【病理每周一题】No.343（2013.1.7—2013.1.13，答案已公布）

p****y

本周病例（2013.1.7—2013.1.13）

女性，50岁，腰痛半年，CT示左肾实性占位，直径约4cm。

1、你考虑什么诊断？
2、需要做什么鉴别诊断？
3、本病预后如何？

r**e

透明细胞管状**状肾细胞癌。
鉴别诊断：
1、透明细胞肾细胞癌；
2、**状肾细胞癌伴透明变；
3、XP。

派*松

低倍镜下病变有厚包膜，主要呈**状和管状结构，内衬透明细胞，Fuhrman低级别核，典型的核偏离基底，形成特征性的核下空泡，类似于分泌期子宫内膜，部分腔内可见蛋白分泌物，图2显示平滑肌样间质分隔，无相关的泡沫样巨噬细胞、砂粒体样钙化、含铁血黄素，也没有侵袭性生物学行为：如肾窦侵犯、血管侵犯、肿瘤坏死、高级别核等，这是一例典型的透明细胞**状肾细胞癌（也称为透明细胞管状**状肾细胞癌）：是新近认识的具有明确特征的肾肿瘤，最初描述的患者具有终末期肾病，但现已知健康肾也可发生，该肿瘤多半单个、体积小于5cm，但也可多灶，尤其在终末期肾病背景下，患者肾脏别处可以隐匿其他类型肾细胞癌，因近几年文献才描述，预后资料有限，Aydin等回顾文献认为肿瘤是惰性的，随访40例（平均随访28个月），患者无一例复发。其免疫表型奇特，与透明细胞肾细胞癌和**状肾细胞癌有重叠：CAIX弥漫阳性相似于透明细胞癌，而CD10常阴性，CA9常显示沿腔面而着色消失，形成环状染色构型；CK7弥漫阳性与**状肾细胞癌一样，但是相反P504S却是阴性的，cathepsin-K和TFE3始总是阴性的。
透明细胞**状肾细胞癌诊断线索包括独特的核下空泡，低级别核，突出的平滑肌间质和部分病例终末期肾背景，形态学和典型的CK7和CA9阳性而CD10和P504S阴性能够做出正确诊断和分类（3P短臂缺失和染色体7/17三体支持该诊断）。
鉴别诊断：伴有**状结构和透明细胞的肾细胞癌给病理医生提出了一个难以应对的诊断性挑战，最常见的透明细胞肾细胞癌可以有局灶性**状结构，然而这种**状结构多出现在搞级别核肿瘤中，其实假**的形成反映了腺泡结构的退变。不常见的**状肾细胞癌可以表现为透明细胞区，而多半市灶性的伴含铁血黄素和其他退行变，而近年来描述的更少见的Xp11易位的肾细胞癌特征性的具有**状结构和透明细胞，从特异线索到可疑的诊断包括：年轻患者，间质砂粒体钙化和免疫组化CK低表达。除此之外还要与未分类的肾细胞癌鉴别，文献报道1例肿瘤既有**状结构又有透明细胞，免疫组化显示CD10局灶性阳性，CK7和CA9弥漫阳性，Cathepsin -K和TFE3阴性，尽管免疫组化支持透明细胞**状肾细胞癌，但是高级别核以及缺少特征性的核下空泡排除了该诊断。精确的诊断这些肿瘤对预后和治疗都有意义，多数病例光镜下根据细胞学特征足以做出正确诊断，有些病例通过免疫组化标记（像TFE3和CA9）也能准确诊断。

p****y

本周病例（2013.1.7—2013.1.13）

1、你考虑什么诊断？
透明细胞管状**状肾细胞癌（Clear Cell Tubulopapillary Renal Cell Carcinoma）

This is a clear cell neoplasm which has prominent smooth muscle in its septa. These cells have low nuclear grade, and have an acinar and papillary architecture. Characteristically, the nuclei are oriented away from the basement membrane, such that there are subnuclear vacuoles in many of the cells. The cells label for cytokeratin 7 and carbonic anhydrase 9, supporting the diagnosis of clear cell tubulopapillary RCC.

CAIX

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CK7

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Clear cell carcinoma lacks the characteristic subnuclear vacuoles of the current lesion and does not typically label diffusely for cytokeratin 7.
Papillary renal cell carcinoma is usually only focally clear, and does not label diffusely for carbonic anhydrase 9.
Xp11 translocation renal cell carcinomas lack the characteristic subnuclear vacuoles of the current lesion, frequently affect young patients, and are associated with prominent psammoma body formation in many cases. The latter lesions demonstrated nuclear labeling for TFE3 protein which was not true of the current lesion.
Clear cell tubulopapillary renal cell carcinomas are often associated with end stage renal disease, but may arise in otherwise normal kidneys. These are distinctive lesions which lack the loss of chromosome 3p or trisomies of chromosome 7 and 17 typical of clear and papillary renal cell carcinoma, respectively.

2、需要做什么鉴别诊断？
透明细胞肾细胞癌、**状肾细胞癌、Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌

3、本病预后如何？
目前报道的大宗病例来自AJSP的33例病例，在20例有随访资料的病例中，平均随访27.4月（1~85月），其中19例无病生存，另1例伴有VHDL的病例肾部分切除术后病情稳定存活15月。
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本期病例非常典型，作为新近报道的一种特殊亚型的肾细胞癌，结合临床特征、组织学形态，结合恰当的免疫组化不难诊断。综合回答思路，rewe、派瑞松加一分！

希望大家一如既往的支持病理每周一题，

                               
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