SSP-01（肝血管平滑肌脂肪瘤）

p****y · 发表于 2006-9-11 00:01

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今天是著名的“911”，:lol:
从今天开始，开辟一个新的系列栏目“Seminar of Surgical Pathology”，简称SSP。
讨论内容来自中外病理专业杂志，可以是少见病例的报道分析，大样本病例临床病理分析，分子病理研究进展等等。主要侧重于外科病理学，以提高诊断水平为目的。
欢迎各位站友参与讨论每期SSP，相互学习。如果有什么意见和建议，也可以提出来，:)

SSP-01（肝血管平滑肌脂肪瘤）

肝血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma，HAML）是一种非常少见的良性间叶性肿瘤。肿瘤常由以下成分混合构成：血管、短梭形细胞、脂肪样细胞和造血细胞，后者非该瘤所必有。肿瘤细胞常围绕血管呈上皮样排列，因此有学者将其与肾血管平滑肌脂肪瘤、被膜瘤、肺及肺外淋巴管肌瘤病、糖瘤等归入血管周上皮样细胞(perivascular epithelioid cells，PECs) 相关病变。
肿瘤细胞典型的形态为中等大小的立方形或短梭形，还可表现为胞浆嗜伊红的梭形（平滑肌细胞），类似脂肪细胞的空泡化细胞（脂肪细胞），胞浆较丰富、重度嗜伊红的嗜酸性细胞，后者往往伴有核的多形性。

Reference：
纪小龙,纪元,钟定荣,申明识. 肝血管平滑肌脂肪瘤21 例临床病理观察. 诊断病理学杂志,2001,(8)5:267-269.

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插图：
1 肝实质内梭形细胞肿瘤
2 肿瘤以空泡状细胞为主，并见多核巨细胞
3 肿瘤内灶性造血细胞出现
4 血窦丰富的肿瘤小梁状区域

[ 本帖最后由 pathology 于 2006-9-12 00:11 编辑 ]

p****y · 发表于 2006-9-11 11:52

CT：肿瘤一般为低密度，但由于肿瘤成分不一，因而密度不均一。脂肪成分密度较低，而血管丰富区域则密度较高

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肿瘤由不同比例的上皮样平滑肌细胞和脂肪细胞组成，有时候成分可以很单一，造成诊断困难

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可见髓外造血

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[ 本帖最后由 pathology 于 2006-9-12 00:10 编辑 ]

p****y · 发表于 2006-9-12 00:02

由于肿瘤成分按不同的比例形成镜下形态各异的肿瘤组织，同时细胞核异型性明显，常误诊为平滑肌瘤、脂肪瘤、髓脂肪瘤、脂肪肉瘤、血管肉瘤、肝细胞癌、肝板层癌、平滑肌肉瘤等

鉴别诊断要点：
—— 取材足够，仔细全面观察，一般都能找到该瘤的3-4种成分
—— 一般HAML中均能见到多形核细胞，虽然核异型明显，但核浆比例并不大，基本见不到核分裂象，极少坏死，多为肿瘤生长过大所致的缺血性梗死，且一般<10%
—— 肝原发肿瘤中除极个别肝母细胞瘤外，仅血管平滑肌瘤表达HMB45，再加上其联合表达actin，所以当怀疑该瘤时可做这两种免疫组化加以证实

[ 本帖最后由 pathology 于 2006-9-12 00:03 编辑 ]

乐* · 发表于 2006-9-20 12:25

感谢pathology 斑竹开辟新栏目，希望大家积极参与。

z****9 · 发表于 2006-11-28 19:20

谢谢，斑竹
我来自上海，请多关照
希望在你们的帮助下业务有所提高

p****y · 发表于 2006-11-28 22:29

原帖由 zhaoxi0829 于 2006-11-28 19:20 发表
谢谢，斑竹
我来自上海，请多关照
希望在你们的帮助下业务有所提高

欢迎加入爱爱医的行列，希望能经常看到你的身影，:)

p****y · 发表于 2006-12-16 23:20

HAML大体外观

[ 本帖最后由 pathology 于 2007-1-22 20:04 编辑 ]
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我****道 · 发表于 2007-5-27 09:20

肝脏的AML还未见过，肾脏的见过几例，初看曾误以为是肾的肉瘤样癌，仔细看肿瘤有多种成分，可以见到血管、脂肪样细胞及上皮样的平滑肌细胞（具有多型性）！！:)

闲**云 · 发表于 2007-6-1 07:46

见过肾脏的,肝的第一次见到,谢谢

z****y · 发表于 2007-6-3 09:44

谢谢，斑竹老师！多多帮助！:)

k****3 · 发表于 2007-10-17 01:01

呵呵，我有一例肾脂肪囊的AML，正在查文献，写论文，写好了一定发过来

那* · 发表于 2007-10-19 08:18

谢谢斑竹

p****y · 发表于 2007-12-10 12:16

推荐一篇美国外科病理杂志的文章
Am J Surg Pathol, Volume 23(1).January 1999.34-48.

Hepatic Angiomyolipoma: A Clinicopathologic Study of 30 Cases and Delineation of Unusual Morphologic Variants
这篇文献回顾总结了肝的血管平滑肌脂肪瘤，并对其亚型及其罕见类型进行了系统总结，:)

[ 本帖最后由 pathology 于 2007-12-10 12:35 编辑 ]

m****0 · 发表于 2008-6-6 22:51

m****1 · 发表于 2008-6-13 22:18

谢谢班主，学习了！！！

水****3 · 发表于 2010-5-12 20:32

学习。

[前沿] SSP-01（肝血管平滑肌脂肪瘤）

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