【讨论】今天看到的一个病例

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今天在门诊碰到一病例:
      女,20岁,淋巴细胞性白血病患者,右眼查视力0.01
     右眼眼底检查:视网膜高度浮肿,视网膜血管被挤压不见,仅见弥漫的点片状出血点.左眼尚正常.
    大家见过此类病例吗?都有什么表现?采取什么治疗方法?
    我们老师作出的处理是:复方樟柳碱穴位注射,高压氧治疗,随诊,大家觉得有需要补充的地方吗?
    没有做照相,没有相关图片资料.
    请大家各述己见!

七*

一、支持疗法
（一）防止感染　　白血病患者常伴粒细胞的减少，特别在化疗、放疗期间出现的粒细胞缺乏持续相当长时间。必须强调无菌环境，无菌病区，无菌层流室；皮肤、口鼻、咽、会阴的清洁，灭菌；粒细胞集落**因子的应用。


抗生素的合理使用：以革兰氏阴性杆菌为主，首选氨基糖甙类及氟哌嗪类，氧氟沙星类等。如１２小时内病情仍无好转，使用万古霉素，防止皮肤表皮葡萄球菌感染。２～３天感染仍未得到控制，应尽快改用头孢三、四代抗生素。更换抗生素仍不降温或降温后又再升，考虑有真菌感染。应选用抗真菌药物。  

(二)纠正贫血  严重贫血可输浓缩红细胞或全血；出现自身免疫性贫血时，可用肾上腺皮质激素类药物。治疗原发病是根本治疗。


(三)控制出血  如果因血小板计数过低而引起出血、输注浓集血小板悬液是较有效措施，可使周围血小板数维持在30g/L左右。如果出血系DIC所引起(如M3)．应立即给以适当的抗凝治疗。鼻及牙龈出血可用填塞或明胶海绵局部止血。

(四)防止高尿酸血症肾病  由于白血病细胞大量破坏，特别在化疗时更甚，血尿酸浓度增高，阻塞肾小管，引起高尿酸血症肾病。临床有少尿、无尿和急性肾衰竭。应鼓励患者多饮水并碱化尿液：别嘌呤醇每次100mg，每日3次，以阻断次黄嘌呤和黄嘌呤代谢，从而抑制尿酸合成，


(五)维持营养  白血病是严重消耗性疾病，特别是化、放疗的副作用引起患者消化道功能紊乱。应注意补充营养，维持水、电解质平衡，给患者高蛋白、高热量、易消化食物，必要时经静脉补充营养。


二、化学治疗
(一)化学治疗的策赂  目的是达到完全缓解并延长生存期。

所谓完全缓解，即白血病的症状和体征消失，血象Hb＞100g/L(男)或90g/L(女及儿童)，中性粒细胞绝对值＞1.5xl09 /L，血小板≥100X109/L，外周血细胞分类中无白血病细胞；骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞(原单核+幼单核细胞或原淋巴+幼淋巴细胞)≤5％，红细胞及巨核细胞系列正常。


化学疗法应遵循联合， 早期，足量，间歇原则。

目前多采用联合化疗，药物组合应符合以下各条件：
作用于细胞周期不同阶段的药物；
各药物间有相互协同作用，以最大程度地杀灭白血病细胞；
各药物副作用不重叠，对重要脏器损伤较小。


化疗药物的分类：烷化剂，抗代谢药，抗肿瘤抗生素，植物硷，激素及其他。

根据细胞动力学原理又可分为：
1、细胞周期特异 性药物（CCSA）
2、细胞周期非特异性药物（CCNSA）

CCSA——对细胞增殖周期中的某一期或二期有作用，常作用于S期，影响DNA的合成，亦称为作用于小分子的药物，效果随剂量加大而明显，但剂量加大到一定程度，效应便不再增大了。这类药物包括抗代谢药，部分植物硷，6MP，MTX，Aar-c等。



白血病细胞增殖周期大致为5天左右。有些抗白血病药物作用于周期中的特定阶段。所以每—疗程化疗需持续7—10天。


每—疗程结束后，间歇2周再用第二疗程，其目的是使正常造血恢复，且诱使静止期白血病细胞进入增殖周期．有利于下一疗程化疗药物的发挥，以杀灭更多的白血病细胞。

(一)急非淋白血病的化学治疗
诱导缓解治疗：DA方案，CR率85%；HOAP方案，CR率69%；HA方案，CR率接近DA方案。
临床验证维A酸可使M3白血病诱导缓解，其缓解率可达85％，宜与其他化疗联合治疗或交替维持治疗。此外，据报道临床试用含砷中药(或砷制剂)对M3型诱导完全缓解率可达65％一98％。
巩固强化治疗—缓解后早期强化治疗，定期巩固，勿行长期维持。其方法有：
原诱导方法巩固4—6疗程。
以中剂量Ara-c为主的强化治疗。也可加其他药物(如柔红霉素、、米托蒽醌等)。
用与原诱导治疗方案无交叉耐药的新方案(如VP16+米托蒽醌等)。每1—2个月化疗1次，共计1—2年。以后停用化疗，密切随访、如有复发再行治疗。


