二尖瓣狭窄的问题

m****白

二尖瓣狭窄早期影像表现 会出现肺下静脉增粗吗？
如果出现是先有左房大还是先有肺下静脉增粗

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别说,谁想过这问题?

网上寻来论述,愿有帮助:
成人的二尖瓣孔长度，前已提过为4cm，瓣口面积为4～6cm2。当瓣孔狭窄到2cm，即减少到2cm2，将产生明显的血流动力学改变；可使血液不能顺利地通过二尖瓣孔，引起左心房的血液滞留，房腔扩大。压力增高，并直接促使肺静脉和肺毛细血管的淤血和扩大，增加肺循环血容量，而使肺小泡内气体交换失常。一般说来，早期轻度狭窄由于心脏和肺小动脉的代偿作用，尚不致发生明显症状。但当剧烈运动时，肺部淤血益加重，遂出现呼吸困难和咯血。

   肺循环高压（外国文献综述）  返回前一页

佛山市中医院 何灿熙

（青岛医药科技简报    1976 . 2）

肺血管床内压力超过正常最高值称肺循环高压。分为肺动脉高压及肺静脉高压两种。肺动脉压超过30/15mmHg或平均压超过20mmHg称肺动脉高压；肺毛细血管或左房平均压超过10mmHg称肺静脉高压；二者兼有者称混合性肺循环高压。不少心肺疾病都可出现这种改变。它的存在表明病变进入一个较严重的阶段。从病理生理学观点认识其形成机制，掌握各类型肺血管纹理变化的特点，对诊断与鉴别诊断、治疗与病情的估计是很重要的。

肺血管解剖及肺循环某些特点

    肺血管的解剖功能与体循环有所不同，Bristow在这方面作了概括的描述。

肺循环位于胸腔内，它受胸腔及肺泡内压力变化的影响，肺动脉系统按其中层结构可分为弹性和肌性两部分。前者外径在1000微米以上，中层主要由弹力纤维组成，但在较小分支亦可有一些平滑肌纤维。后者内径介于100－1000微米在之间，中层主要由环形的平滑肌纤维组成，这种可收缩的肌型动脉可能是形成肺动脉高压的主要部位。口径小于100微米者称微动脉，它没有肌层。以上血管均伴随支气管分支行走。

肺毛细血管与肺泡内气体仅为一层肺泡上皮所隔，其容量约60－10ML。

肺小静脉口径与微动脉相仿，它与较大的静脉一样远离支气管分支沿肺小叶间隔及肺段间隔行走。肺静脉亦有环行和斜行肌纤维。

正常人心排出量增加，肺血管阻力即减低以便调整血压不致有大幅度升高，这由于肺动脉壁具有相当扩展性，以及血管床未完全开放具有一定潜力，除非血管扩张到最大限度及血管床动用殆尽，血压才会升高。

**对肺循环有影响，立位时因静水压作用，肺内血流分布从肺尖向下递增。卧位时，肺血管内压较为均等。

呼吸对肺循环亦有相当影响。肺泡内压增加可压迫毛细血管，使肺循环阻力增高。正常处于胸腔负压内的肺泡外血管（动，静脉），其压力与流量随胸腔内压之变化而变。因此，肺内及胸壁病变对肺循环阻力及流量有很大影响。

肺循环高压分类

肺动脉压之稳定性为肺血流量及肺血管阻力所维持，这是决定肺动脉压的两个是主要因素。Edwards认为肺动脉压升高必具下列一个条件：①肺血流量正常或低于正常而肺血管阻力显著增高；②肺血管阻力正常或仅轻度增高而肺血流量异常增多；③肺血流量增多并有肺血流阻力增高。

肺循环阻力取决于左房及肺小动脉阻力，后者受肺泡氧压、功能及器质性血管病变与肺静脉压所影响。肺血管系统内肺循环障碍的因素可发生在肺动脉、毛细血管、肺静脉、左房及左室等不同部位。

肺循环高压分类问题，总不外乎从原因与部位方面去概括。

Wood分肺循环高压为四类：①二尖瓣病变；②先天性心脏病；③肺原性心脏病；④肺血管病变。

Goodwin,Steriner在Wood分类基础上分肺循环高压为二类：①血流量增多；②循环阻力增高，按其发生部位分肺毛细血管前（动脉）及肺毛细血管后（静脉）二种。

