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线状IgA大疱性皮病(Linear IgA Bullous Dermatosis,LABD)
(引自北京大学朱学俊教授《大疱性皮肤病》专题)
线状IgA大疱性皮病是1979年命名的。它也是一个表皮下疱,皮损的直接免疫荧光检查示皮肤基底膜带有线状IgA的沉积。 本病也因此得名。
一、临床表现
见于儿童或成人。基本损害为张力性的水疱,约0.5-1.0公分大小,发生在正常皮肤或红斑基础上,有时疱出现在红斑边缘使皮损呈现环形或弧形外观(图1)。水疱为张力性,厚壁,尼氏征阴性。 好发于躯干及股内侧。自觉程度不等的瘙痒。
二、免疫学特点
水疱周围皮肤作直接免疫荧光检查,可见沿基底膜带有均质性线状IgA沉积所致的荧光(图2); 约30%患者血中可检出抗基底膜带的IgA抗体。
三、组织病理
取新出水疱作组织病理检查示表皮下疱。 疱内及疱下真皮浅层或有以嗜中性白细胞为主的浸润(图3)。 |
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