韧。光镜下见不规则骨小梁，有明显的骨样组织，骨陷窝中有肥大骨细胞。

    【治疗】肿物切除。

    【预后】切除后不复发。

    骨纤维异常增殖症

    骨纤维异常增殖症又称骨纤维性营养不良 、纤维性骨炎，为骨内纤维增生性病变，以局限性骨突起，正常骨被纤维组织代替、骨小梁结构不良为特征。

    【流行病】较少见，多发生于青少年女性。

    【病因】病因不明，有认为系间叶骨组织形成异常或骨发育缺陷。

    【症状与体征】按受累骨的数量分为单骨性和多骨性，前者常发生于肋骨、颌骨、颅骨，多骨性常发生于下肢长骨及其他骨。病变发展缓慢，早期无症状，后致颌骨膨隆变形、牙齿松动、移位，颜面变形，偶有疼痛，累及眶致眼球移位，复视，部分病例在骨骼发育完成后自行停止。

    【检查】X 线片表现多样，不同病变时期可表现如囊肿，磨砂玻璃样、斑块状、蜂窝状骨密度增高，99m锝骨扫描病变区放射性核素浓集，囊性变区穿刺可抽出血液或棕褐色液体，血清碱性磷酸酶水平升高。

    【病理】骨皮质膨隆变薄，与骨松质间无明显分界，骨髓腔被灰白色结缔组织取代，光镜下见分化良好的纤维组织代替了骨组织。

    【治疗】生长发育期后行病变骨的切除、剜除或铲除，颌骨严重畸形者可截骨植骨修复。本病不宜放疗以免恶变。

    【预后】切除后多不复发，极少数恶变可能与损伤或放疗有关。

    嗜酸细胞增长性淋巴肉芽肿

    【流行病】又称血管淋巴样增生伴嗜酸性细胞增多症，较少见，常发生于20 -40 岁男性，男女发病率之比约为10:1。

    【病因】 病因不清，可能与寄生虫、变态反应有关。

    【症状与体征】本病进展缓慢，病程长，在腮腺、上臂、睑或面颊部软组织内单发或多发肿块，初软韧，继变硬韧，病情缓解时又变软韧，偶可自消，又可复发，其大小时有变化，无痛和压痛，边界不清，表面皮肤可有轻度瘙痒、色素沉着，粗厚，可有散在分布的区域淋巴结肿大，质地中等，无压痛，不化脓。

    【检查】腮腺造影和B 超均见腺内实性良性占位病变，外周血白细胞轻度增高，嗜伊红白细胞增多明显，可达60%-70%，一般达20%-40%，绝对计数超过300x106/L，血清IgE抗体增多。

    【病理】肿物圆形或不规则形，实性，硬或软，无包膜，边界不清，切面灰白间以黄色，肿物可包绕面神经但不侵犯之。光镜下见肿块呈肉芽肿样结构伴大量淋巴和嗜伊红细胞浸润，见不同程度的结缔组织增生，血管壁增厚呈洋葱皮样外观。

    【治疗】小剂量放疗后肿块可消退，多发者予激素治疗，单发局限肿块可手术切除。

    【预后】放疗后复发再放疗，疗效仍好，皮质激素治疗停药后常有复发，预后好。

    四、鳞状细胞癌

    口腔颌面部鳞癌常发生于40-60 岁，男性多于女性，占头颈部鳞癌之8.8%。早期表现为息肉状、白斑、疣状，发展成**状或菜花状，中心溃烂，边缘隆起如“火山口”状。光镜下癌上皮侵入结缔组织内形成癌巢，可见角化珠，有多形性癌细胞分散在癌巢内，按病理分化程度将鳞癌分为三级，I级恶性程度最低，而III级恶性程度最高。临床上将鳞癌分为IV期。

