【即时求助】不明原因四肢乏力吞咽困难

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患者,男性,34岁。进行性四肢乏力半月，加重伴有吞咽困难1周于2006-6-21入院，无肌肉肿胀，上　　　述症状进行性加重，未至正规医院就诊检查，1周前患者出现吞咽困难，四肢乏力加重，双上肢抬举困难，持物尚可，双下肢行走困难，需人扶行，伴有恶心呕吐，呕吐物为胃内容物。患者起病前无上感、发热等病史。起病以来，患者神志清楚，体重下降，食欲差，大小便正常。
既往史：
近三月来渐消瘦，全身乏力，否认其他重大疾病史，否认药物毒物接触史，无饮酒史。
家族史：
家中无类似疾病患者。
查体:
T 36.5 BP110/60mmHg HR110次/分 R 17次/分。神志清，消瘦，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结无肿大，脊柱四肢无畸形，心肺腹胃未见异常。张口困难，咬肌有力，吞咽困难，咽反射灵敏，竖颈不能，余颅神经未见异常。四肢肌肉萎缩，以近端及臂肌明显，肌肉压痛存在，以肱二头肌及肱四头肌压痛最明显，四肢肌张力低。肌力：四肢近端肌力Ⅲ级，远端肌力Ⅴ-级。腱反射减低，双下肢病理征阴性。四肢深浅感觉正常。
诊治经过：
　　入院第二天予甲基强的松龙50mg*3d，加强对症支持治疗，两周后肌无力症状一度自觉好转。第四日病情加重，出现及口周发麻，肌无力加重，四肢近端肌力Ⅱ级，远端肌力Ⅳ级，肌张力更低。腱反射消失。深浅感觉未见异常。第五天呼吸急促，全身大汗，四肢湿冷，心律140次/分，血压为150/100mmHg，予西地兰、美托洛尔等静推后心律没有明显改变，曾有一过性酱油色尿。第六天，病情进一步加重，呼吸极度困难，26次/分，心律160--180次/分，继之氧饱和度下降，予气管插管后转至重症病房，呼吸机控制呼吸。血压下降至70/50mmHg，予多巴胺维持血压在110/70mmHg，患者神志清，一天后放弃治疗出院。
入院后检查：乙肝三系、甲状腺功能、输血前抗体、免疫球蛋白、血沉、肾功能、凝血功能、尿常规、肌钙蛋白、肿瘤标志物、脑脊液常规生化免疫球蛋白单疱抗体正常、肌电图、腹部B超正常。
血常规：WBC:13.3*109/L NEUT:83.5% HB:149g/l plt 242*109/l.
入院第二天生化常规：ALT:150U/L AST:518U/L LDH:641U/L, CK:4676U/L
第四天：CK:8946U/L
第八日：血生化：ALT:791U/L AST:116U/L LDH:3608U/L CK:6559U/L BUN:21.2mmol/l
CR:188umol/l.
心电图：窦性心动过速。
请各位专家指教以明确是何种疾病。