【病理每周一题】No.490（2016.12.26—2017.1.8，答案已公布）

p****y

本周病例（2016.12.26—2017.1.8）

男性，29岁，进行性黄疸伴呕吐2周。行肝脏穿刺活检。

1、你考虑什么诊断？
2、需要做什么鉴别诊断？
3、本病预后如何？

a****g

进行性黄疸一是肝脏本身病变，另为肝内或肝外胆管梗阻。本人对病理片看不懂，报谦！

月****r

有肿物不？巨细胞病毒感染不能除外。Pecoma也可以类似

f****g

肝穿刺组织小叶结构有破坏，有肝细胞碎屑状坏死及桥接坏死，肝细胞内可见淤胆，汇管区扩大，较多炎细胞浸润，组织形态最突出的特点是肝细胞体积大，胞质丰富，淡染，胞界清楚，可能为代谢性疾病或特殊类型的肝炎。

p****y

本周病例（2016.12.26—2017.1.8）

1、你考虑什么诊断？
幼年后巨细胞肝炎（Post infantile giant cell hepatitis, PIGCH）

本例病人入院时AST、ALT升高，但所有肝炎病毒及自身免疫抗体均阴性，血清铜、铁水平正常，肿瘤标记物均阴性；腹部超声提示肝脏轻度肿大，脾脏正常，无腹水；ERCP示远端胆总管狭窄。
肝细胞的巨细胞转化常常是自身免疫性疾病的继发改变，但胆道梗阻、肿瘤、移植、病毒感染等也能引起类似改变，多见于急性肝炎。病理诊断基于特征性的肝细胞巨细胞转化，伴有淋巴细胞浸润，小叶结构紊乱，常有大块坏死及桥接坏死，活动性窦周炎，胆色素淤积和Mallory小体形成，常可见中性粒细胞浸润和严重的纤维化。

2、需要做什么鉴别诊断？
自身免疫性肝炎、病毒感染、肿瘤、移植后排斥等

3、本病预后如何？
PIGCH的临床表现和预后取决于病因，因其往往起病急骤，病情迅猛，若不及时治疗，常危及性命，总体生存率约50%。
Ref：
Post-infantile giant cell hepatitis. Liver. 1982 Dec;2(4):393-403.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7167039
Syncytial giant cell hepatitis in human immunodeficiency virus-infected patients with chronic hepatitis C: 2 cases and review of the literature. Hum Pathol. 2006 Oct;37(10):1344-9.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16949926

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本期病例比较典型，本病的病理改变极具特点，GCH在新生儿胆道梗阻或闭锁的病人中尤其常见，但是在成年人中往往没有予以重视而被忽略，一旦考虑到此病，结合临床病史、组织学形态，辅以特染和免疫组化则不难诊断。综合回答思路，fusuyong加一分，月儿yuer、xhyong累积半分，aishenzhong鲜花鼓励！

希望大家一如既往的支持病理每周一题，

x****g

AIH的表现比较复杂，不搞肝脏专科只能略知皮毛。本例有汇管区的炎症，中央静脉周围也有炎症，淤胆，胆管似乎也有损伤，另外还有多核肝细胞，界面炎症也有。浆细胞高倍也看不清楚。故大类考虑AIH，需要查血内IgG4及免疫组化，除外IgG4相关性自身免疫性肝炎