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治疗方案强调个体化的原则:
(一)糖皮质激素:
到目前为止,糖皮质激素仍然是治疗多发性肌炎的首选药物,但激素的用法尚无统一标准,一般开始剂量为每天强的松1~2 mr,/kg(6O~ 100 mg/d)或等效剂量的其他糖皮质激素。常在用药1~4周症状开始改善,病情最大程度改善约需1~6个月,平均为2~3个月。一般认为初始治疗时较大剂量的强的松应该持续应用到CK恢复正常及临床肌力改善,然后开始逐渐减量。激素的减量也无统一的方法,应遵循个体化原则,有学者主张在6~8个月内将强的松逐渐减至5—10 mg/d的维持量,疾病缓解维持治疗至少一年后才能考虑停药。减药过快出现病情复发。当上述常规治疗无效或恶化者,或患者出现严重的吞咽困难、心肌受累或有活动性肺泡炎时,可加用大剂量甲基强的松龙冲击治疗。
(二)免疫抑制剂:
甲氨蝶呤(Methotrexate,MTX)是治疗PM/DM最常用的二线药。MTX不仅对控制肌肉的炎症有帮助,而且对改善皮肤症状也有好处,且起效比硫唑嘌呤(azathioprine,AZA)快。用法一般为口服7.5—15 mg/w,可每周增加2.5 mg,经6—8周后逐渐增加到每周30—40 mg。AzA治疗PM/DM的剂量为每天口服2—3 mg/kg,或100—200 mg/d,但起效时间较慢,通常应在用药6个月后才能判断是否有明显的治疗效果。
环孢霉素A(cyclosporine A,Cos A)目前主要用于MTX或AZA治疗无效的难治陛PM/DM病例。C0sA起效时间比AZA快,常用的剂量为100—150 mg,每天2次(每天不应超过5 mg/kg),服药时应检测血药浓度,其谷浓度在100—200 mg/ml时副作用较少见。用药期间主要应监测肾功能,当血清肌酐增加>3O%时应停药。
环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)在治疗肌炎中不如MTX和AzA常用,且单独对控制肌肉炎症无效,主要用于伴有肺间质病变的病例。用法为每天口服2~ 2.5 mg/kg,或每月静脉滴注0.5—1.0 g/m ,后者更为常用。
抗疟药主要用于控制DM的皮肤病变和减少PM患者激素的用量,但对肌肉病变无明显作用。治疗的剂量为羟氯喹300—400 mg/d。应注意的是抗疟药可诱导肌病的发生,患者出现进行性肌无力,易于肌炎进展混淆。此时肌肉活检有助于确定肌无力的病因。
(三)静脉免疫球蛋白注射(IVIg):
近年来IVIg已被广泛用于治疗PM/DM并且取得了良好的疗效。常用的治疗剂量为每个月2 g/kg,分5天给药,每天注射0.4 me,/kg;也可以每天注射1 g/kg,每个月使用2天。已有多项研究证明IVIg治疗能迅速降低PM患者肌酶的水平、改善肌力,维持缓解。对于复发性和难治性的PM病例联合应用强的松、免疫抑制剂和IVIg比只用强的松加免疫抑制剂治疗效果更好。临床试验观察到IVIg治疗后肌力改善的维持时间常为4—8周,因此需要定期反复IVIg以维持。有研究表明小剂量强的松可增强IVIg的疗效,用IVIg维持治疗的部分患者只需联合应用小剂量激素即可维持正常肌力。
部分强的松治疗无效的DM患者,在应用IVIg后对强的松治疗又恢复有效。IVIg最适合用于对激素产生抗药性的DM,作为二线联合用药;还用于治疗激素和免疫抑制剂不能获得完全缓解的患者。对于DM难治性的皮疹有报道加用小剂量的IVIg(每天0.1 g/kg,每个月连用5天)可取得明显效果。
(四)二线药物的联合应用:
两种或两种以上二线药联合疗法主要用于复发性或难治性PM/DM病例,但目前只见于个案报道,无系统性临床研究结果。有报道MTX+CosA联合治疗激素抵抗型肌病有效;CTX+CosA治疗DM的肺间质病变有效;激素+CosA+IVIg联合比激素+CosA治疗更易维持肌病的缓解状态。
(五)血浆置换疗法:
有临床研究表明血浆置换治疗对PM/DM治疗无明显效果,可能只有“生化的改善”即短暂的肌酶下降而对整体病程无明显的作用。
(六)生物制剂:
近年来有不少用抗肿瘤坏死因子单抗、抗B细胞抗体或抗补体C5治疗PM或DM取得良好疗效的报道。但大部分研究都是小样本或个案报告,尚无大样本的病例报道,确切的疗效有待于进一步的深入评估。 |
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