【病理每周一题】No.340（2012.12.10—2012.12.16，答案已公布）

p****y

本周病例（2012.12.10—2012.12.16）

男性，26岁，无痛性血尿半月，B超示左肾占位，直径约6cm。

1、你考虑什么诊断？
2、需要做什么鉴别诊断？
3、本病预后如何？

r**e

髓质癌。
1、发病较年轻；
2、肿瘤细胞实性、片状生长，肿瘤实质及间质内有较多的中性粒细胞，可见粗纤维间质反应。
3、高级别的核，核仁明显；
3、最后一张可见到镰刀红细胞。
较近的观点：鉴于肾髓质癌与[根据相关法规进行屏蔽]管癌有重叠的临床特征、组织形态学、免疫表型、转移模式的遗传学特征，表明肾髓质癌为[根据相关法规进行屏蔽]关癌病变实体中独特的临床亚型。
鉴别诊断：球旁细胞瘤。类似于血管周细胞瘤，细胞柔和，为良性肿瘤。

k****3

考虑髓质癌
是不是以前见过？

a***z

同意肾髓质癌，2楼分析的真好。
现也查了点资料，共同分享:生长迅速的肾髓质肿瘤，几乎均与镰状细胞性血液病相关。
肾髓质癌见于有镰状细胞性血液病的年轻人，发病年龄10～40岁之间，平均22岁，主要发生于男性，男女发病率为2∶1。常见症状是肉眼血尿、季肋部或腹部痛疼。体重下降和可触及的包块也常见。癌转移形成的颈部和脑的肿物可能是最早发现的症状和体征。

p****y

本周病例（2012.12.10—2012.12.16）

1、你考虑什么诊断？
肾髓质癌（medullary carcinoma of the kidney）

肾髓质癌是一类极为罕见的肾脏高度恶性肿瘤，由Davis等于1995年首次提出，好发于非洲裔美国青年人，绝大多数伴有镰状细胞病或镰状细胞特征。肿瘤呈不规则实性，生长于肾髓质内。镜下肿瘤细胞多呈低分化、片状分布，部分病例则呈筛网状分布和密集排列的腺样囊性结构，灶区可见小管状、**状排列；瘤细胞浆嗜酸性，核染色质细腻，核仁清楚；肿瘤中有较多的中性粒细胞、嗜酸性粒细胞或淋巴细胞浸润。
多数肾髓质癌INI-1基因缺失，但并不特异，相当比例的肾[根据相关法规进行屏蔽]管癌和横纹肌样瘤也有类似改变。

最近观点：鉴于肾髓质癌与[根据相关法规进行屏蔽]管癌有重叠的临床特征、组织形态学、免疫表型、转移模式的遗传学特征，表明肾髓质癌为[根据相关法规进行屏蔽]关癌病变实体中独特的临床亚型。这一观点也正被越来越多的人所接受。
rewe 发表于 2012-12-11 09:26

                               
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INI-1（-）示肿瘤细胞INI-1基因缺失

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2、需要做什么鉴别诊断？
肾[根据相关法规进行屏蔽]管癌、横纹肌样瘤、高级别尿路上皮癌、低分化/未分化癌、转移性肿瘤等

3、本病预后如何？
肾髓质癌属于高度侵袭性肿瘤。预后差，手术后平均生存时间是15周，尽管化疗可以延长几个月的生存时间，但是放化疗并不可改变本病的总体进程。
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2012-12-18 17:54 上传

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本期病例比较少见，但非常典型，结合临床特征、组织学形态，结合恰当免疫组化不难诊断。综合回答思路，rewe、kint123、ayydz加一分！

希望大家一如既往的支持病理每周一题，

                               
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p****y

考虑髓质癌
是不是以前见过？
kint123 发表于 2012-12-13 06:44

                               
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兄弟的记性真好啊！

以前也出过一次，No.265
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