【病理每周一题】No.303（2012.1.9—2012.1.15，答案已公布）

p****y · 发表于 2012-1-9 08:52

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本帖最后由 pathology 于 2012-1-21 16:46 编辑

本周病例（2012.1.9—2012.1.15）

男性，48岁，左足底肿痛2年，加重并扪及包块1月。
查体：左足底肿物约4×3cm，质硬，界不清，固定。
手术所见：包块呈分叶状，外覆以包膜，位于趾伸肌腱与骨间肌之间，大小5×4.4×3.5cm，切面灰白，质软。

1、你考虑什么诊断？
2、需要做什么鉴别诊断？
3、本病预后如何？

z****0 · 发表于 2012-1-9 13:09

1.诊断：上皮样肉瘤
2.鉴别：恶黑横纹肌肉瘤恶纤组转移癌上皮样恶性神经鞘瘤

派*松 · 发表于 2012-1-9 15:36

呵呵,无论如何变化这个应该是:软组织透明细胞肉瘤(软组织恶性黑色素瘤)

派*松 · 发表于 2012-1-9 15:56

肌腱和腱膜透明细胞肉瘤:
主要累及20-40岁的青年成人(本例48岁,发生于足底),深部软组织,
临床表现为缓慢增大的伴有痛疼的肿物,确诊时肿瘤基本已出现2年,
特征性的表现为空泡状核染色质和清楚的嗜碱性核仁,胞浆透明或略嗜酸性,透明细胞和嗜酸细胞共存且有移行.另一重要特点是:可见由10-15个细胞核组成的多核肿瘤巨细胞,
通常既没有明显的多形性也没有很高的核分裂象,
传统上被认为不能分级,肿瘤大小和坏死已被证实是最重要的预后因素,肿瘤大于5cm其预后明显变差,
根治性手术是治疗的关键,大宗报道该肿瘤属于高级别肉瘤,复发率14-39%,,可反应初次手术的充分程度,约半数患者会在2-8年内转移到肺和淋巴结,反复复发者可在10-20年后发生晚期转移.

r**e · 发表于 2012-1-9 20:09

本帖最后由 rewe 于 2012-1-9 20:11 编辑

恶黑/软组织恶黑；松解型鳞癌。
结节状生长：粘液性软骨肉瘤，肌上皮瘤。作为鉴别诊断吧。

月****r · 发表于 2012-1-10 21:36

足部，选个最常见的，恶黑。

w*y · 发表于 2012-1-11 08:50

软组织透明细胞肉瘤(软组织恶性黑色素瘤)

x****g · 发表于 2012-1-11 18:39

恶黑和透明细胞肉瘤只能对一个，我选前者

y****e · 发表于 2012-1-11 21:34

软组织透明细胞肉瘤

m****9 · 发表于 2012-1-13 00:13

同意软组织透明细胞肉瘤

z****0 · 发表于 2012-1-13 19:15

首选透明细胞肉瘤

j****e · 发表于 2012-1-13 19:36

猜来猜去还是要看免疫组化结果，呵呵

j****e · 发表于 2012-1-13 19:41

不过本人倾向于透明细胞肉瘤。

p****y · 发表于 2012-1-16 10:08

本帖最后由 pathology 于 2012-1-21 17:08 编辑

本周病例（2012.1.9—2012.1.15）

1、你考虑什么诊断？
（左足）软组织透明细胞肉瘤（Clear Cell Sarcoma of soft tissue）

软组织透明细胞肉瘤是一种少见的高度恶性软组织肉瘤，又称软组织恶性黑色素瘤，目前认为属神经外胚层肿瘤。好发于20-40岁年轻成人，女性多于男性，好发于四肢远端、手腕部和足踝部，多为单发，位于深部软组织，偶尔发生于骨。形态学特点：圆形或梭形细胞，成巢和束排列；细胞核呈空泡状伴有明显核仁；少有核分裂，小于2个/HPF；细胞异型性小；偶尔可见黑色素。
本例免疫组化结果：HMB45（+）、S-100（+）、CD63（+）、Mart-1（-）、CD99（-）、bcl-2（-）、 CD34（-）、CD31（-）、Facter VIII（-）、Desmin（-）、SMA（-）、Myoglobin（-）、PCK（-）、EMA（-）、Ki-67 index 15-20%，尽管本例没有做FISH证实有无t(12;22)(q13;q12)易位，但结合本例肿瘤位于深部软组织，且临床并无皮肤黑痣病史，首先考虑软组织透明细胞肉瘤诊断。

2、需要做什么鉴别诊断？
低分化癌、恶性黑色素瘤、上皮样血管肉瘤、上皮样恶性外周神经鞘膜瘤、上皮样肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、恶纤组等

3、本病预后如何？
恶性程度高，容易复发和转移，常见转移部位为肺和骨，预后差。大宗病例报道，5年生存率为47-67％，10年生存率为33-36％，而20年生存率仅10%。文献报道影响肿瘤预后的因素有：肿瘤的大小、部位、肿瘤坏死情况、有丝分裂率和细胞多形性等，但以肿瘤的大小、坏死对其预后的影响最为重要。
Ref：透明细胞肉瘤的治疗和预后.pdf

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本期病例比较少见，结合临床表现、组织学形态，选择恰当的免疫组化标记，不难诊断。综合回答思路，派瑞松、rewe、wqy加一分，zhym2010、月儿yuer、xhyong、yinweijie、maroaixb0079、zxl1970、jessayhome累积半分！

希望大家一如既往的支持病理每周一题，

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s***y · 发表于 2012-3-15 18:31

学习了。我妈足底有个包块。也不知道能不切除？

w****9 · 发表于 2012-10-10 22:26

.诊断上皮样肉瘤
.鉴别：恶黑转移癌上皮样恶性神经鞘瘤

[软组织和骨] 【病理每周一题】No.303（2012.1.9—2012.1.15，答案已公布）

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