此外，Galland提出Goodwin的改良分类法以及其他一些分类法，但采用较少，一般采用的多为前二者，本文采用Goodwin分类法进行叙述。

（一）、肺血流量增多性肺动脉高压

正常人肺血管有很大扩展性并有丰富之储备，肺循环阻力较低，约为体循环的1/6，Edwards认为，当肺循环量超过正常3倍（正常为3.3升/分/米²）肺动脉压才会升高。

此类高压发生于肺动脉系统，系因过量血流所致，而肺血管无阻力改变。常见原因为房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭等有左→右分流之先天性心脏病。此外亦可见于贫血、甲亢、缺氧、动静脉瘘。脚气病及单侧肺动脉大分支缺如等。

    此类肺动脉高压其压力取决于缺损大小及分流量。过量之血流引起肺动脉扩张，二者成正比关系。

    肺动脉从主干至外围各级分支成比例地普遍扩张，搏动强烈（甚至见于小分支）是此类肺动脉高压亦即动力性肺动脉高压的特点。肺静脉系统通常无改变或仅轻度扩张，除非分流量大的室间隔缺损因左心负荷过重才出现肺静脉高压征。

    在血液动力学的估计上，Simon认为上肺血管扩张，中下肺血管正常，肺－体循环量比率小于2∶1，全肺血管扩张为正常之1.5－2倍，比率为4∶1左右；如全肺血管明显扩张为正常之2－3倍，比率可达8∶1以上，肺动脉之扩张不一定于分流量成比例，故不能作估量标准。Fouche亦提出中上部肺血增多，分流量一般不超过50％；全肺充血，分流量往往在70％以上。韦氏认为未闭动脉导管如肺动脉段明显突出，心表面积增大50％，分流量多在40％以上。王氏等认为第二孔型房间隔缺损如肺动脉段突出不超过0.9cm，肺轻度或中度充血，缺损多半小于3.4cm，如肺动脉段突出超过1cm，肺充血严重，缺损多半超过3.5cm。

    然而，试图从平片上得出压力与流量关系的明晰概念是困难的，甚至有些人认为血管的扩张只说明分流量大，不一定有高压存在，除非发现段动脉以下分支有缩窄。在这个有争议的问题上，Copp等研究单纯室间隔缺损，提出了如下压力－流量关系概念：①缺损小于1cm，分流量一般不到肺总流量40％，肺动脉压保持正常，X线示肺纹理增强但不扩张，心影亦不大。②缺损大小为1－1.5cm，分流量约占肺总流量40－60％，肺血管阻力仍正常，此时可出现典型的“动力过高性肺动脉高压”。X线示肺动脉段明显突出，肺血管普遍扩张，搏动增强，左右心室中度增大。③分流量为体循环量2倍以上，肺血管阻力可正常或轻度增加，肺动脉压明显升高。X线示心脏明显增大，肺动脉段高度突出，全肺各级动脉分支普遍扩张，分流量过大者症状异常明显，并可因左心负荷过重而导致左心衰竭，如肺血管阻力增加者则可见外围动脉分支变细，同时因分流量减少，增大之左心可因负荷减轻而缩小。④肺血管阻力明显增加，肺动脉压可达左心水平，出现Eisenmenger氏综合症，此时肺循环量少于体循环量，X线示右室明显增大，肺血管具有“阻塞性肺动脉高压”的特点。

    左→右分流之先天畸形因肺血流量增多所致之肺动脉高压，其血管床非恒定不变，随血流和血压的作用可引起阻力改变，因而可转化为阻力增高性肺动脉高压。掌握这两类高压的特点，临床处理非常重要，前者手术效果良好，后者手术则有导致急性右心衰竭的危险。

         (二）阻力增高性肺循环高压

     一、毛细血管后阻力增高

    肺血管系统内凡发生在毛细血管以后，如肺静脉、左房及左室等阻塞性病变，使肺至左心的血流发生障碍，导致肺静脉及毛细血管压升高。这类病变有肺静脉血栓形成、左房血栓、左房粘液瘤、二尖瓣疾患、主动脉疾患、心肌炎、缩窄性心包炎及一切能引起左心衰竭的各种因素，其中二尖瓣狭窄最有代表性。