    【分期】

    （一）口腔癌、口咽癌

    I期：瘤直径不足2cm，未或已侵及粘膜下组织，同侧颈淋巴结未触及肿大，无远处转移。II期：瘤直径不足2cm，未或已侵及粘膜下组织，同侧颈淋巴结触及肿大，无远处转移。III期：瘤直径大于2cm，或瘤不论大小已侵及肌肉、骨或已侵犯二个解剖区，同侧颈淋巴结触及肿大，无远处转移。IV期：瘤直径大于4cm，或瘤不论大小已扩展到近一个或一个以上的解剖区，或瘤已超越了口咽范围，或同侧颈、双侧或对侧颈淋巴结确定转移，或已有远处转移。

    （二）中央性颌骨癌

    I期：临床检查阴性，无或有神经症状，X 线示中心性骨破坏，无或已波及骨皮质，同侧颈淋巴结未触及肿大，无远处转移。

    II期：临床检查阴性，无或有神经症状，X 线示中心性骨破坏，无或已波及骨皮质，同侧颈淋巴结触及肿大，无远处转移。

    III期：瘤已穿出颌骨，临床出现直径小于2cm 的肿块，X 线示中心及边缘均有明显破坏，对侧或双侧颈淋巴结触及肿大，无远处转移。

    IV期：临床瘤直径大于2cm，或已浸润皮肤，或已超越中线，或张口受限，或伴病理性骨折，或同侧、对侧或双侧颈淋巴结确定有转移，或已有远处转移。

    （三）皮肤癌

    I期：瘤直径不超过5cm，限于表皮层，或瘤直径不超过2cm，但侵及真皮层，同侧颈淋巴结未触及肿大，无远处转移。

    II期：瘤直径不超过5CM，限于表皮层或瘤直径不超过2cm，侵及真皮层，同侧颈淋巴结触及肿大，无远处转移。

    III期：瘤直径超过5cm，或瘤不论大小已侵犯皮下组织，对侧或双侧颈淋巴结触及肿大，无远处转移。

    IV期：瘤不论大小，已侵及肌肉、骨膜或骨、或同侧、对侧或双侧颈淋巴结确定有转移，或已有远处转移。

   不同部位发生的鳞癌的组织结构、恶性程度、转移的发生和治疗方法都有不同。60年代牙龈癌发生率最高，居第一位，其次是舌癌和颊癌；80 年代舌癌发生率上升至首位，其次是牙龈癌和颊癌。

    手术切除是口腔颌面部鳞癌主要的治疗手段，对放疗和化疗有一定的敏感性，不能手术的晚期病例予以放疗和化疗，同期化疗- 放疗可提高疗效。早期表浅的小癌灶也可冷冻、激光治疗。生物治疗处理实验阶段，有可能成为手术、放疗、化疗之后之第四种治疗手段，LAK 细胞和细胞激酶与放疗、化疗联合应用，可明显提高疗效。

    口腔颌面部鳞癌治疗后5 年生存率64.5%，治疗前有无颈淋巴结转移、TNM 分期与预后有关，治疗前无淋巴结转移，TNM 分期较早的病例预后明显好于已有颈淋巴转移和TNM 分期晚的病例。

    舌癌

    【流行病】最为常见，约占口腔癌的35.5%-37.2%，男性多于女性，多数为高、中度分化鳞癌，常发生于舌缘之中1/3，其次是舌尖、舌背和舌根，舌根部也可发生腺癌、淋巴上皮癌和未分化癌。

    【病因】相当数量的病例有明显诱因，如长时间吸烟史、龋齿、龋齿残根等对舌侧缘的长时间**，或在白斑基础上发生。

    【症状与体征】早期为无症状的小结节或溃疡逐渐浸润、增大呈浸润型、溃疡型或外突型，伴有疼痛及舌活动障碍并呈进行性加重。晚期可蔓延到口底、下颌骨、咽侧，可有出血或感染约70%患者早期转移到周侧颈淋巴结，也可转移到肺、骨、肝等远处器官。

    【治疗】手术切除并辅以术前或术后放疗或化疗，小而局限的癌灶可距癌灶1cm 以上切除，稍大病变应行半侧舌切除和颈淋巴清除的联合根治术，根据癌灶和下颌骨间的距离决定是否切除下颌骨及切除的多少。晚期病例予放疗和化疗。

