【病例讨论】行走不稳伴眼球运动不能2d (答案已公布)

王**虾

患者,男,44岁,因“行走不稳伴眼球运动不能2d”入院。患者于住院前2d出现左眼胀痛,随视物重影,伴有左眼不能睁开,有头昏,在外院就诊发现“眼压增高”,予以甘露醇脱水降眼压后好转回家。次日上午起床后自觉双下肢无力,行走不稳,伴有眼球运动不能和肢体麻木,并呕吐胃内容物1次。有“青光眼”家族史。查体　体温36.5℃,呼吸18次/min,血压100/75mmHg。心、肺、腹检查无殊。神经系统检查:神清,语利,双侧额纹对称,左睑裂略小,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,双侧眼球中位固定。鼻唇沟对称,伸舌居中。脑膜**征阴性。四肢肌力Ｖ,肌张力正常,双上肢腱反射呈(+),双下肢腱反射消失,病理反射均未引出。双侧指鼻试验和跟膝胫试验均阳性。深浅感觉检查均无异常。辅助检查　三大常规、血沉、血凝、肝肾功能、电解质、血糖检查均正常。血清免疫球蛋白中除IgG 29.67和IgM 2.06升高外,余项正常。腰穿脑脊液检查(发病12d):无色透明,压力140mmH2OＯ。脑脊液ＷＢＣ5×109/Ｌ,脑脊液糖含量3.9ｍｍｏｌ/Ｌ(正常值2.5～4.5ｍｍｏｌ/Ｌ),脑脊***化物122.0ｍｍｏｌ/Ｌ(正常值120～132ｍｍｏｌ/Ｌ),脑脊液蛋白质含量793ｍｇ/Ｌ(正常值<350ｍｇ/Ｌ)。脑脊液ＩｇＧ和寡克隆曲带因患者拒绝复查腰穿未能检查。脑脊液细菌涂片、墨汁染色均阴性,脑脊液抗单疱病毒IgM、抗风疹病毒IgM、柯萨奇病毒抗体、抗巨细胞病毒IgM均阴性。心电图和胸片检查均正常。肌电图:四肢神经原性损害(MCV与SCV均异常,Ｆ波明显延长)。VEP异常(提示左侧视通路受损),BAEP异常(提示脑干段听通路受损)、SEP正常。头颅ＣＴ、头颅MRI均未见异常。
请问,该患者如何诊断和治疗?

[ 本帖最后由 redlittleday 于 2007-6-13 09:45 编辑 ]

山*萄

诊断:脑干脑炎
治疗:糖皮质激素\神经营养剂\抗病毒\甘露醇\
        抗生素保驾,补充电解质,
        也可用丙球

a****7

格林巴雷综合征-FISHER

[ 本帖最后由 apple1997 于 2007-5-30 22:55 编辑 ]

a****7

怎么每人顶啊.

a****7

这个病例还是不错的,大家顶啊.

淡***香

考虑Miller-Fisher综合征
试着分析一下:
1,左眼不能睁开,双侧眼球中位固定---------眼外肌麻痹
2,双下肢腱反射消失,病理反射均未引出
3,肌电图:四肢神经原性损害(MCV与SCV均异常,Ｆ波明显延长)。VEP异常(提示左侧视通路受损),BAEP异常(提示脑干段听通路受损)
4,发病12d腰穿脑脊液检查:脑脊液蛋白质含量793ｍｇ/Ｌ(正常值<350ｍｇ/Ｌ)。
5没有肢体瘫痪(四肢肌力Ｖ,肌张力正常)
该患者没有发热,头颅ＣＴ、头颅MRI均未见异常,三大常规、血沉、血凝、肝肾功能、电解质、血糖检查均正常,可排除中枢感染,血管疾病

一**泉

GBS变异型

r****y

病人主症是眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失，符合MFS表现。肢体麻木症状支持周围神经病，EMG表现也符合周围神经脱髓鞘特点。但是CSF中ＷＢＣ高达5×109/Ｌ，却又不得不令人怀疑GBS的诊断，另外，VEP和BAEP异常又说明了什麽？因此，我觉得是否应该复查CSF及电生理，并做HIV检测呢？

[ 本帖最后由 redlittleday 于 2007-6-2 11:36 编辑 ]

淡***香

原帖由 redlittleday 于 2007-6-2 11:35 发表

                               
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病人主症是眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失，符合MFS表现。肢体麻木症状支持周围神经病，EMG表现也符合周围神经脱髓鞘特点。但是CSF中ＷＢＣ高达5×109/Ｌ，却又不得不令人怀疑GBS的诊断，另外，VEP和BAEP异常 ...