    轻度的肺静脉高压很难从临床及X线上得以证实，只能从心导管检查（间接测量）上反映出来。当压力达到一定程度，X线检查方可获得较为可靠的证据。

    肺静脉的变化及肺水肿是肺静脉高压两个重要的X线指征。

    ①肺静脉的变化：通常肺静脉和肺动脉口径大致相仿，上叶肺静脉分支于相对肺动脉外侧，其静脉干横过左右肺动脉降支进入左房，中下部之肺静脉在肺根下约3cm近水平地进入左房。正常直立位，上肺静脉充盈较差，口径较细，下肺静脉因静水压关系有较大灌注，口径约为上部静脉之3倍。如上下肺静脉粗细相等或相反，即出现血流再分配现象，均属肺循环障碍的异常改变。

    轻度肺静脉高压（＜15mmHg),上肺静脉轻度扩张，为正常之1－1.5倍，下肺静脉收缩。中度肺静脉高压（15－20mmHg），上肺静脉中度扩张，为正常之2－3倍，下肺静脉明显收缩，出现反比例改变。上述改变愈益明显，肺静脉压往往在20mmHg以上。

    上叶肺静脉干及分支的扩张使肺门较正常大而浓，边界模糊不清，右下肺门及心缘间隙闭塞，Harley称此现象为“静脉型肺门”。

    ②肺水肿：这是中度以上肺静脉高压的必然结果，由于水肿液分布不同可分间质和肺泡二型。前者水肿液位于肺泡外结缔组织间隙中，后者位于肺泡腔内。

    肺间质水肿病情较轻，过程较慢，二尖瓣狭窄并慢性左心衰竭多表现这种形式，临床上与肺泡性肺水肿不同，无特殊症状及体征，靠X线诊断。

    肺小叶间隔线是肺间质水肿的主要诊断依据。位于肋膈角肺边缘部，粗约0.5-1mm，长约2－4cm，呈水平排列者，称周围小叶间隔线，亦称Kerley氏B线，这较常见且易认。位于肺门周围，轻度弯曲不分支且较长者称中心小叶间隔线，亦称Kerley氏A线，这较少见。位于肺基底呈较粗之网格状者称Kerley氏C线，Harley称为小叶影像。

    自Kerley发现此线以来，长期被误为扩张之淋巴管。到1958年前后，其本质才明确。Grainger等证实这些线影非扩张之淋巴管，同等粗细之淋巴管是难以成影的，更不能达此致密程度，此乃小叶间隔水肿增厚，为X线相切而成，因彼此可相连成一复合面，故可长达6cm以上；又因周围小叶间隔线垂直与胸膜相连，故呈水平排列。中心小叶间隔线是肺深层的小叶间结缔组织鞘，它靠近肺门，肺深浅层之交通淋巴管在内通过，后者虽然亦参与线影的形成，但只占该影厚度之1/10，不起主导作用。

    小叶间隔线的出现，静脉压多在20mmHg以上，间隔线有可逆与不可逆之分，如因纤维化或含铁血黄素沉着，则为不可逆改变。

    小叶间隔线除见于肺静脉高压外，还可见于肺淋巴循环障碍（如纵隔恶性淋巴瘤、肺淋巴道转移及结节病等），肺毛细血管通透性增高（如药物过敏、毒气**、肾炎及中枢神经创伤），肺间质纤维化病变（如各种尘肺、结缔组织病及特发性纤维化等），细胞浸润及代谢沉积等，因此要慎重地加以识别。

    肺泡水肿较间质水肿严重，有典型的临床表现，多见于急性左心衰竭或慢性左心衰竭之急剧恶化者。肺静脉压多在25－30mmHg以上。水肿液含有较高之蛋白成分（2－4％），故水肿发生后，毛细血管通透性必然增高，并因缺氧等因素使肺水肿过程更趋复杂。

    肺泡水肿多呈二侧对称，二尖瓣狭窄之肺泡水肿形态与“尿毒症肺水肿”相似，呈“蝶形”分布，但机理却不同。前者是由于下肺血管收缩之故（见下文）。原因不同，肺水肿形态亦各异。笔者本人观察11例急性肾炎并急性左心衰竭者，肺水肿全为“基底型”，无一例为“蝶型”，这显然与重力因素有关。肺水肿之分布形态有多样性，不仅限于“蝶型”这一概念。

