重症医学科疑难病例讨论～休克待查！(原)

旧**迹

这是夜班会诊的一个病例，患者男性，55岁，农民，主因:一过性意识障碍30分钟入院。患者于入院前半小时打牌时突发意识丧失，呼吸不应，推之不醒，无呕吐，无肢体抽搐及二便失禁，家人诉数分钟缓解，躁动不安，急呼我院120入院，急诊测血压70/50毫米汞柱，周身皮温低，给扩容抗休克，完善心电图，头颅ct，以休克待查收入重症医学科。后急请我科会诊。入院查体:血压70/40毫米汞柱，血氧饱和度80%，神清，躁动不安，颈静脉怒张，双肺呼吸音粗，心律116次每分，律齐，无名显杂音，腹平坦，左下肢略肿，可见静脉曲张，病理征阴性。

患者既往静脉曲张病史，否认其他病史，体力活动可。

辅助检查，心电图窦性心动过速。血常规肾功，离子，凝血，心肌酶，心肌三合一均正常，第二聚体阴性。BNP未见异常。血气分析未见明显异常。床旁B超(条件有限)提示心包积液2厘米，有絮状物，似可见右室舒张差，肝周少量积液。

讨论内容:患者入院后治疗原则，休克的病因及依据。

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此消息发自Android版诊疗助手

h****8

患者有静脉曲张病史，很有可能是血栓栓塞心、脑血管引起休克，建议在抗休克支持生命同时、完善相关鉴别检查，请专家会诊！

s****u

患者休克的基本原因首先考虑急性心包填塞。依具有：超声见心包积液，动脉压降低，静脉压升高（颈静脉怒张），符合Beck三联征。
急性心包填塞的病因可能有：主动脉夹层破入心包腔、急性心肌梗死并发心脏破裂、先天性心血管畸形破裂等。
治疗原则首先是心包穿刺抽液，解除心脏压塞。然后心脏超声检查很重要，根据心超结果制定进一步治疗方案，多半需要手术。

m****n

根据提供的信息，本患者应该发生的是短暂脑缺血发作，与心源性的因素有关系，加上本身的心包积液，在活动时由于情绪激动而诱发。其血压低与血流灌注不足有关系的。

w****0

患者诊断考虑急性右心室梗塞

诊断思路（休克原因）
导致休克的原因有大出血、创伤、中毒、烧伤、窒息、感染、过敏、心脏泵功能衰竭等。
本患者发病前在打麻将，没有明显创伤或者消化道大出血、大咯血的病史，排除了创伤、大出血所致，若考虑主动脉夹层患者既往无高血压病史，患者发病前后无明显胸痛，没有诊断主动脉夹层的依据。
患者左下肢略肿，可见静脉曲张，由于下肢浅静脉曲张，不排除因为存在血液瘀滞导致局部血栓形成，血栓脱落后导致肺栓塞，肺栓塞可表现为突然呼吸困难、右心衰竭、低血压、胸痛、咯血、胸腔积液等，肺栓塞时因V/Q比例失调及过度通气，血气分析常有低氧血症和低二氧化碳血症，但在较小的肺栓塞或慢性肺栓塞情况PO2、PCO2正常。血浆D-二聚体可阳性。心电图常见V1～V2导联的T波倒置和ST段压低（68%），I导联S波变深，Ⅲ导联出现深的Q波和倒置的T波。但这个患者入院后心电图窦性心动过速。凝血、D二聚体阴性。BNP未见异常。血气分析未见明显异常。但是可以引起循环异常、意识丧失的肺栓塞应该不是肺动脉小分支的栓塞，心电图、D二聚体、BNP、血气分析全部都未见明显异常似乎是难以解释的。
患者意识丧失、呼吸不应、推之不醒，若是考虑脑出血或者脑梗塞等脑部疾病，患者无肢体抽搐及二便失禁，清醒后患者病理征阴性。似乎对于不可逆的脑疾病排除。但单纯的短暂脑缺血清醒后休克如何解释呢？
再来看患者情况，入院后存在休克，但是还存在颈静脉怒张，是什么导致了这两种情况同时发生在这个患者身上？难道是急性右心室梗塞？在急性右心室梗塞时可以出现颈静脉怒张、肝大、Kussmaul征阳性(深吸气时颈静脉怒张)、低血压、休克、意识丧失等，血清心肌酶学增高，心电图ST段抬高，异常Q波或QS波。超声心动图右室壁运动缺失或矛盾运动。患者患者在半小时前打牌时（考虑当时情绪比较激动、精神紧张）突发意识障碍，数分钟缓解，清醒后病理征阴性，B超(条件有限)提示心包积液2厘米，有絮状物，似可见右室舒张差。患者所有问题用这个诊断都可以解释。心肌酶谱未见异常考虑患者起病到就诊时间短。