感觉CSF中ＷＢＣ高达5×109/Ｌ是不是写错了.应为5×106/Ｌ;
至于VEP和BAEP异常 ... 反应是脱髓鞘病变,MS多见,但GBS也可以出现吧?请教redlittleday兄

王**虾

对不起,打错了,ＷＢＣ应为5×106/Ｌ.
本人将本周公布答案.

[ 本帖最后由 王大龙虾 于 2007-6-4 18:38 编辑 ]

r****y

原帖由 王大龙虾 于 2007-6-4 18:36 发表

                               
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对不起,打错了,ＷＢＣ应为5×106/Ｌ.

如果是这样，那就存在CSF的蛋白细胞分离现象了，这种现象强烈提示GBS,也为本例病人诊断为MFS完善了证据。GBS的典型CSF中CSF白细胞≤10个/mm3，少见情况下可达1l～50个/mm3，但是超过50个/mm3就会动摇GBS的诊断。
本例病人主症是：眼外肌瘫痪、共济失调、腱反射消失。辅助检查有：①CSF蛋白细胞分离，②电生理MCV与SCV异常,Ｆ波明显延长，两大佐证。根据这些特点，可以初步诊断为：MFS，GBS变异型。虽然GBS主要累及周围神经，但是脑和脊髓也可存在亚临床病理改变，VEP和BAEP异常能以此解释。近来有报道表现为MFS的脑膜癌病，GBS特征性的病程规律可资鉴别，CSF细胞学检查是诊断后者的确证。

[ 本帖最后由 redlittleday 于 2007-6-5 17:52 编辑 ]

王**虾

本例诊断Miller Fisher综合征，大家都分析的很好，本人再简单的作一介绍。
Miller Fisher综合征又称眼肌麻痹- 共济失调- 深反射消失综合征 (ophthalmoplegia-ataxia-areflexia syndrome) ，是急性炎性脱髓鞘性多神经病(AIDP)即吉兰—巴雷综合征（Guillian-Barre syndrome,GBS）的临床变异型, 多以眼外肌麻痹起病，其特征为两侧眼肌麻痹，两侧对称性小脑性共济失调和深反射消失，其发病率占GBS的0.8%。临床少见,易误诊。
Miller Fisher综合征可能与病毒感染后的变态反应有关。1956年Fisher首先报道，具有眼外肌麻痹，可累及眼内肌以及伴有颅神经损害，有共济失调及腱反射消失，之后被命名为Miller Fisher综合征。其临床特点是：1、青壮年发病率高，以男性常见。2、具备经典GBS的特征，急性或亚急性起病，发病前多有上呼吸道感染或消化道感染的前驱症状，脑脊液呈明显“蛋白-细胞分离现象”， 于病后第2-3周最明显，脑脊液免疫球蛋白增高常见，肌电图检查呈神经原性损伤，神经传导速度减慢，F波潜伏期延长或消失。3、Fisher三联征：①眼肌麻痹，呈急性进行性对称性发展，多为双侧眼外肌完全性麻痹，1/3病例有眼内肌麻痹，表现为瞳孔散大，光反应消失。有些患者出现凝视障碍，特别是向上或侧方的注视麻痹。②共济失调，以双侧对称性小脑性共济失调最常见，主要累及躯干部，呈醉酒样步态，肌张力低下。③腱反射减弱或消失，上肢及下肢腱反射均降低或消失，可能与小脑病损,损害了下行传导系统，下行传导系统对脊髓运动神经元有易化作用，造成深反射的减弱或消失。4、可伴有其他颅神经障碍，如面神经、舌咽神经、迷走神经等颅神经损害，以双侧周围性面瘫最多见。药物治疗遵循吉兰-巴雷综合征的治疗原则，调节免疫，抑制炎症反应，促进神经康复，药物一般选择免疫球蛋白及激素冲击，同时配合神经营养剂治疗。Miller Fisher 综合征一般预后较好，如果诊治不及时，则可能遗留周围神经症状。

淡***香

Miller Fisher综合征与Wernike脑病怎么区别?

r****y

Wernike脑病属于继发于酒精中毒的神经系统营养不良性疾病。主要表现有三大临床特征：①急性意识障碍，②眼外肌麻痹和眼球震颤，③共济失调。其眼外肌麻痹是核性的，应具有核性眼外肌**特征。眼球震颤是前庭神经核受累所至，表现有前庭性眼震的特点。共济失调为殃及小脑上蚓部引起，与深感觉传入离散所致的躯干共济失调鉴别点在于后者有明确的Romberg征和伴有腱反射的消失。

淡***香

学习了,谢谢,斑竹