    肺静脉高压除上述两种主要改变外，还可表现有肺透明度减低，含铁血黄素沉着，支气管壁增厚及左心增大等。

单纯肺静脉高压是比较少见的，慢性肺静脉高压（如二尖瓣狭窄）必然继发肺动脉高压，实际上二尖瓣病变肺高压是动、静脉混合高压。（下文将讨论）

        二、毛细血管前阻力增高

    此类肺动脉高压主要由于肺动脉及毛细血管由于功能或器质性病变而使循环阻力增高所致。它主要见于二尖瓣狭窄、有分流之先天性心脏病及肺心病。

        二尖瓣狭窄

    正常二尖瓣口面积为4cm，如不小于1.5cm肺静脉仍可正常，如小于1.5cm,遂引起肺静脉高压并继而出现肺动脉高压。后者的早期有认为是被动性的，是肺静脉压逆传的结果。但“被动”的观点值得怀疑，因早期肺小动脉亦发生收缩改变。

    早期肺动、静脉压升高大致平行，当肺静脉压升至20－25mmHg时，肺动脉压则与肺静脉压不平行而明显上升。这表明肺动脉本身的阻力改变在肺动脉高压形成过程中的主导作用。

    肺动脉痉挛主要发生在肺下部，自远向近发展，最后可累及段甚至叶动脉，外形迂曲不正。肺动脉干及中心大分支扩张，与前者形成鲜明对比。缩窄之下肺动脉周围分支与扩张之上叶肺动脉分支也形成显著差别。

    下肺动脉收缩之机理，普遍认为起源于肺静脉。当其压力持续升高时，在直立位情况下，左房水平以下之肺静脉因静水压影响（肺底比肺尖高20H2O），压力远较上部为高，故首先作用于下肺静脉，通过神经反射而使该部静脉及动脉相继收缩，以调正局部之血流量，这种收缩反应具有防御性质，以保护毛细血管免受突然增加的血流和压力的损害。肺内血流重行分配，上部血管因而扩张。这种病理生理学变化同样可解释二尖瓣狭窄急性肺水肿呈“蝶形”分布这一形态学特点。

    肺动脉系统内主要病变为肌型小动脉中层增厚，内膜局灶性增生，无肌层之微动脉亦可出现肌纤维而获得收缩机能。肺动脉内可有粥样化灶及血栓形成等改变。上述病变早期是可逆的，应用缓解肺血管张力的药物可使肺动脉压下降，处理得当可阻止病情发展，如肺血管长期痉挛最终必导致不可逆的器质性改变。

    二尖瓣狭窄表现的肺循环高压是动、静脉兼有的混合性高压。这种混合性改变及肺血管分支的上宽下窄是其特点。X线表现如下：

    ①肺动脉段突出：突出不超过3mm为轻度，4mm为中度，5mm以上为高度。扩张度一般与压力成正比关系。

    ②肺动静脉中心性分支扩张：右肺动脉降支其上端管壁的垂直宽度成人正常值为9－14mm，15mm以上视为扩张。15－20mm为轻度，21－25mm为中度，26mm以上为高度。扩张度与压力亦成正比关系。由于肺静脉中心分支扩张，肺门显得模糊。

    （右下肺动脉国内正常儿童2－4岁其宽度为5－9mm，5－8岁为6－11mm，9－11岁为7－12mm，12－14岁为8－12mm。国外资料亦近似。）

    ③肺血再分配：下肺段或叶动静脉以下分支缩窄迂曲不正，肺周围缺血，上部肺血管扩张。下肺缩窄之周围分支与扩张之中心性分支形成明显对比，严重者出现截断现象。

    ④肺小叶间隔线（见前文）

    ⑤含铁血黄素沉着

    ⑥右室中度以上增大及心表面积增大35％以上。

    血液动力学的估计已有大量报导，多主张全面综合观察。如肺动脉段及右肺动脉降支轻度扩张，下肺周围分支轻度缩窄，肺动脉平均压约30－40mmHg。如大血管中度扩张，下肺分支缩窄明显，出现小叶间隔线或含铁血黄素沉着，右室中度增大，肺动脉平均压多在50mmHg以上。上述改变愈著，压力高达60－90mmHg以上。如出现中心性分支扩张，下肺周围分支缩窄，有小叶间隔线及左房右室中度大增，二尖瓣口面积往往不超过0.8CM。

