【病理每周一题】No.434（2015.4.27—2015.5.10，答案已公布）

p****y

本周病例（2015.4.27—2015.5.10）

男，46岁，左耳听力下降一年，失聪2周。MRI示左中耳腔软组织占位。

1、你考虑什么诊断？
2、需要做什么鉴别诊断？
3、本病预后如何？

月****r

鼓室球体瘤

薄**旅

1、你考虑什么诊断？
先考虑副节瘤，图1是很典型的。S-100染色很重要。
2、需要做什么鉴别诊断？
需要与血管源性肿瘤，上皮样形态的肿瘤进行鉴别。

n****1

初步诊断：鼓室球体瘤？

与血管源性肿瘤，上皮样形态的肿瘤进行区分

c****c

副节瘤，图一比较具有特征性（器官样结构）。
按照WHO名称，鼓室副神经节瘤。同义词包括鼓室球瘤，鼓室化学感受器瘤。
是发生于中耳岬壁中央附近的副神经节肿瘤。
与此部位接近的还有颈静脉球壁内发生的副神经节瘤（颈静脉副神经节肿瘤），结合临床及影像可区分。
鉴别：本例部分区域细胞质空亮，需要和血管源性肿瘤，血管母细胞瘤（多发生于小脑）鉴别。

p****y

本周病例（2015.4.27—2015.5.10）

1、你考虑什么诊断？
鼓室球瘤（Glomus tympanicum）

鼓室球瘤又称颈鼓室副神经节瘤（jugulotympanic paraganglioma），是中耳最常见的肿瘤，多见于40-69岁女性，多起自鼓室体或舌咽神经鼓室支。主要症状为搏动性耳鸣和听力下降，其他症状包括面瘫、眩晕、耳痛、吞咽困难、声嘶、咽部疼痛、阵发性高血压伴剧烈头痛、心悸。主要体征为鼓室内樱桃红肿物影和外耳道红色新生物，其他体征包括Brown征、上颈部包块、咽侧壁饱满隆起、Collet-Sicard综合征、Horner征和三叉神经受损。
镜下副神经节的组织学成分分为主细胞和支持细胞两种，主细胞量多，细胞圆形，核居中，胞质内可见神经内分泌颗粒，细胞间无桥粒连接。支持细胞数量少，位于主细胞周边。这两种成分排列呈细胞巢或腺泡状，构成特征性的副神经节组织图像。瘤细胞巢之间有丰富的血管网，血管周围广泛的透明样变或瘤组织之间的宽带硬化对诊断有帮助。典型表达免疫组化CgA（+）、Syn（+）、S-100（支持细胞+）、VEGF（血管+）。

2、需要做什么鉴别诊断？
毛细血管瘤、血管母细胞瘤、转移性肿瘤等

3、本病预后如何？
目前治疗方法主要是手术和放射治疗。手术求根治，放射治疗求局部控制。虽然生长缓慢而且大部分表现为生物学良性，少数病例呈一定程度的侵袭性生长，因位于颅底，肿瘤生长会导致多发颅神经功能障碍，带来严重的临床症状，文献报道已有个别转移病例。

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本期病例比较典型，结合临床病史、组织学形态及免疫组化不难诊断。综合回答思路，月儿yuer、薄冰之旅、nwl123321、cqxxmdoc加一分！

希望大家一如既往的支持病理每周一题，