地方性心肌病

踏**痕

地方性心肌病，于1935年在我国黑龙江省克山县发现，因而命名克山病。主要病变是心肌实质变性，坏死和纤维化交织在一起，心脏扩张，心室壁不增厚，附壁血栓常见，光镜下可见心肌变性坏死。电镜下可见线粒体肿胀，嵴分离和断裂。地方性心肌病，主要是发病地区的食品缺乏硒，故必须从补充食物中硒含量入手来预防本病，可通过改善水质、施含硒肥料、服**钠。尚需补充一些其他矿物质，防止感染。

疾病名称　　地方性心肌病
疾病概述
　　地方性心肌病，于1935年在我国黑龙江省克山县发现，因而命名克山病。主要病变是心肌实质变性，坏死和纤维化交织在一起，心脏扩张，心室壁不增厚，附壁血栓常见，光镜下可见心肌变性坏死。电镜下可见线粒体肿胀，嵴分离和断裂。

　　克山病是一种原因未明的、以心肌损伤致功能衰退、有一定地域分布的地方性心肌疾病。最早在黑龙江克山县发生，发病区域主要在偏僻山区、草原地带。目前认为是缺硒、镁、钼及其它营养物质、病毒感染、病区生物地球化学因素等综合因素协同致病。多发生在东北及西南地区的农村。女性多于男性，尤其是生育期妇女及儿童，母体胎儿也可有先天性克山病。发病有明显季节性，东北地区多在寒冬季节，西南地区多在炎热夏季发病。本病还常有肝肾及横纹肌的损害。该病通过改善土质及生活，特别是作物含硒量，发病率会明显下降，治疗及时可治愈。
疾病分类
　　心血管内科
疾病病因
　　病因不明，病因的研究分生物地球化学病因和生物病因两大类。生物地球化学病因说认为病区水土中和微量元素硒、钼、镁或有关营养物质缺乏或失去平衡引起代谢紊乱心肌损伤。生物病因学说认为由病毒感染引起。或由于两种病因共同作用的结果，主要发生在我国从东北到西南的狭长地带内。
临床表现
　　可分四型：急型、亚急型、慢型和潜在型。急型：多冬季发病，常因寒冷，暴饮，
暴食分娩等而诱发。恶心、呕吐、头晕，严重者数小时内死亡。常心有源性休克，各种严重心律失常。心脏扩大，舒张期奔马律。急型发病后出现浮肿、肝肿大等体征三个月以上不消退者已由急型转为慢型；亚急型是小儿克山病的一种类型，春夏发病多，精神不振，食欲减退，面色灰暗、全身浮肿，心脏向两侧扩大，舒张期奔马律，肝脏肿大，三个月不缓解者，已转为慢型。慢型表现为充血性心力衰竭，心脏向两侧扩大，心尖部收缩期杂音，肝脏肿大，下肢浮肿，极似扩张型心肌病，潜在型是各型治疗之后，或是克山病的早期改变。克山病有流行症学特点，即地区，季节及人群发病特点，心脏扩大，心律失常，心力衰竭，奔马律及心功能有关的杂音，在克山病流行区诊断不难。
诊断依据
　　一、发病特点：在一定地区、季节（北方在冬春季、西南方在夏季）和人群（农民、学龄前儿童和生育期妇女）中多发。外来人员在流行区和当地居民以同样方式连续生活3个月以上，方能发病。

　　二、诊断指标

　　(a)临床所见：1.急、慢性心功能不全；2.心脏扩大；3.舒张期奔马律；4.心律失常：(1)多发性室性早搏（每分钟在5次以上），(2)心房纤颤，(3)阵发性室上性或室性心动过速；5.栓塞（脑、肺、肾及下肢动脉等）。

　　(b)心电图所见：1.房室传导阻滞；2.束支传导阻滞（左、右束支、双束支及三束支）；3.ST段及T波改变；4.Q－T间期改变；5.多发性或多源性室性早搏；6.阵发性室上性或室性心动过速；7.心房颤动或扑动；8.低电压及窦性心动过速；9.Ⅰ、avL、V1－V6导联出现病理性Q波。

　　(c)X线所见：1.心脏扩大；2.心脏搏动减弱、不规则、局限性搏动消失或反常搏动；3.肺静脉高压（或混合高压）。 具备克山病发病特点，再有诊断指标中一条或一项，能排除其他疾病者即可诊断为克山病。根据发病缓急、病情轻重分为四种临床类型：1.急型；2.慢型；3.亚急型；4.潜在型。

