本周病例(09.3.2-3.8)
1、你考虑什么诊断?
第三脑室脊索样胶质瘤(Chordoid Glioma of the Third Ventricle)
第三脑室脊索样胶质瘤是一种罕见的局限发生于第三脑室的低级别胶质瘤(暂定WHOⅡ级),且归类为起源不定的神经上皮肿瘤。脊索样胶质瘤好发于30~70岁的成人,几乎所有病例都局限于蝶鞍上第三脑室或附近的肿块,肿瘤边界较清,一般直径<4cm,囊性变及钙化少见,肿瘤增强后均匀强化脊索样胶质瘤的组织病理学特征为条索状、簇状排列的上皮样细胞埋于显著的黏液样基质中。瘤细胞胞质丰富,嗜伊红,细胞圆形到多边形,核染色深,大小较一致,核分裂象无或偶见。本例免疫组化:Vimentin(强+)、GFAP(强+)、S-100(+)、EMA(灶性+),PAS(基质+),网状纤维染色显示肿瘤细胞巢周围完整的网状纤维网络。
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电镜下可见瘤细胞突触中丰富的细胞中间丝(*号)聚集和局灶基底膜形成(箭头),提示肿瘤可能起源于具有室管膜分化特征的细胞。
2、需要做什么鉴别诊断?
主要与脊索样脑膜瘤鉴别,鉴别要点见参考文献
3、本病预后如何?
原帖由 flyinjj 于 2009-3-9 12:49 发表
脊索样胶质瘤因肿瘤发生部位的特殊性,使肿瘤不易切除赶紧。尽管其生物学行为为低度恶性(WHOⅡ级),但有些患者的预后并不良好。
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第三脑室脊索样胶质瘤3例报道及文献复习.pdf
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本例疾病比较少见,结合形态学、免疫组化标记和典型电镜特征不难诊断。综合回答先后和诊断思路,rattlebox、simple1212、flyinjj加一分,ayydz累积半分,草原CY、yhj1972鲜花鼓励!
希望大家一如既往的支持病理每周一题,:)
[ 本帖最后由 pathology 于 2009-3-19 14:55 编辑 ] |