本帖最后由 pathology 于 2011-1-24 19:20 编辑
本周病例（2011.1.10－2011.1.16）
1、你考虑什么诊断？
混合性上皮间质肿瘤（mixed epithelial and stromal tumor，MEST）
MEST是一种少见的良性肿瘤，至今文献报道100多例，肿瘤来源不明，可能与胚胎发生过程中的苗勒管残件组织相关。大体多为息肉状、分叶状生长，压迫周围肾盂、肾盏致萎缩、扩张，甚至形成囊肿。镜下检查：肿瘤由上皮和间质成分构成。上皮形成腺体，部分腺体扩张形成囊腔，部分形成复杂的分支结构。腺上皮细胞形态多样，呈立方状、柱状或鞋钉样，部分区域呈女性生殖道苗勒管上皮的分化特点，类似输卵管及子宫内膜腺体上皮细胞。肿瘤的腺上皮细胞未见明显异型性，未见核分裂像。间质成分与上皮成分混杂在一起，主要由梭形细胞构成，部分区域细胞成分少，主要由胶原纤维构成；部分区域细胞较丰富，呈卵巢样间质改变。特征性的变化是见到增生的平滑肌呈束状分布及较多的厚壁血管，局灶区域可见间质透明变性。
免疫组化：
上皮细胞PCK（+）、CK7（+）、CD10（+）、CD34（-）、S-100（-）、HMB-45（-）、CD99（-）、inhibin（-）、PAS（-）
间质细胞Vim（+）、CD10（+）、Desmin（+）、SMA部分（+）、PR（+）、ER（+）、CD34（-）、S-100（-）、HMB-45（-）、CD99（-）、inhibin（-）、PAS（-）
PCK
CK7
Vim
CD10
Desmin
ER
2、需要做什么鉴别诊断？
囊性肾瘤（cystic nepheroma，CN）、囊性部分分化型肾母细胞瘤（CPDN）、多囊性肾细胞癌、滑膜肉瘤等
CN和MEST是少见的良性肾脏肿瘤，二者病变的临床和形态学特征有重叠，包括中年女性多发，大小不等的囊腔、被覆囊腔的鞋钉样细胞和卵巢样间质等。MEST与CN的鉴别要点有：MEST的间质/上皮比例多大于或接近1，而CN则多小于1；富于细胞的卵巢样间质在M EST中所占的比例一般远高于CN；在上皮性成分中，大的囊腔、中等到小的囊腔和叶状形腺体在MEST中分别为25%、40%和35%，而在CN 中则为65%、25% 和10%。最新文献报道，从基因表达谱和组织学证据的对比研究结果提示成人的CN与MEST属同一疾病谱系或疾病实体，并建议采用肾脏上皮和间质肿瘤（renal epithelial and stromal tumor，REST）这一名称来概括这类肿瘤。
3、本病预后如何？
MEST是一种少见的良性肿瘤，仅个别关于MEST恶变的文献报道，恶变可为未分化梭形细胞肉瘤等。
Ref：
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肾混合性上皮间质肿瘤临床病理观察.pdf
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本期病例比较少见，大体和形态学都非常有特点，结合临床病史、组织形态学和免疫组化不难诊断。综合回答思路，xhyong、augelt加一分，kint123鲜花鼓励！
希望大家一如既往的支持病理每周一题， | 
发表于 2010-12-14 12:16
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发表于 2011-1-10 13:15