    【预后】舌前1/3 癌的5 年生存率为45.8%，舌中癌为40.9%，1/3 癌为20.7%，舌背癌为50.9%，全舌癌为4.3%，舌根癌21%，有淋巴结转移者5 年生存率明显低于无淋巴结转移者，前者为28.3%，后者为85.9%，女性5 年生存率高于男性，分别为44.2%和32.6%。

    唇癌

    【流行病】

    并不少见，多为高分化鳞癌，偶见腺癌、基底细胞癌，多发于下唇中外1/3 之间，男性多于女性（20:1）。

    【病因】长期日光照射、损伤、吸烟和其他局部慢性**等。

    【症状与体征】早期呈硬结或久治不愈的溃烂，缓慢发展成菜花状肿块或“火山口”样溃疡，偶有出血、疼痛，晚期可侵犯唇皮肤，肌肉，蔓延至唇大部甚至全唇，引起流涎、进食等障碍。下唇癌转移至颏下、颌下淋巴结，上唇癌转移至耳前、颌下及颈深上淋巴结，鲜见远处转移。

    【治疗】手术切除是主要治疗方法，术前可予平阳霉素化疗，须距癌灶1cm 以上切除后组织瓣修复，累及肌肉或骨时应作大块切除后组织瓣修复，怀疑或证实有淋巴结转移行选择性颈淋巴结清除。此外，也可放疗、激光或冷冻治疗。

    【预后】预后较好，治疗后5 年生存率为95%。

    龈癌

    【流行病】常见，多为高分化鳞癌，男性多发，多见于下颌。

    【症状与体征】多发于下颌磨牙区颊侧龈，进展缓慢，多为溃疡型，侵犯槽骨和颌骨致骨吸收，牙齿松动、疼痛、脱落、上颌龈癌可侵犯上颌窦腭部，下龈癌可侵犯口底、颊、口咽部，可继发感染和少量出血。下颌龈癌较上颌龈癌的淋巴结转移多且早，转移至颌下、颏下及颈深上淋巴结，远处转移少见。

    【治疗】视颌骨受累程度行癌灶和颌骨部分或一侧切除，同时行选择性颈淋巴结清除术，如上颌窦受累应切除一侧上颌骨，术前可予平阳霉素化疗。晚期病例予放疗和化疗，放疗应防止发生放射性骨髓炎。

    【预后】颌龈癌预后好于上颌龈癌，其治疗后5 年生存率分别为64.1%和48.5%。

    颊粘膜癌

    【流行病】并不少见，多为中度分化鳞癌，少数为腺癌和恶性混合瘤，男性多发。

    【病因】颊癌可在粘膜白斑，红斑和扁平苔藓等粘膜病的基础上发生。

    【症状与体征】癌灶呈溃疡型或外生型，生长较快，侵犯颊肌、皮肤，也可侵犯牙龈和颌骨侵及软腭、翼下颌韧带可引起张口受限，继发感染可有疼痛，约1/3 病例发生颌下、腮腺区及颈深上淋巴结转移，少见远处转移。

    【治疗】早期小癌灶可放疗、激光或冷冻治疗，癌灶较大须广泛切除及舌骨上淋巴清除，侵及颌骨须切除部分或一侧下颌骨即行颌颈联合根治术，所遗缺损转移组织瓣修复，晚期病例予放疗和化疗，术前可予平阳霉素化疗。

    口底癌

    【流行病】并不少见，多见于男性，多为中度分化鳞癌。

    【症状与体征】口底癌常发生于舌系带的一侧或两侧，呈溃疡型，浸润深层组织发生疼痛、流涎、舌活动受限、吞咽及语言障碍，可侵犯舌体、咽侧壁、牙龈、下颌骨、颌下腺、舌下腺，甚至侵及颏下及颌下区。发生于口底前部者恶性程度低于口底后部。口底癌常早期发生颏下、颌下及颈深上、中淋巴结转移，并常见双侧转移，远处转移少见。