        先天性心脏病

房间隔缺损、室间隔缺损及未闭动脉导管等出现的“阻塞性肺动脉高压”，其肺动脉改变有两种情况：①先天性：Heath等认为正常人肺动脉在生后三个月其壁层逐渐退化变薄，四岁后发育完善。如有心脏畸形，为防止大量血流对肺组织的损害而加强血管阻力，以致肺动脉不发育而保持胎儿时期组织状态。幼年出现这种高压者多属此种情况，病情之演变取决于肺血管发育状态。②获得性：此种高压是从动力性过高性肺动脉高压发展所致，其演变大体经历三个阶段，⒈血流量增多血管扩张；⒉血管收缩，中层增厚及内膜增生，血流量减少，临床出现相对无症状期。⒊肺小动脉明显缩窄，压力超过左心，发生右→左逆流，出现所谓广义的Eisenmerger氏综合症。肺动脉收缩是从肺外围2－3cm处开始向内发展，可波及段甚至叶动脉。病情愈重，缩窄愈著，范围愈广。

这类肺血管病理改变主要为肌动脉中层增厚，内膜增生，血栓形成，并出现粥样化灶及肺与支气管动脉吻合的球样体。

    段或叶动脉以下分支缩窄并迂曲不正，肺动脉干及中心性分支扩张，搏动增强，全肺上下呈一致性改变，这是先天性心脏病毛细血管前阻力增高性肺动脉高压的特点。与血流量增多及二尖瓣狭窄之肺动脉高压迥然相异。

血流动力学估计方面，肺动脉压轻度增高（30－40mmHg）仅引起中心性分支轻度扩张；周围分支轻度缩窄。压力中度升高（40－70mmHg)，肺血管扩张与缩窄对比鲜明。压力明显升高（70mmHg以上），肺动脉干呈动脉瘤样扩张，明显扩张的中心性血管从叶或段动脉突然过渡到明显缩窄的周围分支。

此类心脏病的自然发展有三种可能：i肺血管阻力进行性增高；ii肺血管阻力减退,病情日益改善;iii心内缺损功能性闭合。

掌握肺动脉高压尤其是出现肺血管阻力改变在年龄上的规律性，对临床处理是有意义的。肺血管尚未出现阻力改变前手术效果是良好的，不然，并无裨益。

Simon认为未闭动脉导管及室间隔缺损由于开始分流压较高，肺动脉高压出现较早。房间隔缺损虽然可有较大分流量，但分流压较低，多至中年才出现肺动脉高压。Nadas分析了500例患儿并经5－10年随访观察，发现未闭动脉导管早期即出现血管阻力改变，故宜尽早手术。第二孔型房间隔缺损在10－20岁以后；原发孔型房间隔缺损可较早些。而室间隔缺损在13岁以后肺血管有发生阻力改变的趋向。对此问题亦有相同及相反的观点。病变的发展由于受到多种因素所左右，因人而异。然而，一般规律是如此。

        肺原性心脏病

    肺心病分急性和慢性两种，急性者常因抢救不及而死亡，故X线检查常受限制。慢性者X线检查较为重要。后者按世界卫生组织会议的定义是：影响肺功能或/和结构的疾病而引起右心室肥厚。原因有三类：①影响气道及肺泡为主的疾病；②影响胸廓运动为主的疾病；③影响肺血管为主的疾病。按Oakley的意见可简便地分为窒息性及闭塞性两类，前者最常见，主要为慢性阻塞性肺病，肺纤维化及胸廓病变。后者主要为肺血管病变。

         1、窒息性肺心病

阻塞性肺病（肺气肿、慢性支气管炎、哮喘及支气管扩张），肺纤维化及胸廓病变引起肺动脉高压继而累及心脏，这种肺动脉高压形成机制大致有下列几个方面。

    ①肺血管收缩－凡使肺通气功能发生障碍的种种疾病都可出现低氧血症及高碳酸血症，血中氢离子浓度增高。这种血液气体代谢异常是形成肺动脉高压的重要因素。缺氧可使肺肌型动脉痉挛，中层增厚，无肌层之微动脉亦可发生肌层使肺循环阻力增加、持续缺氧致使肺小动脉发生硬化性改变。然而单纯缺氧，肺动脉压不至明显上升，只有在血内氢离子增加的情况下，肺动脉对缺氧才比较敏感，肺动脉压上升才显著。碱血症时，肺动脉对缺氧的敏感性则较差。动脉血内氢离子的浓度无疑是影响肺动脉舒缩的重要因素。

