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答案揭晓:医生对该患者行右侧颈部探查术,术中在右侧下颌下区域见一 1.5 cm 紫色肿物,四周为曲张的静脉。切除后检查发现其为一囊性组织,内充满血凝块。
图为患者标本切片,可见平整的血管内皮细胞组成扩张的血管壁(400 倍镜下)病理报告显示该标本为海绵状血管瘤。术后患者症状得到了彻底的缓解。
延伸阅读:海绵状血管瘤是最常见的血管畸形类型,其本质为一种良性病变。组织学上,它由一系列曲张的薄壁血管外加一层外膜组成,可呈现单一肿块状或桑葚状外观。虽然全身各部位都能发病,但最常见发生于皮下、肝脏以及骨骼肌。约 65% 的病变生长在头颈部,在此类病人中若以小脑幕为分割线,其中 86% 发生于小脑幕以上,24% 发生在小脑幕以下。男女发生的比例类似,病变可散发或家族性遗传,若为家族性遗传,涉及的基因常为 CCM1,CCM2 和 CCM3。虽然绝大多数病人并没有症状,但海绵状血管可以引起的症状类型丰富多样,包括头痛,癫痫发作,严重的神经功能的缺失以及出血等。MRI 是诊断海绵状血管瘤的最佳影像学工具,其他检查,诸如平片、CT、核素标记的红细胞扫描等仅作为辅助手段。药物和手术都可治疗海绵状血管瘤。对于无症状的病变,通常定期观察随访。非创伤性治疗中,注射硬化剂或给予皮质醇类药物是主要手段。但对于引起明显症状的病变,如出血、癫痫或神经功能缺失等,则要求迅速进行干预。手术治疗必须严格考虑风险和获益,特别对于位处中枢神经的病变尤需谨慎。手术治疗良好预后的指标通常有颞叶发病、体积小、术前无长时间难治性癫痫症状等。
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