胸腺不典型类癌合并ACTH综合征一例

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    病例介绍

    男，62岁。面部、双下肢水肿伴腹部肥胖4个月。查体：满月脸，水牛背，向心性肥胖，全身皮肤多处见出血点及瘀斑，双下肢中度凹陷性水肿。血压175/105 mm Hg（1 mmHg=0.133 kPa）。血糖9.25 mmol/L,血钾1.71mmol/L,血皮质醇（CTS）晨8时1880.94 nmol/L,下午4时2383.26 nmol/L,促肾上腺皮质激素（ACTH）32.12 pmoL/L,尿钾114.10 mmol,尿钠338.1 mmol,尿17一羟类固醇106.6 μml,尿17一酮类固醇154.2 μml,尿香M草苷杏仁酸85.2 μml.FT3、FT4、TSH正常。大剂量**抑制试验阴性。胸部CT示右前下纵隔胸骨旁及升主动脉前上方各见一团块状软组织密度影，约为5.6 cm×4.0 cm×2.9 cm,1.5 cm×1.2 cm×1.0 cm,边界清晰，增强扫描中度强。

    2010年4月在全麻双腔气管插管、全胸腔镜下行胸腺切除+前纵隔脂肪清除术。术中见胸腺右下极和左上极肿块，呈实性，分别为5.5 cm x4.8 cm×4.0 cm和1.5 cm×1.0cm×1.0 cm,包膜完整。术中静脉滴注氢化考地松100 mg,术后3天行皮质醇冲击治疗。切除肿瘤后当日，连续监测血钾水平3.3-3.5 mmol/L,术后第1天升到3.8 mmot/L以上。术后第1——3天血ACTH分别为10.03.6.27、5.90 pmol/L; 血CTS晨8时分别为1421.12、787.15、358.52 nmol/L,下午6时为1137.12、696.90、611.34 nmol/L.病理报告前纵隔胸腺右下极和左上极肿瘤均为神经内分泌肿瘤（高分化神经内分泌癌）考虑为非典型类癌，脂肪组织见少许散在的胸腺组织（图4）。免疫组化ACTH（+），NEC（+），CD56（+），Syn（+），NSE（+），CgA Vimentin（-），CD117（-），CD99（-），CK（-），LCA（-），S-100（-），SMA（-）。术后病人症状体征逐渐消失，恢复良好。随访4个月ACTH、CTS等正常。


    病例讨论

    胸部肿瘤合并ACTH综合征并不少见，约30%来源于纵隔，其中胸腺类癌占约15%幢o.本例发现胸腺两个病灶，病理均为胸腺不典型类癌，罕见。目前对该疾病手术仍是治疗的首选。手术彻底切除肿瘤、淋巴结合前纵隔脂肪，最大限度保留正常组织；摘除胸腺肿瘤，包括全部胸腺和周围受累组织，才能获得症状长期完全缓解。胸腔镜手术同样达到了开胸手术的效果，而且更有利于术后康复。

    ACTH综合征血钾超过3.0 mmol/L时手术较为安全。术中预防性静脉滴注氢化考地松，术后根据ACTH和CTS水平使用皮质醇冲击治疗预防皮质醇危象发生，可使病人平稳度过围手术期。