如何能够区分自体免疫血清中之ENA

涵*

细胞内含有各种不同的核糖核酸（RNA）分子，包括核糖体RNA（rRNA）、转运RNA（tRNA）、信使（mRNA）、信使RNA 的前体——不均一的细胞核RNA（huRNA）以及其它各种小分子RNA。小分子RNA通常指由100至215个核苷组成的RNA。所有这些RNA在细胞内都与各自专一的蛋白质组成核糖[根据相关法规进行屏蔽]白，其中部分核糖[根据相关法规进行屏蔽]白，特别那些由小分子RNA和蛋白质组成的小分子核糖[根据相关法规进行屏蔽]白易成为自身免疫反应攻击的主要靶子。小分子核糖[根据相关法规进行屏蔽]白根据其细胞核内外的分布又可进一步分为小分子细胞核核糖[根据相关法规进行屏蔽]白和小分子细胞浆核糖[根据相关法规进行屏蔽]白二类。那些与小分子细胞核核糖[根据相关法规进行屏蔽]白的自身抗体严格地讲应属胞浆抗体，但为了便于研究和讨论，目前文献中通常将这部分自身抗体归在抗核抗体中。但RNA与蛋白质的结合可增强有些核糖[根据相关法规进行屏蔽]白的抗原性，且部分RNA也可成为自身抗体攻击的靶子。因此过去将这部分自身抗体归类在抗非组蛋白抗体中，显然不够确切，非组蛋白应指那些与DNA结合的蛋白质，核糖[根据相关法规进行屏蔽]白自身抗体主要有：
1．Sm抗体，由Tan等（1966年）首先发现。Sm是首例被发现存在该抗体的患者的姓名的前2字母，在自身抗体的命名中，这类采用患者姓名的命名法较为常用，Sm抗体所作用的抗原是U族小分子细胞核核糖[根据相关法规进行屏蔽]白（U-RNP），由富含尿嘧啶核苷的U族RNA（包括U1、U2、U4、U5和U6RNA）与一组[根据相关法规进行屏蔽]白所组成，有关这组[根据相关法规进行屏蔽]白的分子量测定有13.5KD、28KD、29KD。因此Sm抗体能与U族小分子细胞核核糖[根据相关法规进行屏蔽]白（U-RNP）包括U1RNP、U2RNP、U4-6RNP都反应。现已清楚，U-RNP在细胞内通过形成剪接体，参与信使RNA（mRNA）的成熟过程。MRNA是指导蛋白质合成的模板，带有DNA上的遗传信息，但在转录DNA上的遗传信息过程中，最初生成的并不是mRNA，而是mRNA的前体，在mRNA前体中，含有DNA上遗传信息的片断（称外显子）往往被不含遗传信息的片断（称内含子）所分隔，只有把这些不含遗传信息的内含子剪去，再把含有遗传信息的外显子连接起来，才可成为指导蛋白质合成的模板。最终完成内含子的剪除及外显子的连结，从而使mRNA前体转变为成熟的mRNA。目前尚无确切的证据证实Sm抗体能直接参与疾病的病理损害，但Sm抗体是目前公认的SLE的血清标记抗体，在SLE中阳性率为30%左右。
2．U1RNP抗体，由Sharp等（1971年）首先发现。 根据理化性质上的判别，把ENA中不耐热，对核糖核酸酶和胰蛋白酶敏感的成分称为核糖[根据相关法规进行屏蔽]白抗原（简称RNP），其相应的抗体即命名为RNP抗体。RNP抗体所作用的抗原是U1小分子细胞核核糖[根据相关法规进行屏蔽]白（U1RNP抗体），因此抗RNP抗体也可称为U1RNP抗体。在U1RNP抗体主要见于MCTD，阳性率可高达95%以上，且抗体滴度高，是诊断MCTD的一项必不可少的实验室依据。MCTD患者兼有SLE、PSS或PM的临床表现，但又不符合SLE、PSS或PM的诊断标准。患者若被诊断患有上述三种疾病中的任二种以上的疾病，患者患的则不是MCTD，而是重叠综合症。U1RNP抗体也可见于SLE、PSS、RF和SS等多种其它自身免疫性疾病，但一般抗体滴度较低。
3．抗SSA抗体。ss是干燥综合症的英文缩写，SSA抗体所作用的肌原是小分子细胞浆核糖[根据相关法规进行屏蔽]白（ScRNP）。其抗原表位与分子量分别为60KD和52KD的蛋白质所构成。SSA抗体主要见于干燥综合症，阳性率可高达60-70%，但也可见于其它多种自身免疫性疾病，包括SLE、PSS、PM和RA等疾病，SSA抗体能直接参与组织的病理损害，特别是皮肤的损害，可引起亚急性皮肤狼疮的皮损，与SLE的广泛光过敏性皮炎症状也相关，IgG类SSA抗体能通过胎盘进入胎儿后，可引起新生儿狼疮综合症，患儿出现典型的SLE皮损。还可造成先天性心脏传导阻滞。
4．SSB抗体。SSB抗体所作用的抗原属小分子细胞核核糖[根据相关法规进行屏蔽]白(SnRNP)，其抗原表位主要在分子组成中的45KD、47KD和48KD等有关。SSB抗体是目前公认的SS的血清标记性抗体，阳性率可达到40%左右。其它自身免疫性疾病中如出现SSB抗体，患者常伴有继发性SS，唾液腺、唇腺活检可见有大量淋巴细胞浸润。
5．抗核糖体或抗Rib抗体。该抗体所攻击的靶子是核糖体大亚基上的三条分子量分别为38KD、16.5KD和15KD的磷蛋白，抗核糖体主要见于SLE，阳性率在10%左右，是诊断SLE的又一个血清标记性抗体。
6．JO-1抗体。抗体所攻击的靶子是组氨酰-tRNA合成酶，酶蛋白分子量为55KD，该酶是氨基酰tRNA合成酶家族中的一员，位于胞浆。JO-1抗体是目前公认的PM/DM的血清标记抗体，阳性率可达25%左右。由于JO-1抗体阳性的患者都会出现肌炎，肺部间质性病变及关节症状，因此近年来倾向于把这些与JO-1抗体相关的临床症候群称为JO-1综合症。
7．抗U3RNP抗体，所作用的抗原是位于核仁的U3RNA与分子量34KD蛋白质的复合物，抗体主要见于硬皮病患者，阳性率为8%。
8．其它如PL-7抗体、PL-12抗体、OJ抗体、EJ抗体、Th/To抗体、SRP抗体和U2RNP等。