本帖最后由 pathology 于 2014-11-27 14:23 编辑
本周病例（2014.11.10—2014.11.16）
1、你考虑什么诊断？
透明细胞**状肾细胞癌（Clear cell papillary renal cell carcinoma, CCPRCC）
CK7
CA-IX
透明细胞**状肾细胞癌（CCPRCC）是一种新近被描述的肾脏上皮性肿瘤，亦有文献称为管状**状肾细胞癌（Tubulo Papillary RCC）。2006年Tickoo等发现伴有终末期肾病的患者会发生此类肿瘤，后来发现其并非只发生于终末期肾病患者。由于对其认识不足，大多被误诊为透明细胞肾细胞癌等其他类型肾癌。CCPRCC在临床病理特点、免疫表型及遗传学方面与传统的透明细胞肾细胞癌及**状肾细胞癌均有一定差异。
CCPRCC的组织学表现多样：(1)管状-腺泡状结构：肿瘤细胞形成大小不等的管状结构，细胞核远离基底靠近腔面（形成核下空泡）是其特点，部分管状结构密集形成腺泡状及实性区。(2)囊状-微囊状结构：囊状结构所占比例不等；实性为主的病例中，小囊腔往往位于肿瘤近被膜处。(3)**状结构：所占比例较小，大多<20％，但个别病例可完全由**状结构构成。**形态常呈出芽状或肾小球样。(4)透明细胞巢：小灶区域可见体积较大胞质透亮的透明细胞巢，其形态与透明细胞癌难以区分。CCPRCC的肿瘤细胞核异型性多不明显，Fuhrman核级别一般为1~2级。
免疫组化典型表型：CK7（+）、CA-IX（+）、CD10（-）、AMACR（-）、RCC（-）、Vim（+）、EMA（+）、TFE（-），目前尚未发现确切的基因学改变。
2、需要做什么鉴别诊断？
透明细胞性肾细胞癌、**状肾细胞癌、Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌、多房囊性肾细胞癌等
3、本病预后如何？
目前，CCPRCC是否具有恶性潜能尚无定论。就已知报道似乎是一类惰性肿瘤，并无出现复发、转移及肿瘤致死病例，因此CCPRCC被认为是一种偏向良性，至多为低度恶性潜能的肾上皮性肿瘤。手术切除是有效的治疗方法，由于大部分病例肿瘤体积较小，肾脏部分切除术大多足以完整切除肿瘤。
Ref：
尊重著作权人合法权益，该附件版权审核中
透明细胞乳头状肾细胞癌一例.pdf
(627.13 KB, 下载次数: 9)
尊重著作权人合法权益，该附件版权审核中
Clear Cell Papillary Renal Cell Carcinoma.pdf
(416.13 KB, 下载次数: 2)
尊重著作权人合法权益，该附件版权审核中
Vancouver Classification of Renal Neoplasia.pdf
(1.07 MB, 下载次数: 2)
－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－
本期病例比较少见，作为一种新近认识的肾脏肿瘤，相信在新版WHO中应该会有所反应。结合组织学形态，一旦考虑到此病，选择恰当的免疫组化不难诊断。综合回答思路，rattlebox、月儿yuer加一分，jessayhome、fusuyong累积半分，molly011、ayydz鲜花鼓励！
希望大家一如既往的支持病理每周一题， | 
发表于 2014-11-10 14:24
收藏
分享
淘帖
支持
发表于 2014-11-10 20:51
pathology
