多发性硬化，易被误诊的神经病

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近日，据健康报消息，卫计委将在全国建立8个多发性硬化诊疗培训基地，制定《多发性硬化诊断治疗管理规范》并开展相关培训，设立多学科发展***和门诊，开展患者和公众教育。
　　基地将建立多发性硬化患者数据库，并定期与国际多发性硬化诊疗中心开展互访和培训。以基地为依托，项目将推动神经内科、康复科、放射科、眼科和心理科等多学科合作，为多发性硬化患者提供综合治疗，以提高对该病的诊治水平。  
　　据了解，多发性硬化是一种好发于青壮年的慢性中枢神经系统炎性疾病，每10万人中有30名—80名患者。许多患者最终只能依靠轮椅或者出现失明。全世界约有2.5亿人饱受多发性硬化症的困扰。
　　由于症状多样且隐蔽，有八成患者遭遇误诊。
　　在宣武医院神经内科叶静主任医师的诊室里，患者小李正在详细述说自己的病史：几年前小李发烧流鼻涕，10天后脚趾麻木。起初，她并未在意，可是过了一月，小李右上肢疼痛难忍，医生诊断为脊髓炎性脱髓鞘病变，住院治疗打了激素就好了。可是在之后的几年里，小李每天都感到疲惫不堪，而且陆续发生了几次视力下降，医生诊断为视神经炎，经过激素治疗都有了好转。
　　今年年初，小李又感到双下肢麻木、无力，看东西也是双影，走路不稳，住院治疗1个多月后，视物双影和走路不稳好了，可是肢体麻木无力没有好转。叶静主任在详细的查体和阅读磁共振检查报告后，诊断她为多发性硬化症。
　　多发性硬化症，好发于青壮年，每10万人中有30名—80名患者，许多患者最终只能依靠轮椅或者出现失明。
　　——机理解读——
　　免疫系统错把神经当异物
　　多发性硬化症为什么会产生髓鞘的病变则有许多不同的理论，一般认为这是一种自体免疫疾病，也就是说免疫系统错把神经系统的髓鞘当成外来物质而加以破坏。
　　所谓“硬化”指的是这些髓鞘脱失的区域因为组织修复的过程中产生的疤痕组织而变硬。这些硬块可能会有好几个，随着时间的进展，新的硬块也可能出现，所以称作“多发性”。
　　根据病损部位不同，病发时可引起不同的功能障碍，如偏瘫、意识障碍至昏迷、动眼神经麻痹、复视、斜视、瞳孔大小异常、语言障碍等，并且容易复发，病情不断加重，致残率极高。
　　北京医院神经内科主任张华教授指出：“该病主要危害青壮年，且致残率高。”因神经破坏导致多处器官受损，该病在初发后几乎每隔1年就会发作一次。对于青年而言，病程尤为漫长。正因如此，约有50％的患者出现抑郁症状，导致其**率是正常人群的7.5倍，有近50%多发性硬化患者在20年后将依靠轮椅生活。
　　病因或与遗传和病毒有关
　　张华教授介绍，多发性硬化确切的病因目前尚不清楚。遗传因素、环境因素，比如说病毒、细菌等都可能参与了多发性硬化的发病。
　　现在研究多倾向认为，遗传和环境因素的共同作用导致机体的免疫功能紊乱是其主要发病机理。“多发性硬化不是遗传性疾病但具有遗传易感性，亲属中有多发性硬化患者的人群发生该病的几率明显高于普通人群。”张华教授认为。　　
　　大量研究证明遗传因素确实在其发病中起到了重要作用。假如家族中有一人患多发性硬化，其一级直系亲属患多发性硬化的几率也相对增高：同卵双生的双胞胎的发病一致率为25.3%，异卵双生双胞胎的发病一致率为5.4%；姐妹为4.4%；兄弟为3.2%；子女为3%—5%。
　　此外，张华教授透露，临床观察得出的结论表明，人们在15岁之前受到的某种病毒感染可能成为诱因，会造成多发性硬化。
　　——专家提醒——
　　八成患者被误诊
　　多发性硬化，在其发生初期，人体中枢神经系统就已遭破坏，而这种破坏却往往是“静悄悄”且可以毫无症状地持续数年，令人无法察觉。直到某一天患者视力急剧下降，或是四肢麻木无力，严重者演变至失明或瘫痪。然而，这样一种具有强大破坏力的疾病，却由于症状多样且隐蔽，有八成患者遭遇误诊，仅有1/3的患者能找对神经科就诊，这其中又有一些被误诊为“中风”。
　　对此，张华提醒，一旦发现患者出现视力受损、行动不便、口齿不清、大小便失禁等症状，应第一时间排除多发性硬化的可能。如果患上此病，则应进行有效药物治疗以减轻症状、延缓复发。
　　确诊后应尽早治疗
　　“中国人群常见到视神经脊髓型多发性硬化的患者，此型多引起视神经的损伤，导致失明。”张华主任如是说。
　　“多发性硬化虽然不会威胁生命，但它造成的严重后果却给患者的身体健康和心理带来极大危害。”张华主任指出，在我国，由于大多数患者、亲属甚至部分医务工作者对多发性硬化及其治疗缺乏足够的认识，从而贻误了治疗的良机。有的患者可能还会受到一定程度来自家庭、社会的歧视，甚至因此失去工作、家庭，进而对其的生活造成了更为恶劣的影响。
　　——研究进展——
　　首个口服MS药获得FDA专家的认可
　　6月10日，美国食品药品监督管理局的专家团队建议应通过口服多发性硬化症（Multiple Sclerosis MS）药物Gilenia（Fingolimod）的上市申请，并将其作为治疗该病的主要治疗药物。
　　此次建议获得批准的关键是其他治疗神经变性疾病的药物多为注射药物或静脉滴注药。据[根据相关法规进行屏蔽]报道，基于对安全性的评价，专家团队要求Gilenia的生产商诺华公司对其低剂量有效性进行测试。
　　血液检测法可提前9年预测多发性硬化症
　　据《疾病的神经生物学》杂志报道，以色列科学家正在研发一种简单的血液检测方式，用于在多发性硬化症发病前9年时间便预测这种疾病。专家们表示这一发现可以让患者更早接受治疗，防止多发性硬化症病情发展。当前，医生还没有任何手段在多发性硬化发病前检测这种疾病，患者被确诊时往往已经太晚了。
　　孕妇晒太阳不足孩子易患多发性硬化症
　　澳大利亚一项新的研究认为，如果孕妇在怀孕头三个月接受日光照射过少，所生的孩子日后患多发性硬化症的几率可能会增加。
　　人体维生素D含量较低与多发性硬化症患病风险增加有关，而维生素D的主要来源就是日光照射。专家们推测，如果孕妇接受日光照射不足，其腹中胎儿的中枢神经或免疫系统可能就会受到影响，从而使孩子长大后易患多发性硬化症。研究人员指出，在胎儿发育时期，孕妇应考虑补充维生素D，以此来预防多发性硬化症。
　　吸烟可致多发性硬化症恶化
　　美国波士顿医学院的研究人员在《神经病学文献》发表报告称，他们对1465名多发性硬化症患者进行了调查。被调查者当中的257人现在仍然吸烟，428人曾经吸烟但后来戒烟，780人从不吸烟。
　　调查开始时，吸烟患者的多发性硬化症病情就已经比其他2组人严重。随后，研究人员平均每隔3年进行一次回访，结果发现，与其他2组人相比，吸烟患者的多发性硬化症的病情出现恶化的概率最高。科技日报2010-07-08　　 　　

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