反复咳嗽、喘憋伴消瘦、间断发热5个月

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患儿,男,13岁,因/反复咳嗽!喘憋5个月,加重伴发热9d于2002年6月12日收入院"患儿5个月前无明显诱因出现阵发性咳嗽、气喘,不伴发热,经外院治疗后好转此后反复咳嗽、气喘,其间有时发热,不伴寒战及盗汗,每次经治疗后可有好转,但仍有持续轻咳,外院查血支原体抗体、结核抗体、痰培养、痰中查肺含铁血黄素细胞均阴性,血沉90mm/1h，9d前再次出现咳喘,持续高热,体温达39℃以上,在当地经多种抗生素治疗效果欠佳,遂转来我院。自发病以来,精神萎靡,食欲差,较前明显消瘦,近3~4个月患儿咳白色黏痰,无咯血。7岁时因肠梗阻在当地行手术治疗,曾输血约400ml。否认肝炎及结核接触时,否认药物及食物过敏史。
入院体检:体温37.4℃,脉搏96次/min,呼吸30次min,体重30kg。神志清,精神差,消瘦貌,全身皮肤黏膜未见皮疹及出血点,口唇及指趾末端紫绀明显。浅表淋巴结未触及肿大;眼睑无水肿,巩膜无黄染;咽部充血,扁桃体度~度肿大;颈软,无抵抗,气管居中,颈静脉无怒张胸廓对称无畸形,心律96次/min,律整,心音低钝,未闻及病理性杂音及心包摩擦音,P2无亢强;双肺呼吸音粗糙,肺底部可闻及少量干湿性音;腹软,无压痛及反跳痛,肝!脾肋下未触及,右下腹可见约10cm手术瘢痕;外阴、脊柱、四肢未见明显异常;生理反射存在,病理反射未引出。

辅助检查:胸片:双肺弥漫浸润影,以中下肺明显。血常规:白细胞8.73g/L,中性粒细胞0.63,淋巴细胞0.30,红细胞4.09×1012/L,血红蛋白110g/L,血小板201×109L。体液免疫:IgG13.9g/L(正常7.6~16.6g/L),Ig8650mg/L(正常710~3350mg/L),IgM2410mg/L(正常480~2120mg/L)。细胞免疫:CD368.60%(参考值50.54%~68.62%),CD44.11%(参35.08~44.76%),CD864.59%(参考值21.36%~28.40%),CD4CD80.04(参考1.20~1.60)。肝肾功能、心肌酶、补体血生化未见明显异常。血气分析:pH7.517,PaCO32.1mmHg,PaO232mmHg,SaO270%。痰培养:木糖氧化产碱杆菌。

入院后经积极抗感染(头孢三代及大环内酯类)及对症处理,高流量氧气吸入,病情未见缓解,患儿持续高热,咳喘逐渐加重,呼吸困难,口唇及指趾末端紫绀明显,心电监护示:SaO70%左右,经呼吸内科会诊,改用泰能及丁胺卡那治疗3d,仍无明显效果