    【治疗】如下颌骨受累或已有颈淋巴结转移，应行口底、下颌骨、颈淋巴清除的联合根治术，术前可予平阳霉素化疗，所遗口底缺损转移组织瓣修复。晚期病例予放疗和化疗。

    【预后】早期根治5 年生存率达50%，晚期难以根治，预后较差。

    腭癌

    【流行病】较常见，软腭部多为高分化鳞癌，硬腭部分多见腺癌，前者多发于50 岁以上男性，后者多见于40 岁以下女性。

    【症状与体征】多呈溃疡型，生长较缓慢，侵犯腭部骨质致腭穿孔，也可侵及鼻腔、上颌窦，牙龈，发生于软腭者可侵犯咽部和翼腭窝致开口受限、吞咽疼痛。软腭癌恶性度高于硬腭痛，淋巴结转移多且早，主要转移到颈深上淋巴结，偶可双侧转移，少见远处转移。

    【治疗】视癌灶情况切除部分或全部上颌骨，所遗缺损后期修复。不宜手术切除者予放疗和化疗，怀疑颈淋巴结转移应同时行选择性颈淋巴清除术，如为腺样囊性癌，除切除范围更广泛外，术后须补加放疗。

    【预后】软腭癌预后较硬腭癌差，其5 年生存率为66%，晚期病例5 年生存率仅为2%。

    中央性颌骨癌

    【流行病】又称原发性颌骨中心性癌 ，少见，为中、低分化鳞癌，好发于40-70 岁，男性多于女性（3:1），常发生于下颌骨后部。

    【病因】可能来源于牙源性上皮残余。

    【症状与体征】临床表现因癌发生的部位、大小不同而异，齿早期累及下齿槽神经而有牙痛、下唇麻木、牙齿松动，拔牙后疼痛和麻木不消失，槽窝不愈合，癌肿可自槽窝或颌骨穿出形成面部肿块，可因创伤溃烂、出血、坏死，侵犯皮肤、咀嚼肌和翼颌间隙致张口受限，颌骨严重破坏可有病理性骨折，上颌骨癌可累及鼻腔、上颌窦致鼻塞、鼻衄和眼部症状。一般只转移到区域淋巴结，少见远处转移。

    【检查】X线片见溶骨性破坏，形态不规则，边界不清，无新骨形成，早期可仅表现为局限于根尖区骨皮质的不规则虫蚀状破坏，""锝骨扫描显示癌灶核素浓集。

    【治疗】手术切除，多行颌颈联合根治术，不宜手术或复发病例予放疗、化疗。

    【预后】首次治疗后约半数以上复发，治疗后5 年生存率为30%-40%。

    面部皮肤癌

    【流行病】较常见，多见于头皮、鼻、睑、唇、颊、额及耳部，主要为鳞状细胞癌或基底细胞癌，鳞癌多发于头皮部，而基底细胞癌则常见于上述其他部位。皮肤癌多发于老年人，男性多于女性。

    【病因】某些化学物质如沥青对皮肤的慢性**，化学烧伤，慢性窦道，久治不愈的溃疡均可能与皮肤癌的发生有关。

    【临床表现与体征】鳞癌初为局限性硬块，生长较快，侵犯邻近及深层组织，表面皮肤溃烂形成“火山口”样的溃疡，流出腥臭的血性渗液或出血，或形成表面有坏死出血的菜花状肿物。基底细胞癌初为多个针头或豆粒大的白色病变，渐融合、破溃成浅表溃疡，有少量血水样分泌物，表面渐成痂皮，癌灶在痂皮下潜行扩展，侵及深层肌肉和其他组织，其部分病灶可自行愈合而遗留瘢痕。头面部鳞癌较其他部位的鳞癌恶性程度低，区域淋巴结转移少且较晚，甚少血行转移。基底细胞癌较鳞癌恶性程度低，甚少淋巴和血行转移。

