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【原创】胼胝体发育不良并脂肪瘤
胼胝体发育不良和胼胝体脂肪瘤
一、胼胝体发育不良(dysgenesis of corpus callsum,DCC)
病因病理:指完全性和部分性胼胝体缺如,胼胝体由嘴、膝、体压四部分组成。病理改变程度与致病因素的作用时间、强度有关,胼胝体发育早期的严重损伤多导致完全性缺如,若损伤较轻或在胼胝体发育晚期,多仅致部分性缺如。完全性缺如时,两侧大脑半球因失去支架作用而分离,半球间脑沟桡增宽、上升的三脑室呈放射状,两侧侧脑室前角狭小而远离,体部和后角扩大。部分性缺如好发于压部,其次为嘴部、体部。发生于膝部少见。DCC可伴有海马旁回及前后联合完全或部分性缺如,或海马联合增大。
临床表现:完全性缺如者可有视觉障碍、交叉触觉障碍等大脑半球分离症状,部分性缺如者,常无临床症状。临床症状多与并发的脑畸形有关,重者可有智力低下、癫痫、脑瘫等。
影像表现:
1、CT、不能发现轻微、不伴脑室形态变化的部分性缺如。完全性缺如:轴位示两侧脑室体部分离,体部正常弧形消失、外凸,与后角呈微抱球状,后角相对扩大,三脑室上升据两侧脑室之间。冠状位:纵裂延伸到三脑室顶,三脑室增宽并抬高。两侧脑室前角呈八字形分离。增强:两侧大脑内静脉居扩张的三脑室顶,大脑大静脉在压部的弧形走行消失。
2、MRI、完全性缺如,在正中失状位无正常胼胝体,半球间沟绕三脑室呈放射状,侧脑室和三脑室在轴位和冠状位表现同CT。部分性缺如好发于压部,表现为压部球茎状结构消失,胼胝体前后径变短,或表现为体部明显变薄、中断。常伴有其它脑发育畸形。
二、胼胝体脂肪瘤(lipoma of corpus callosum,LCC)
是胼胝体周围存在成熟的脂肪组织。胼胝体发育异常与LCC常并存,病因不清,属神经管闭合畸形。多认为胎儿期神经管闭合过程中,若有中胚层的脂肪组织掺入,即可引起颅内中线结构的脂肪瘤。肿瘤可钙化,可见神经、血管走行于其内。
临床:约半数无症状,症状主要与病变部位、大小及合并其它畸形有关。
影像表现:
1、CT、表现为纵裂内脂肪密度肿块,边界清晰,CT值-80--负110HU。少数可见钙化。
2、MRI、肿块位于半球间裂,常围绕胼胝体压部,占位效应不明显,呈明显的T1高信号、T2较高信号;有钙化时,肿块周边可见低信号区;在脂肪抑制序列,肿瘤脂肪信号被抑制。常合并DCC。
谢谢你的讲解!!
[ 本帖最后由 274005 于 2006-12-10 00:34 编辑 ] |
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