    ②肺血管床削减－－肺纤维化可使毛细血管大量破坏闭塞，肺泡内压增加压迫毛细血管，肺切除使血管床容量减少。这种原因都可增加肺循环的阻力，但单纯的肺血管床削减并不是肺动脉高压的主要因素，实验证明必须有较大量的血管床被破坏才可以引起肺动脉高压。但在缺氧和酸中毒等综合因素作用下，血压则会有较明显的改变。

    ③血容量与心排出量增加－－缺氧可**骨髓造红血 球机能、血粘稠度加大。醛固酮增加使循环周围阻力降低，血流速度增加，回心血量增多。高碳酸血症时，水盐潴留，亦增加血容量。血容量与心排血量增加，在肺动脉高压德形成过程中也起一定作用，但仅占次要的地位。

    慢性肺心病的发展过程经历四个阶段：①肺动脉高压，右心舒张压正常；②肺动脉高压，运动后右心舒张压升高（潜在右心功能不全阶段）；③肺动脉高压，右心舒张压升高但无心衰（心衰前阶段）；④肺动脉高压，右心舒张压升高并有心衰（心衰阶段）。

    窒息性肺心病X线诊断主要根据肺血管及心脏之改变，前者尤为重要，表现如下：

    ①肺动脉突出。部分肺气肿患者，因膈下降，心影垂直延长，肺动脉可轻度突出，故突出5MM以上诊断才比较可靠。此外亦有测量突出之长度及面积者。

    ②右肺动脉降支扩张超过15mm，搏动增强，此征是肺动脉高压早期诊断依据。

    ③肺动脉中心性分支扩张，周围分支缩窄迂曲，严重者扩大之肺门血管与明显缩窄之周围分支相连状如残根。

    观察血管纹理，要注意某些情况，如排出量增加者则出现肺血增多，肺门搏动较强，酷似左→右分流之先天性畸形。有些肺气肿患者，由于病变并非均匀分布于各叶，血管闭塞改变在肺内分布亦不均匀，Heitzman等指出泛小叶性肺气肿常侵犯肺基底部，血流明显地从下肺转向受累较轻之上肺，这种上肺充血而下肺缺血的血流重分配现象，应与二尖瓣狭窄相区别。此外肺周围血管缩窄之广泛程度亦因病而异，可有较大的变化。由于胸肺的原发病变掩盖肺血管影像，增加诊断困难，应密切结合临床。

    ④右室增大。确定右室轻度增大对肺心病的早期诊断甚为重要，其表现为：i心尖上翘成园突ii心前缘向前隆突（侧位及左前斜为观察）；iii肺动脉段下圆锥部较明显膨隆（相当于右心室流出道漏斗部增大，从正位及右前斜位观察）；iv对比动态观察。

心脏整个大小之变化因人而异，心排出量少者心影小，这多见于肺气肿为主之阻塞性肺病。心排出量多者心影往往增大，这多见于肺纤维化，胸改术后成严重之肺气肿患者。

    肺心病也可发生左心增大或/和功能不全，这是缺氧、高输出量、支气管肺血管分流等综合因素影响的结果。患者可出现肺静脉高压征。

    肺心病早期诊断在于及早准确地指出肺动脉高压及轻度右心室增大。肺心病的心肺功能在相当阶段是可逆的，处理得当可改善预后。

         2、闭塞性肺心病

    这类病变主要为原发性肺动脉高压、肺血栓－栓塞及动脉炎等影响肺血管为主的疾病。

    原发性肺动脉高压过去有原发性右心室肥厚、小循环动脉硬化、黑心病（Ayerza氏综合症）等名称。多见于女性。目前多数认为是先天性，乃肺血管保持胎儿时期组织状态。这是一种非因心脏或肺脏疾病而是由于肺小动脉病变所致的阻塞性肺动脉高压。

    Edwards等认为原发病变位于毛细血管前微动脉，内膜出现非特异性纤维增生，其近端之肌型小动脉中层增厚及内膜增生，后者可能是一种继发性改变。此外还出现有粥样化灶及血栓形成，严重者出现血管球瘤样结构。