其他

老年患者宜用小剂量阿糖胞苷(或高三尖杉酯碱)静摘治疗，直至缓解。

高白细胞性白血病．应用血细胞分离机清除血中过多的白细胞，然后再用化疗。

对急非淋白血病者也有在化疗前先服别嘌呤醇并碱化尿液，然后用羧基脲4—6g／d。4对难治及复发病例可采用中剂量阿糖胞苷(1一2g／㎡，每12小时1次．连续4—12次)加用其他药物(如柔红霉素、米托蒽醌及依托泊苷等)。

二、急淋白血病的化疗
急淋患者的诱导缓解治疗：VP方案，儿童完全缓解率高达80％一90％，成人的完全缓解率仅50%； VLP方案或VDP方案或VLDP方案，可使完全缓解率提高到72％一78％。
巩固强化治疗：
可用原诱导方案2~4疗程，也可用全国白血病学术会议方案：即完全缓解后巩固强化6个疗程。第1、4疗程用原诱导方案，第2、5疗程用依托泊昔VP16，阿糖胞昔，第3、6疗程用大剂量甲氨蝶呤．1—1.5mg／㎡，第1日静脉滴注，维持24小时，停药后12小时以亚叶酸钙(四氢叶酸钙)解救。
一般主张成人急淋除巩固强化，间歇期尚需用巯嘌呤和甲氨蝶吟交替长期口服，以维持治疗。
    在缓解前或至少缓解开始时需作中枢神经系统白血病预防性治疗，可以单独鞘内注射甲氨蝶吟或甲氨蝶吟加阿糖胞苷。


三、中枢神经系统白血病的治疗  
常为髓外白血病复发的根源。
在预防方面，通常在缓解后开始鞘内注射甲氨蝶呤每次10mg/次．每周2次．共3周。
如中枢神经系统白血病诊断已肯定，用甲氨蝶呤每次10一15mg，缓慢鞘内注射，每周2次，直到脑脊液细胞数及生化检查恢复正常，然后改用每次5—10mg．鞘内注射，每6—8周1次，随全身化疗结束而停用。
甲氨蝶呤鞘内注射可引起急性化学性蛛网膜炎．患者有发热、头痛及脑膜**征。因此甲氨蝶呤鞘内注射时宜加**10mg，可减轻不良反应。同时可考虑颅部放射线照射(2400一3000cGy)和脊髓照射(1200—1800cGy)，但对骨髓抑制较严重。


四、睾丸白血病治疗  药物对睾丸白血病疗效不佳，必须放射治疗。即使一侧睾丸肿大，也需采用两侧放射。


五、骨髓移植  是指将健康人的干细胞移植给患者，使造血干细胞持久地在患者骨髓腔内分化增殖，从而恢复正常造血和免疫功能。骨髓移植，包括自身骨髓移植；同基因骨髓移植；同种异基因骨髓移植；胎肝细胞移植；脐血干细胞移植。


预后   
未经治疗的急性白血病患者平均生存期仅3个月左右。经过现代治疗方法，已有不少患者取得疾病缓解以至长期存活。急淋白血病1—9岁患者预后较好，1岁以下及9岁以上儿童、中青年和成年预后较差、60岁以上更差。
急非淋白血病
随年龄增长而愈后差， M3型经维A酸，亚***治疗，颈后较好。
治疗前外周血白细胞＞50x109/L或血小板＜30g/L者顶后较差。
染色体异常型：急非淋者有5-、7-、5q-、7q-及超二倍体者预后较差。而t(8；21)、1nv(16)或21号为三染色体者预后较好、
此外．继发于放、化疗后的白血病或MDS后的白血病、有多药耐药性者以及化疗后白血病细胞下降缓慢或需较长时间化疗才能缓解者。预后较差。

李*

如上，首先因明确以全身治疗白血病为主，其次从眼科说，一方面应注意患者的出血倾向，眼底出血者，要早防止新生血管的生长。另一方面化疗药物造成的神经毒性，疑有神经炎者应停用换用其它药物，