风湿性多肌痛

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PMR是一种病因不明的炎性风湿性疾病，是老年患者常见的一种综合征。其特征为持续1个 月以上的对称性颈、肩带和 / 或骨盆带肌疼痛和僵硬，急性期可有血沉加快、C－反应蛋白增高，对小剂量皮质激素治疗有戏剧性反应。美国50岁以上的人群年发病率为13～70/10万，并随年龄增高而增高，其病因不明。
　　一、临床特点：
　　1、发病很少在50岁之前，多数在60岁以上。女性是男性患者的2倍。春、秋两季为发病高峰。
　　2、起病急，常于晨起时突然出现颈、肩、上肢、下背部和大腿部僵硬和疼痛。多为对称性，偶尔为非对称性经数周发展为对称性。运动时受累部位疼痛。每天症状呈 进行性减轻，下午可以消失，夜间再次发作。
　　3、常有凝胶感和晨僵。
　　4、可有发热、体重减轻和微感不适的前驱症状或伴随症状。
　　5、部分可有巨细胞性动脉炎（GCA）的特征，包括：头皮触痛、颞动脉增厚和触痛、颌部和/或舌运动障碍以及视力模糊或失明。PMR和GCA关系不明，可以同时或不同时发生，最长可以间隔10年。
　　6、少数可有肩、腕、膝关节肿胀和疼痛，甚至出现腕管综合征，但关节肿痛很少超过1或2个。如关节肿痛超过4个，PMR诊断即不能成立。
　　7、查体多仅有受累部位的压痛和活动受限。
　　8、实验室检查：
　　　　（1）血沉（ESR）或C－反应蛋白（CRP）通常升高，ESR常高于50mm/h（魏氏法），但治疗期间ESR持续升高提示GCA的发病。对治疗无反应和ESR（或CRP）仍然升高，则应怀疑PMR的诊断是否正确。
　　　　（2）全血细胞计数：常表现为Hb和RBC正常的慢性疾病性贫血和反应性血小板增多。经过治疗贫血常很快得以纠正。
　　　　（3）可以有天冬氨酸转氨酶（AST）、丙氨酸转氨酶（ALT）、碱性磷酸酶（ALP）和γ－谷氨酸转氨酶（GGT）非特异性升高，血清肌酸磷酸肌酶（CK）多为正常，如明显升高提示炎性肌病。
　　　　（4）RF和ANA为阴性。
　　　　（5）放射学检查及肌肉活检正常。
　　二、诊断标准：
　　PMR只能由临床诊断，具有以下特征：
　　1、50岁以上发病。
　　2、对称性肩带和/或骨盆带肌僵硬。
　　3、急性期有ESR、CRP及Plt升高，常伴Hb和RBC正常的贫血。
　　4、应用小剂量皮质激素后在48～72小时或更短时间即可快速产生疗效。
　　三、治疗：
　　1、小剂量皮质激素：开始每天应用15（10～20）mg强的松或强的松龙对90％以上的PMR患者已经足够。连续应用2周后根据临床反应逐渐减至5～7.5mg/d维持。其他类皮质激素如**，因减量更困难（由于药物配方因素），应避免使用。ESR和其他急性期反应指标一般于治疗后2～3周降低，但临床症状和ESR变化并非密切平行。
　　2、中等以上剂量皮质激素：对上述剂量反应缓慢或效果不佳者可能并非PMR，或者为合并有其他疾病。对合并GCA患者应用强的松50mg/d分2次服用通常效果较好，但通常应在3个月内减至10mg/d，减量过快或固定不变均可增加血管炎合并症（失明、脑血管意外等）的危险。激素治疗通常维持2年。
　　3、NSAIDs：除轻微病例外，单用本类药物效果均不理想。
　　4、免疫抑制剂：如在3个月内未能将皮质激素减至维持量，可加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤或甲氨喋呤以降低激素用量。此法虽已普遍应用于临床，但尚无对照性试验证实它对PMR或GCA 较单用皮质激素有效

风湿性多肌痛(pMR)是一组临床综合征，主要症状为四肢近端及躯干部位的肌肉疼痛和晨僵，以肩胛和骨盆部位最为突出。通常伴有全身症状。风湿性多肌痛与巨细胞动脉炎关系密切，常可以伴发于巨细胞动脉炎。但它们属于两种不同的疾病，巨细胞动脉炎的病理特点为血管炎而风湿性多肌痛的病理特点为近端滑膜炎。风湿性多肌痛患者的发病年龄多在50岁以上，女性多于男性，对糖皮质激素有良好的反应，但易复发。

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