    本病从临床病理与慢性肺血栓－栓塞极为相似，难以区分。Chrispin等认为在确定原发性肺动脉高压的诊断上应根据一定的临床病理标准，临床上有证据说明这种疾病自生后即存在，并且无原发性心脏病变，肺血管病理检查必须表现为保持胎儿时期的组织学结构。诊断往往是在排除各种心肺病变所致的肺动脉高压的基础上作出。

    原发性肺动脉高压X线表现为肺动脉段及大分支扩张，搏动增强，周围小分支缩窄，二者形成鲜明对比，右室增大，右房也可显示扩张。这种改变与结节性动脉周围炎伴肺动脉高压不同的是后者常有肺出血或浸润所致实质性阴影。

    肺血栓－栓塞是一个较严重的病变，多见于40岁以后。实际发病率比临床统计为高。尸检发现直接死于此因者为2－6％。急性大块的栓塞堵塞肺动脉干，或截去肺血管断面的50－80％便可引起死亡。慢性反复发作的肺血栓－栓塞伴肺动脉高压者亦有较高的死亡率，Chrispin等报告的18例，12例短期内死亡。

    栓子的类型有血块、瘤组织及血吸虫卵。此外还有脂肪粒，气体及碘油等。

    瘤组织可经由血道播散，易犯体静脉的肿瘤如绒癌、肾癌及肝癌，瘤栓反复进入肺循环使小动脉堵塞并继发血栓形成，广泛堵塞则导致肺动脉高压，。此外瘤细胞亦可通过淋巴道继而侵犯肺小动脉。

    血吸虫病引起肺动脉高压者主要见于埃及与曼氏血吸虫。在埃及与南美发病率较高。日本血吸虫引起肺心病者还未见有报导。肺动脉高压的形成乃因虫卵或虫体堵塞肺小动脉或微动脉所致，血管收缩及异物过敏反应也是原因之一。

    血拴在肺栓塞中占重要地位，栓子90％来自下肢较大较深之静脉及骨盆与腹部静脉，来自其他部位则较少。血栓性静脉炎、常期卧床或有心脏病而引起静脉血淤滞，手术或分娩等创伤是产生血栓的常见原因。然而许多肺栓塞患者并不一定有明确之栓子来源的。肺原发性血栓形成较少见，继发于二尖瓣狭窄则较常发生。

    血栓进入肺动脉内（下叶较上叶多，右侧较左侧多），堵塞相应大小之肺动脉，其近端因血流停滞而继发血栓形成，所以较大的动脉之堵塞，开始可能并不完全面逐渐变为完全，而且可以是栓子发源地，继而堵塞远端小动脉。

    肺组织因有双重血供，故不常出现肺梗死，除非有心肺病变而损坏了支气管循环。少量的小动脉栓塞不致引起血液动力学改变，但较大的或反复发生的广泛之肺小动脉栓塞可引起肺动脉高压，并因血栓向近端增殖及缺氧而致病情加剧，但亦可因血栓机化再通而使肺动脉压下降继而康复。所以X线表现是有阶段性的。

    肺血栓－栓塞并肺动脉高压的X线表现，Fleischner作了较全面的描述，Chrispin等在这一基础上根据胸片及动脉造影分成二组：

    ①小动脉堵塞而大动脉通畅

    i右室及流出道扩大

    ii肺动脉段及肺门血管扩张

    iii中心性分支扩张，周围血管可正常

    iv肺动脉造影可见周围小动脉迂曲并有截断现象，或因堵塞而不充盈，或充盈不良且不规则，造影剂在小动脉内消失迟缓。

    ②大血管堵塞

     i右室剂流出道扩大

     ii肺动脉段及肺门血管扩张。

     iii阻塞之肺动脉突然截断，远端纹理纤细稀疏，血量减少，透明度增高（Westermark氏征），并可见于支气管动脉侧支循环所形成的粗糙网状影。

     iv未阻塞之肺血量增多血管扩张。

     v血栓钙化呈柱状或“v”形。

     vi患者胸廓略萎陷。

     vii造影可明确阻塞之部位及范围。

    肺血栓－栓塞的诊断有一定困难，如临床上有呼吸困难，劳力性晕厥，咯血及胸痛，有血栓性静脉炎，长期卧床及外伤等历史，有肺动脉高压表现而无原发心脏及肺实质病变者，应高度怀疑此病，胸片的前后对比有助于诊断，必要时造影可以明确。

[ 本帖最后由 anyongwei 于 2008-1-9 20:37 编辑 ]