【病理每周一题】No.290（2011.9.26—10.9，答案已公布）

p****y · 发表于 2011-9-26 21:27

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本帖最后由 pathology 于 2011-11-3 01:11 编辑

本周病例（2011.9.26—10.9）
国庆长假，本周病例延长一周，预祝各位病理同仁节日快乐，

男性，70岁，发现左臀部肿物8个月。手术所见：肿瘤呈分叶状，位于臀大肌深部，血运中等，边界尚清，大小25×20×15cm。巨检：灰白色不规则组织三块，体积分别为18×10×4cm、13×5.5×3cm、7×6×2cm，切面均为灰白色，部分淡黄色，质软、鱼肉样，部分有出血坏死，部分区域呈胶冻状。

1、你考虑什么诊断？
2、需要做什么鉴别诊断？
3、本病预后如何？

r**e · 发表于 2011-9-27 07:57

本帖最后由 rewe 于 2011-9-27 08:10 编辑

骨外粘液样软骨肉瘤。
鉴别诊断：1、软组织混合瘤/副脊索瘤/肌上皮瘤；2、脊索瘤；

r****x · 发表于 2011-9-27 08:12

镜下检查肿瘤呈结节状，每个结节内瘤细胞排列于结节周围，而结节内的瘤细胞数量少。肿瘤细胞为短梭形或圆形，位于丰富的淡蓝染黏液样基质中。肿瘤位于臀大肌内。首先应考虑为骨外黏液样软骨肉瘤，鉴别诊断为软组织肌上皮瘤、黏液样脂肪肉瘤、肌间黏液瘤等。

冰**心 · 发表于 2011-9-28 16:48

骨外粘液样软骨肉瘤：
临床特点：不常见，主要见于50岁左右成人，男女比例为2:1，染色体易位t（9:22），多见于下肢皮下，五年生存率为85%，病损持续存在，长期随访效果并不理想。
病理改变：肿瘤呈分叶状，在粘液变性的背景中可见孤立的、索状或带状的小细胞巢，
细胞椭圆形，较小，胞浆嗜酸性，量少，核圆。偶见胞浆空泡化，如软骨瘤中空泡细胞，
骨化生少见，有时胞浆中可见环状包涵体， S100蛋白反应可阳性。

病理鉴别诊断：

粘液瘤：细胞成分少。

粘液样型脂肪肉瘤：毛细血管网增生，肿瘤细胞异型性较明显。

软骨瘤：含有空泡细胞，角蛋白、上皮膜抗原阳性。

x****8 · 发表于 2011-9-29 19:23

也考虑骨外粘液样软骨肉瘤
鉴别：软组织混合瘤/副脊索瘤/肌上皮瘤、粘脂肉

c****0 · 发表于 2011-9-30 00:26

骨外黏液样软骨肉瘤，鉴别肌源性肿瘤，粘液性脂肪肉瘤，脊索瘤。

m****1 · 发表于 2011-10-5 21:09

黏液样软骨肉瘤，
鉴别：软骨黏液样纤维瘤，脊索瘤等

g****n · 发表于 2011-10-7 22:06

软粘纤，需要和粘液瘤，脂肪肉瘤鉴别

小* · 发表于 2011-10-10 16:33

支持骨外黏液样软骨肉瘤。

x****g · 发表于 2011-10-10 18:34

还是来跟个贴吧，呵呵，典型骨外黏液样软骨肉瘤，过来讨个花戴

p****y · 发表于 2011-10-10 22:35

本帖最后由 pathology 于 2011-11-3 01:55 编辑

本周病例（2011.9.26—10.9）

1、你考虑什么诊断？
骨外粘液样软骨肉瘤（extraskeletal myxoid chondrosarcoma）

骨外粘液样软骨肉瘤主要发生在成年人，年龄中位数在60岁，男：女之比为2：1，多数患者具有缓慢生长的深部肿块．可引起疼痛和压痛，2/3以上的肿瘤发生在四肢，尤其是大腿和胭窝。肿瘤大体呈分叶状外观，大小从1.1～25cm不等，中位数7cm，切面肿瘤由界限清楚的多结节组成，结节为胶冻状由纤维隔分割，其内可见囊性变、出血和坏死。镜下肿瘤被厚薄不等的纤维分隔成分叶状结构为特征。每个小叶是由短梭或圆形细胞增生组成并排列呈簇状结构，瘤细胞嵌入到丰富的粘液样基质中。瘤细胞通常较小，有深染胞核，胞浆嗜伊红。这些特点有点类似软骨样组织或病变。本例免疫组化：Vim（+）、S-100（灶+）、desmin（-）、PCK（-）、EMA（-）、CK8/18（-）、MDM2（-）、CgA（-）、Syn（-）。

2、需要做什么鉴别诊断？
副脊索瘤：典型的分叶状结构及沉积在粘液样基质内的空泡细胞巢，类似脊索瘤的空泡细胞。肿瘤细胞内含有糖原，间质的粘液样物质富含透明质酸。该肿瘤联合表达S-100蛋白和上皮标记
脊索瘤：该肿瘤通常发生在骶尾部，颅底，颈椎。组化表达谱类似副脊索瘤。
骨外黏液样软骨肉瘤、脊索瘤、副脊索瘤的组化特点：https://bbs.iiyi.com/thread-1397220-2.html
肌上皮或软组织的混合瘤：肿瘤位置表浅，在透明的软骨粘液样基质内，上皮和(或)梭形细胞排列呈束和(或)管状。
粘液样脂肪肉瘤：该肿瘤显示明显的“鸡爪样”毛细血管网和典型的脂母细胞，尤其是在分叶状肿瘤的边缘。
粘液样纤维肉瘤：通常以梭形细胞为主，缺乏束状或巢状的上皮细胞样细胞及软骨分化。

3、本病预后如何？
骨外粘液样软骨肉瘤最初被看作为低度恶性肉瘤。但最近的研究发现，其预后不如原先认为的那样好，尤其是切除不够时局部复发率高，远处转移特别是向肺部转移，并最终导致死亡。文献报道其10年生存率70％，并有很高的局部复发率（48％）和转移率（46％）。体积大的肿瘤，尤其是大于10cm，对肿瘤的预后是明显的不利影响因素。

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本期病例比较典型，结合临床病史和组织形态学，选择一定的免疫组化不难诊断。综合回答思路，rewe、rattlebox、冰洋之心、xllyjw2008、chenchunyan610、三色小月加一分，molly011、guoziwen、小誉、xhyong、派瑞松累积半分，hjyyhsz完全抄袭他人，不做奖励！

希望大家一如既往的支持病理每周一题，

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派*松 · 发表于 2011-10-11 17:25

不考虑肿瘤的大小，单从形态学考虑感觉“软组织混合瘤/副脊索瘤/肌上皮瘤”放在第一位更合适

三**月 · 发表于 2011-10-11 23:21

首先应考虑为骨外黏液样软骨肉瘤，鉴别诊断为软组织肌上皮瘤、黏液样脂肪肉瘤、肌间黏液瘤等。

g****n · 发表于 2011-10-25 18:43

考虑恶性纤维组织细胞瘤，粘液样亚型

派*松 · 发表于 2011-10-26 18:54

最后答案？

h****z · 发表于 2011-10-29 22:37

还是来跟个贴吧，呵呵，典型骨外黏液样软骨肉瘤，过来讨个花戴

[软组织和骨] 【病理每周一题】No.290（2011.9.26—10.9，答案已公布）

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