父母泪求 5岁男孩胸廓狭小胸骨异常怎么办？

y****g · 发表于 2010-5-10 15:27

会不会是窒息性胸骨发育不良综合症？该病是一种少见的常染色体隐性遗传性骨软骨发育不良性疾病。多见于婴儿早期，但可迟至青春期，临床以胸廓狭小及伴发的呼吸系统异常、肾消耗病的进行性加重为主要表现，并可有其他系统合并症。主要临床表现为肋骨短，胸廓狭小，呼吸运动困难，20 %可伴多指(趾) 畸形。在新生儿期及婴儿期多因呼吸系统感染来诊，婴幼儿可因胸廓发育不良致呼吸困难、反复呼吸道感染，导致重症肺炎，若能度过婴幼儿期, 儿童期患儿因胸廓增长呼吸系统感染发病率降低，但可因肾纤维化导致慢性肾功能衰竭。
不过从上传的图片看，又有些像鸡胸，不知孩子小时有无严重的佝偻病？
建议去有条件的大医院做一个系统的检查吧！

y****g · 发表于 2010-5-11 18:55

Jeune氏胸廓萎缩综合症就是我提到的窒息性胸骨发育不良综合症。

y****g · 发表于 2010-5-11 18:55

回复 5# zhanglu880322
Jeune氏胸廓萎缩综合症就是我提到的窒息性胸骨发育不良综合症。

y****g · 发表于 2010-5-11 20:17

回复 8# zhanglu880322
《窒息性胸骨发育不良综合症》综述
中国脊柱脊髓杂志 2008年第18圈第8期 635页
这篇文章您看看。可能有帮助。

y****g · 发表于 2010-5-12 20:09

本帖最后由 yanbicheng 于 2010-5-12 20:11 编辑

一，“ VEPTR 技术”是一种什么样的技术？
VEPTR (纵向撑开人工钛肋) 是治疗胸廓发育不全综合症的全新概念产品。胸廓发育不全综合症是一类胸廓无力支撑正常呼吸系统或肺的成长。常发生于有肋骨和胸壁严重畸形并伴有脊柱侧弯的小孩。

主要特点和优势
三维胸腔入路治疗严重胸壁和/或脊柱畸形的患者
VEPTR机械稳定并撑开胸廓以便呼吸系统和肺的成长。
VEPTR控制并纠正脊柱侧弯
装置垂直的安到患者的自己的肋骨上
在儿童成长过程中可以定期解剖性的撑开
适应症
原发性胸廓发育不全综合症 (TIS)所致胸廓三维畸形
进行性胸廓原发侧弯伴凹侧融合肋骨
进行性胸廓原发侧弯，有肋骨缺损的连枷胸
神经源性或没有肋骨畸形的脊柱侧弯，先天进行性胸廓原发侧弯
胸廓发育不全综合症，像：Jeune’s 综合症或Jarcho-Levine综合症
原发性或获得性胸壁缺陷，后外侧。
腰椎后突所致继发性胸部发育不良

二，那个医院掌握了这种技术？
南京大学医学院附属鼓楼医院已成为Veptr技术治疗胸廓发育不良综合征的全球第六大中心！

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