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由于患者父兄均有类似出血表现,而且患者本人既往也有出血倾向,目前血小板数目正常,需考虑系与遗传有关的血小板功能异常所致出血。
初步考虑:血小板无力症:呈常染色体隐形遗传,实验室检查中有一项简便易行的初筛试验,即血涂片观察血小板聚集情况,若血涂片见血小板散在,见不到三五成群,应考虑该病。但血小板聚集试验的影响因素较多,如取血前2周不应服用抗血小板药物,试验需要正常对照,取血应顺利。本病最有力的证据是血小板膜糖蛋白(CD41/CD61)减少或者有质的异常。处理上除了局部止血外,给予血小板输注,最好输注去除WBC的ABO血型及HLA配型一致的单采血小板,必要时候可给予纤溶抑制剂如6-氨基己酸、氨甲环酸处理。 |
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