　　三、检查

　　1 .急型血清GOT、CPK、LDH活性增强。白细胞总数增多，血沉加快。慢型由于肝淤血，GPT增高。

　　2.心电图检查：本病几乎均有心电图改变, 主要表现ST－T改变，低电压，Q－T间期延长。各种类型心律失常，尤以完全性右束支传导阻滞为多见。

　　3.X线检查：心脏普遍扩大，搏动减弱，淤血较轻。

　　4.超声心动图：双心室扩大，室壁搏动幅度普遍减弱，室壁无明显增厚，这些改变与扩张型心肌病相似。
分类
　　急型：

　　起病突然，进展迅速。表现为胸闷、恶心、呕吐，呕吐常极为频繁、顽固、可有头晕、气急、咳嗽、心悸、不安、口渴、浮肿等，严重者可出现昏厥、抽搐或心原性休克。检查可见四肢厥冷、体温下降、脉搏微弱、血压下降并有冷汗，但意识清醒。心脏扩大，听诊可闻及一系列改变，下肢可有凹陷性水肿。 慢型：
起病缓慢，表现为呼吸困难、咳嗽、心悸、下肢浮肿。检查可见呼吸急促，多采取端坐位，心脏明显扩大，听诊可闻及一系列改变。潜在型：多无自觉症状，少数在劳动时出现轻度头晕、心悸、呼吸困难。心脏轻度或中度扩大，可伴有期前收缩等心律失常。心电图检查可呈现多种改变。X线检查有助于诊断。本病治疗在于抢救心原性休克，减轻心脏负担，控制心力衰竭，纠正心律失常。可用大剂量维生素C。慢型、潜在型可试用卤碱。
治疗原则
　　1.防止诱发因素。

　　2.急型者大量应用维生素C。

　　3.抗心衰、抗休克、抗心律失常治疗。

　　治疗：

　　1.急型可给大量维生素C5－10g静脉注射，二小时后可重复注射一次，血压降低者也可静脉滴注多巴胺。

　　2.慢型按一般心力衰竭进行治疗。
用药原则
　　1.对急型应早期静脉注射大量维生素C，同时积极处理其他疾患。

　　2.对慢型者主要是控制心衰和心律失常，防止诱发因素。
3.对潜在型应注意生活管理，防止感染、密切观察随访。

　　口服**钠可预防急型克山病发作。用法1－5岁1mg，6－10岁2mg，11－15岁3mg，16岁以上4mg，每10天口服一次，多发季节经常服用，非发病季节可停服3个月，同时应改善营养，提高身体素质，预防发病。
疗效评价
　　1.治愈：经治疗后症状及体征消失，心电图及X线恢复正常，经3个月以上未复发者。

　　2.好转：症状及体征大部分消失或好转，但心脏扩大、异常心电图或X线改变未完全恢复正常。

　　3.未愈：症状及体征、辅助检查无变化或出现恶化加重者。
病理生理
　　地方性心肌病的主要病变是心肌实质的变性、坏死和纤维化交织在一起心脏呈肌原性普遍扩张，
心壁通常不增厚。20%的患者可见附壁血栓及肺、脑、肾、末梢血管的栓塞。光镜可见心肌变性和坏死。心肌变形呈弥漫性，坏死呈灶状分布。病变通常以左心室及室间隔部为重，右心室较轻。点镜主要表现为线粒性肿胀、增生和嵴及肌原纤维破坏。
预防
　　怎样预防心肌病－专业治疗心肌病

　　1、积极治疗可能导致心肌病的原发病。

　　2、根据心功能情况，适当活动，但切忌不可过累，应多休息，病情严重时应卧床休息。

　　3、饮食宜清淡，有心衰时应控制钠、水摄入，生活规律，避免受寒而诱发疾病加重。

　　心肌病的症状－治疗心肌病专栏：心肌病男女间有显著差异，大多在30－40岁出现症状，随着年龄增长，症状更加明显，主要症状有：

　　1、呼吸困难，劳力性呼吸困难，严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难。
2、心绞痛；常有典型心绞痛，劳力后发作。胸痛持续时间较长，用硝酸甘油含化不但无效且可加重。

　　3、晕厥与头晕；多在劳累时发生。血压下降所致，发生过速或过缓型心律失常时，也可引起晕厥与头晕。

　　4、心悸；患者感觉心脏跳动强烈，尤其左侧卧位更明显，可能由于心律失常或心功能改变所致。

专家提示　　
地方性心肌病，主要是发病地区的食品缺乏硒，故必须从补充食物中硒含量入手来预防本病，可通过改善水质、施含硒肥料、服**钠。尚需补充一些其他矿物质，防止感染。急型的死亡率极高，一旦发病应尽快就医。当诊断为慢型或表现缓和的亚急型时，应注意避免过劳及预防感染，去除一切可能的诱因，坚持治疗。当诊断为潜在型时应坚持随访，注意生活管理及防止感染。