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四、多发内分泌肿瘤
多发内分泌肿瘤是指多个内分泌腺同时或相继发生肿瘤和/或增生(MEN)。由于肿瘤或增生组织分泌过剩的激素,引起相应的临床综合征,称多发内分泌肿瘤综合征(MENS)。本病为有家族倾向的显性遗传性疾病,累及垂体、甲状腺、甲状旁腺、胰岛、肾上腺以及某些神经节,病变为腺瘤、恶性肿瘤或增生。分为3型,即MEN-I型、MEN-Ⅱa 型和MEN-Ⅱb 型。
MEN-I型:又称Werner综合征,多见于20-40岁。主要由甲状旁腺增生或腺瘤(84%)、胰岛细胞瘤(80%)、垂体腺瘤(60%)组成,其它少见有肾上腺皮质腺瘤或增生结节,甲状腺毒性结节等。
MEN-Ⅱa 型:又称Sipple综合征,多见于40-50岁,由甲状腺髓样癌(80%以上)、肾上腺嗜铬细胞瘤(70%-80%)、甲状旁腺增生或腺瘤(50%)组成,累及范围和症状轻重不同。
MEN-Ⅱb 型:有人称为MEN-Ⅲ型,是在MEN-Ⅱa 型基础上伴多发性粘膜神经瘤,又称为粘膜神经瘤综合征。粘膜神经瘤是由高度分化的神经节细胞和无髓鞘的神经纤维构成。主要分布于口唇,脸板粘膜。
由于复合性多腺体病变,常造成临床表现的复杂、多变和不典型。常见和典型的临床表现:MEN-I型中,有甲旁亢(高血钙、PTH)、相应胰岛细胞瘤、垂体腺瘤表现;MEN-Ⅱa 型中,有高血浆降钙素、高血压,甲旁亢症状不明显;MEN-Ⅱb 型中,有面部粘膜神经瘤表现,即唇部不规则增厚,脸板增厚和外翻。
各内分泌腺病变,CT表现类同于散发性,应注意以下几点:MEN-I型中,甲状旁腺的增生、腺瘤或腺癌表现完全同于散发病例;胰岛细胞瘤小而易多发;垂体中以微腺瘤居多。MEN-Ⅱa型中,甲状腺髓样癌通常为双叶多灶性,而散发病例易为单发肿块;嗜铬细胞瘤常为双侧肿块(50%-75%);甲状旁腺的增生和腺瘤出现机率小(20%-30%)。
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