    【治疗】手术切除是主要的治疗方法，也可予放疗、化疗和免疫治疗。距癌灶1cm 以外切除，所遗缺损即刻植皮或瓣修复，怀疑或证实有颈淋巴结转移者行选择性淋巴清除术。

    【预后】彻底切除后较少复发，预后较好。

    五、肉瘤

    口腔颌面部肉瘤较少见，多发生于40 岁以前，恶性程度较高，进展较快，预后差。

    纤维肉瘤

    【流行病】纤维肉瘤是非造血间叶组织肉瘤中最多见者，在口腔颌面部，可发生于软组织，又可发生于颌骨内，前者多见于成人，后者多见于儿童、青年。

    【临床表现与体征】早期为一无症状肿块，渐长大，圆形或椭圆形，边界尚清楚，质地中等，表面皮肤正常，而后肿块迅速侵犯周围组织、皮肤、肌肉和骨，固定，表面皮肤呈暗红色，再后皮肤破溃、出血。口腔内纤维肉瘤呈球形或分叶状，紫红色，常有溃烂出血，而后侵犯邻近组织，牙齿松动脱落；颌骨内中心性纤维肉瘤早期颌骨不规则破坏，后可穿出颌骨突出于面部，疼痛，发生于口腔内软组织的纤维肉瘤恶性程度最低。少有淋巴结转移，经血远处转移。

    【病理】肿块无或有假包膜，质软，切面淡红色或灰白色，细腻如鱼肉，常有出血、坏死和囊性变。光镜下见未分化或低分化纤维肉瘤细胞小，大小一致，近似圆形，密集成片，与周围组织无明显分界。高分化纤维肉瘤无明显异形性，胶原纤维量多，呈漩涡状或错杂排列，少见核分裂。

    【治疗】广泛切除，怀疑或证实有颈淋巴结转移行颈淋巴清除术，术后辅以化疗。

    【预后】易复发，高分化纤维肉瘤复发率为40%中，低分化者达75%，远处转移率20%，预后不良。

    颌骨骨肉瘤

    【流行病】少见，占全身骨肉瘤的6%，多发于20-50 岁，男性稍多于女性，好发于下颌骨体部。

    【病因】局部外伤、放射线照射可能是诱因。

    【症状与体征】早期表面为病变处间歇性麻木、疼痛，迅即呈持续性，肿块进展快速，致颌骨、槽突膨隆、破坏，牙齿松动移位，后可穿出颌骨侵入邻近组织，病变区皮肤呈暗红色，皮温升高，也可发生病理性骨折。少见淋巴转移，可经血远处转移。

    【检查】X线片表现有二种，以深骨性破坏为主者见颌骨不规则破坏，由内向外，无新生骨白线，可有病理性骨折；以成骨为主者表现为病变区密度增高，新生骨小刺由皮质向外呈放射状排列，中、晚期病例血清碱性磷酸酶水平升高，其值愈高，预后愈差。

    【病理】肿块无包膜，形态多样，质地不一，可有坏死、出血囊性变，也有些致密骨组织。光镜下见瘤组织肿瘤性成骨细胞，瘤性骨样组织和肿瘤骨组成，溶骨性者瘤性成骨细胞分化差，骨化不明显，成骨性者瘤性成骨细胞分化较好，有较多的肿瘤骨。

    【治疗】包括邻近其他受累组织的部分或一侧颌骨切除，待瘤控制后再行组织缺损修复。术前、术后辅以放疗和化疗，有报道术后予大剂量氨甲蝶呤和甲酰四氢叶酸，可使根治率从20%提高到60%，对广泛的肺转移也有效。

    【预后】颌骨骨肉瘤主要经血循环远处转移，其淋巴转移率为25 %-33%，约1/3 病例5 年内复发或转移，预后较差。

    六、恶性黑色素瘤

    【流行病】恶性黑色素瘤较少见，好发于口腔粘膜和皮肤，约占全身发生率的1%，多发于腭部，好发于中老年人。

    【病因】来自于成熟黑色素细胞，可在黑斑、色素痣基础上发生，损伤、慢性**和不当治疗可能是其诱因，内分泌和营养因素与恶性黑色素瘤的发生也有一定的关系。

    【症状与体征】早期多为皮肤痣或粘膜黑斑，迅速增大，色变黑，呈放射状扩散，病灶内或其周围出现卫星小结，瘤表面可发生溃疡、出血，疼痛和区域淋巴结突然增大。口腔内恶性黑色素瘤为蓝黑色扁平或**状肿块，多位于腭、龈、颊部，生长快速，侵犯粘膜下和骨，致骨破坏、牙齿松动，向后下侵犯口咽致吞咽困难、张口受限。部分病例迅速发生肺、胸、肝、骨等远处转移。