治疗：
1.补充血容量：增加右室前负荷增加肺血流量，从而提高左心室心输出量。
2.防止并发症，酌情选择血管活性药物。个人浅见

旧**迹

讨论继续，动态情况陆续跟上。

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此消息发自Android版诊疗助手

于****8

排除一下急性肺栓塞，1、有下肢静脉栓病史2、急性发病，突发休克，血压低，心律大于100次/分，3、血氧低，4、右心室扩张5、排除心肌梗死6、排除电解质紊乱（血气分析正常）7、排除肺部原始疾患（血气+病史）。建议肺部增强CT

a****1

再观察观察  是这样的  需要再看

a****u

大家都来学习

l****2

肺栓塞、血流阻塞性休克

s****e

急性大面积肺栓塞
建议复查D二聚体，完善血气，床边胸片，下肢静脉超声检查，病情允许CTPA检查明确。
原则维持生命体征，扩容补液，静脉溶栓。

江**生

脑缺血性休克，心肝积液只是病理产物。
很有可能是后颈部神经根被压迫，脑供血供氧均不足。俗称颈椎病。
推荐：清开灵胶囊或安宫牛黄丸。

旧**迹

今日跟进动态随访结果，患者转让上级医院后完善胸部ct，心脏彩超，考虑患者可能为马凡式综合征，动脉瘤破裂至心包积液。

旧**迹

到学习一下马方综合征，马方综合征又称为马凡综合征，为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。

w****0

帮助旧日老师补充一些

马凡氏综合征它又名蜘蛛指（趾）综合征，临床上比较少见，发病以男性多与女性，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡。

临床表现 -

1.骨骼肌肉系统：主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，下半身比上半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。

2.眼：主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。

3.心血管系统：约80的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。

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诊断及治疗

　　马凡氏综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型：三主征俱全者称完全型；仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过MRI（磁共振显像）。目前尚无特效治疗。

-　　对先天性心血管病变宜早期手术修复，对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全，则应视情况考虑手术治疗，因为药物是不能去除此病的。由于动脉瘤有破裂出血的危险，心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险，所以尽管手术有一定风险，专家们还是建议手术治疗。事实上，随着科技进步，目前手术成功率已在90％以上。若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者，应及时手术治疗

     

　　

w****0

感谢旧日老师分享这样好的病例，由于本病少见很多时候很容易误诊或者漏诊

z****i

有一次夜班～脑系科让我去会诊～一个类似病史病人出现了低血压休克～还一个劲的打哈欠～床旁彩超一探就是心包积液围绕～我就果断的判断一型夹层破入心包～让彩超技师探一下升主动脉或探一下血流～结果技师潦草的看了一眼说好着呢～还好家属连夜转两家医院～一个月后做完奔腾术回来了。还有另外一个病人～很年轻发生了短暂性脑缺血住到脑系科～做心脏彩超发现主动脉5CM～会诊后建议直接去做手术～结果病人不相信血管问题～过了一个月～非要再住院查一下～结果前一天查完主动脉CTA，第二天早上病人蹲坑时一使劲～出现了一过性头晕～然后就是持续的腰困～出汗～心动过缓～恶心～低血压～烦躁～连疼痛都没有～就是持续的迷走反应～主任一看就判断新发夹层并破裂～原预期转到兄弟医院急诊手术～结果转过去n个大夫都说不像夹层破裂～结果中午12点转过去～下午5点挂了！夹层不是罕见病了～过去说十万分之几的发病率～现在老就遇见了～而且越来越不典型了～

l****4

感谢旧日老师分享这样好的病例，由于本病少见很多时候很容易误诊或者漏诊

l****4

感谢老师分享这样好的病例，由于本病少见很多时候很容易误诊或者漏诊

m****6

患者入院后一系列临床症状导致忽略了原发病马凡综合征的诊断，很值得学习的一个病例，谢谢楼主

旧**迹

动态随访：患者入院后血压持续较低，建议转北京安贞或阜外，由于经济等诸多原因，未转院，后数天死于医院。