左冠状动脉起源异常一例

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患儿女，9个月，因“气短、无力”于2012年11月15日入院。患儿出生后3个月时，因喘气急到当地医院就诊，未作处理。

体格检查

心前区无隆起，叩诊心界增大，震颤（—），心音有力，心律齐，心前区未闻及明显杂音。左上肢血压89 mmHg /51 mmHg，右上肢血压84 mmHg /54 mmHg，左下肢血压87 mmHg /52 mmHg，右下肢血压90 mmHg /51 mmHg，经皮血氧饱和度为98%。

辅助检查

心脏彩超检查 左室内径重度增大，左房内径中度增大，右房室内径未见明显增大。左室心内膜回声增粗。室间隔及左室后壁未见明显增厚，二者运动欠协调，室间隔运幅尚可，后壁运幅减低。左室射血分数（EF）为45%。主肺动脉内径轻度增宽，其左侧壁距肺动脉瓣环约5.0 mm处可见左冠状动脉开口，左冠状动脉内径增宽，其内为逆向血流，并进入肺动脉（血流束宽约2.7 mm）。主动脉左冠状窦上未见明显左冠状动脉开口；右冠状动脉开口正常，内径增宽。二尖瓣及其腱索回声增强，**肌发育稍小，瓣膜开放尚可，关闭欠佳。

心电图（ECG）检查 窦性心律，左室肥厚，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVL、aVF导联可见T波低平，V3、V5导联可见T波倒置。

诊断

左冠状动脉起源异常

鉴别诊断

心内膜弹力纤维增生症 心脏彩超均表现为左室为主的心内膜回声增粗，但二尖瓣前瓣、左室前外侧**肌无发育不良或钙化表现，前外侧**肌处的心内膜回声与左室游离壁及室间隔相同，左冠状动脉开口及左冠状动脉内血流方向正常。

二尖瓣脱垂 病情发展缓慢，多有心绞痛表现，较多发生于女性，以14岁～30岁女性最多见。心脏彩超表现为二尖瓣呈明显气球样改变，瓣叶变厚、冗长，瓣环扩大，左心房和左心室扩大，腱索变细延长或断裂。M型超声可见二尖瓣叶关闭线（CD段）于心室收缩晚期弓形后移2 mm、全收缩期弓形后移3 mm。同时，心室收缩期部分瓣叶或前后瓣叶均呈吊床样改变。

肥厚扩张性心肌病 起病缓慢，可在任何年龄发病，但以30~50岁者多见，心脏彩超常显示全心腔扩大，尤以左室扩大为著，左室舒张期末内径＞（50~55） mm或≥2.7 cm/m2；室壁、室间隔变薄[＜（7~11） mm]；室壁、室间隔运动普遍性减弱；瓣膜口开放幅度小。也可显示心腔内附壁血栓。

治疗

手术治疗 取胸骨正中切口，术中探查见心脏重度扩大，左右冠状动脉明显增粗，超过正常直径1倍以上，右冠状动脉起源于升主动脉右冠状窦，左冠状动脉起源于主肺动脉后壁。常规建立体外循环，自升主动脉根部灌注HTK心脏停跳液后，切开右房及主肺动脉，探查左冠状动脉开口后，切开升主动脉，探查有冠状动脉开口，自主肺动脉切下带有部分管壁的左冠状动脉，缝合为管状，再吻合于升主动脉，以心包补片修补主肺动脉，缝合右心房切口，充分排气后开放循环。

术后治疗 患儿因左室收缩功能不良，术后肺内渗出严重，并发严重肺内感染，于心脏重症监护室（CICU）治疗期间对其反复行气管插管呼吸机辅助通气4次，经积极抗炎、对症治疗后，肺内炎症逐渐好转；术后常规给予多巴胺、肾上腺素等正性肌力药物，给予***抗心衰治疗，经心脏彩超检查，左室舒张末内径逐渐减小，左室射血功能逐渐改善，二尖瓣反流逐渐减轻，于术后第15日成功拔除气管插管，停用呼吸机，改行经鼻持续气道正压（NCPAP）辅助通气，于术后第32日过渡为鼻导管吸氧，于术后第45日临床治愈、出院。

来源：中国医学***报

语*斋

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