心脏平滑肌瘤合并成人Still病1例

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　　患者男，45岁。间断弛张热3月余，以"感染性心内膜炎"收入急诊科。心脏彩超示二尖瓣开口狭窄，前叶左心房面可及高回声团块附着，长40 mm，厚11 mm。实验室检查白细胞8．9 × 109／L，红细胞2．9×1012／L，血红蛋白75．0 g／L，血小板521×109／L，C反应蛋白128．84 mg／L，血沉139mm／h，抗链球菌溶血素"O"19．26，类风湿因子Ⅱ21．37，肿瘤相关因子(-)，风湿相关因子(-)；血培养示无细菌生长。骨髓穿刺未见异常细胞增生，排除系统性红斑狼疮、血管炎。诊断：成人Still病。
　　2013年1月，全麻、体外循环下行"左心房内肿瘤摘除术+二尖瓣置换术"。手术经胸部正中切口，主动脉、右心房插管建立体外循环，经升主动脉Y形管灌注心肌保护液。房间沟切口入路，术中见二尖瓣中度狭窄，前瓣被肿物覆盖，紧贴瓣叶，累及左心房、左肺静脉开口处。剪除二尖瓣前瓣，完整切除肿瘤，术后病理诊断二尖瓣平滑肌瘤(图1～3)；置入27号Medtronic生物二尖瓣瓣膜1枚，常规止血，逐层关胸。术后患者恢复良好，随访至今，肿瘤无复发。
　　讨论
　　原发性心脏肿瘤约占肿瘤发病的0．0017％～0．0100％，以心脏黏液瘤最常见，平滑肌瘤罕见，至今未见心脏平滑肌瘤侵犯二尖瓣的报道。心脏平滑肌瘤的临床表现随肿瘤部位、大小、栓塞情况而不同，心脏彩超可提供肿瘤诊断依据，心脏CT及MRI检查结果均有参考价值。手术切除是治疗心脏平滑肌瘤的首选治疗方法，预后较好。成人StiH病的发病原因未明，以发热、皮疹、关节痛为主征，属全身系统性炎性疾病。发病率低，实验室检查和临床表现无特异性，多为排除性诊断，尚无统一治疗方案。
　　心脏平滑肌瘤合并成人StiH病，临床极易误诊为感染性心内膜炎或恶性肿瘤。本例患者早期误诊为感染性心内膜炎，大剂量应用抗生素，均未能控制症状，且出现了进行性贫血等抗生素相关副作用。