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骨髓增生异常综合征(MDS) 骨髓增生异常综合征(MDS)是一种造血干细胞克隆性疾病,骨髓出现 病态造血,外周血血细胞减少。患者主要表现为 贫血,常伴有 感染或(和)出血,部分患者最后发展为急性 白血病。
FAB分型
一、难治性贫血(RA)
二、 环形铁粒细胞性难治性贫血(RAS)
三、难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)
四、慢性粒,单核细胞白血病(CMML)
五、 转变中的RAEB(RAEB-T):幼稚细胞有Auer小体。
WHO分型
(1)RA:难治性贫血。
(2)RCMD:有多系异常的难治性血细胞减少。
(3)RAS和RCMD-RS:伴有环形铁粒幼细胞。
(4)RAEB:难治性贫血伴有原始细胞增多。
(5)5q-综合征。
(6)不能分型的MDS(μ-MDS)。
临床表现
RA及RAS以贫血为主,病情呈慢性。
RAEB及RAEB-T则常有全血细胞减少,明显贫血、出血或(和)感染,可伴有肝脾大。多在短期内转变为 急性白血病。
CMML以贫血为主,可伴感染或出血,常有脾大。Ph染色体阴性可与慢性粒细胞白血病鉴别。
实验室检查
1. 病态造血是MDS的核心,其含义即骨髓发育异常,指红系、粒系、巨核系细胞数量与形态的异常。主要与无效造血有关。
(1)红系病态造血
(2)粒系病态造血
(3)巨核系病态造血
2.血象和骨髓象 血象常为全血细胞减少,骨髓多 增生活跃或明显活跃,血象和骨髓象有 病态造血表现。
3.细胞遗传学近40%的患者有染色体异常。
4.骨髓活检在骨小梁旁区或小梁区出现3~5个或更多原粒、早幼粒细胞的集簇 (ALIP)。
5.造血祖细胞培养 MDS患者外周血或骨髓中祖细胞集落形成减少或不生长。
诊断
主要根据患者的临床表现已贫血为主,常伴出血和感染,外周血出现全血细胞减少,骨髓存在一系或多系病态造血,结合骨髓活检、染色体及CFU-GM异常做出诊断。
鉴别诊断
1. 再生障碍性贫血(AA)AA时全血细胞减少,巨核细胞减少或缺如,骨髓无粒系、红系及巨核系的形态异常。MDS骨髓中粒系、红系、巨核系增生,巨核细胞正常或增多,且有病态造血。
2.巨幼细胞贫血
3.急性白血病
治疗
1.一般治疗严重贫血、血小板减少者可输成分血。出现感染用抗生素控制。
2. 化疗 小剂量阿糖胞苷
3.诱导分化剂全反式维甲酸
4.细胞因子
5. 骨髓移植目前唯一对MDS有肯定疗效的方法。
骨髓增生异常综合征病人的骨髓幼稚细胞中有Auer小体,见于:
A.RA型
B.RAS型
C.RAEB型
D.RAEB-T型
E.CMML型 [答疑编号700437030101]
【答案】D
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