【病理每周一题】No.228（10.3.29－4.4，答案已公布）

p****y · 发表于 2010-3-29 01:04

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本帖最后由 pathology 于 2010-4-12 19:53 编辑

本周病例（10.3.29－4.4）

男性，24岁，视物模糊伴复视半年。MRI见松果体区占位，行术中冰冻检查。

1、你考虑什么诊断？
2、需要做什么鉴别诊断？
3、该病变预后如何？

x****g · 发表于 2010-3-29 18:14

生殖细胞肿瘤

p****y · 发表于 2010-3-29 19:37

生殖细胞肿瘤
xhyong 发表于 2010-3-29 18:14

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看来病理切片是难不倒你了，试试这个？

https://bbs.iiyi.com/forum.php?mod=viewthread&tid=1783636

w*y · 发表于 2010-3-30 14:21

1、你考虑什么诊断？
生殖细胞瘤。
2、需要做什么鉴别诊断？
畸胎瘤、淋巴瘤等。
3、该病变预后如何？
预后较差，手术的价值在于消除水肿及明确病变性质，不必力求全切，要求术后积极放疗。

p****y · 发表于 2010-3-30 16:46

石蜡HE

r****x · 发表于 2010-3-30 22:16

冰冻切片还是有难度的，常规HE切片镜检病变由明暗相间的细胞组成，明区由胞质非常丰富的大小组成，胞质内可见吞入的淋巴细胞，暗区则由比较密集的淋巴细胞组成，这种形态学特征比较符合Rosai-Dorfmann病。鉴别诊断主要是生殖细胞肿瘤（精原细胞瘤）和郎格汉氏组织细胞增生症、淋巴瘤等。

p****y · 发表于 2010-4-1 22:23

补充免疫组化结果

r****x · 发表于 2010-4-1 23:28

免疫组化结果支持精原细胞瘤

a***z · 发表于 2010-4-5 21:53

结合提供的越来越多的信息符合：松果体区的精原细胞瘤。

p****y · 发表于 2010-4-5 21:59

本帖最后由 pathology 于 2010-4-12 21:03 编辑

本周病例（10.3.29－4.4）

1、你考虑什么诊断？
松果体生殖细胞瘤（pineal germinoma）

颅内生殖细胞肿瘤是生殖腺外生殖细胞肿瘤的一部分，是在胚胎发育过程中神经结构闭合前的胚胎细胞或原始细胞的“错误包裹” 而形成，仅占颅内肿瘤的1%以下，好发于儿童和青少年，男性发病明显高于女性。颅内生殖细胞肿瘤绝大部分发生在中线附近，松果体区和鞍区是最常见的部位，其次为基底节区、丘脑，少数可发生在侧脑室、第三脑室。松果体区肿瘤50%以上是生殖细胞瘤，临床主要表现为：①颅压增高；②四叠体受压综合征（Parinaud 综合征）；③内分泌症状性早熟和尿崩症等；④其他局部脑组织受压症状；⑤少数癫痫发作。
镜下表现可见小淋巴细胞背景中的特征性的大异形细胞，组织学形态与睾丸所见的精原细胞瘤完全一致，淋巴细胞与肿瘤细胞的比例可有较大变异，需要注意的是生殖细胞瘤常伴有肉芽肿反应/改变。免疫组化肿瘤细胞CD117、PLAP、OCT4阳性，淋巴细胞LCA阳性，与经典的精原细胞瘤一致。

2、需要做什么鉴别诊断？
其他生殖细胞肿瘤（绒毛膜癌、卵黄囊瘤、胚胎性癌、畸胎瘤）、淋巴瘤、Rosai-Dorfman病、肉芽肿性炎、非特异性感染等

3、该病变预后如何？
综合运用外科治疗、化疗和放疗，可明显改善患者预后，文献报道3年~5年总生存率达75~98%。
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本期病例比较少见，但形态学非常典型，综合临床资料、组织学形态及免疫组化不难诊断。综合回答思路，xhyong、wqy加一分，rattlebox、ayydz、冰洋之心累积半分！
希望大家一如既往的支持病理每周一题，

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冰**心 · 发表于 2010-4-8 17:11

1 瘤细胞形态较一致，大圆形或多角形，核卵圆形，核膜清晰，染色质较丰富，胞浆透亮；瘤细胞排列紧密，成片或巢状，间质纤维组织和血管分隔，并有淋巴细胞浸润。符合生殖细胞瘤

[神经内分泌] 【病理每周一题】No.228（10.3.29－4.4，答案已公布）

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