    【检查】主要依靠组织病理学检查做出诊断，但不应为诊断目的切取活检。免疫组化检查瘤组织S-100 蛋白反应阳性，发生全身转移时，尿中黑色素试验阳性。

    【病理】早期为棕色或黑色扁平斑块，后向周围扩大，呈扁平状或**状，可有破溃和继发感染。光镜下瘤细胞圆形、卵圆形、梭形或多角形，胞浆透明，含黑色素多少不等，核大呈圆形、卵圆形或肾形，核仁多个，多见核分裂，偶见多核瘤细胞。

    【治疗】手术扩大切除是主要治疗方法，距瘤灶2cm 以上进行包括部分深层组织的广泛切除，同时行选择性颈清术。放射治疗和化疗疗效欠佳，适用于晚期病例，但临床经验发现平阳霉素局部注射有时可取得一定的疗效，术前、术后可辅以放疗和化疗。LAK 细胞和IL-2 的生物治疗对部分病例有一定的疗效。

    【预后】该瘤尤为发生于口腔内者预后较差，目前报道的平均5 年生存率为17.1%，10 年生存率仅为4.8%，远处转移率为1.5%，淋巴转移率为23.4%，有的病例在原发灶治愈多年后出现转移。

    七、恶性肉芽肿

    恶性肉芽肿又称为坏死性肉芽肿Wegner肉芽肿、中线恶性网织细胞增生症，其特点是颜面中部组织器官发生的进行性坏死，故又称为中线致死性肉芽肿综合征，该综合征包括Weger 肉芽肿、中线恶性网织细胞增生症、非霍奇金淋巴瘤和特异性中线破坏性病变等四种临床病理各具特点的疾病

    【流行病】罕见，发生率仅为百万分之几。本病好发于20-40 岁，偶见于小儿和老人，Wegner肉芽肿发生率无性别差，中线恶性网织细胞增生症则好发于女性。

    【病因】病因不明，目前认为 Wegner 肉芽肿是一种免疫反应性胶原疾病，其特异性抗原仍不清楚，中线恶性网织细胞增生症可能是恶性淋巴瘤的早期特殊形式。

    【症状与体征】本病好于鼻腔、腭、鼻咽、龈、扁桃体、上颌窦、上唇、睑、颊、额等中线处皮下组织，尤以鼻中隔和腭部多见。病变区软、硬组织迅速溃烂、坏死、脱落，继发感染有疼痛、恶臭、体温正常或稍高，白细胞数目偏低；而后出现盗汗、贫血、体重减轻和难以控制的高热。可有区域淋巴结转移和远处转移，终因衰竭、大出血、肺或颅并发症而死亡。

    【检查】活检见慢性非特异性肉芽肿性病变，白细胞数目偏低，血沉加快，蛋白尿、血尿，胸部X 线片可见非特异性灰性改变，影像学检查病灶见软组织肿块，骨破坏，但无明显的侵犯骨组织的软组织肿块或骨内肿物。

    【病理】光镜下见凝固性坏死和散在成片的异形淋巴细胞，见分裂象，中小血管壁纤维素样坏死、炎细胞浸润和管壁内肉芽肿样改变。

    【治疗】尚无确切有效的治疗，主要是综合治疗包括放疗、激素和某些药物如CCNU.5-Fu.氨甲蝶呤的化疗。单发病灶放疗辅以皮质激素治疗，多发病变化疗辅以皮质激素治疗和支持治疗。

    【预后】尚可，5年生存率已超过了75%.

[ 本帖最后由 ldfeng 于 2006-6-7 18:55 编辑 ]

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