原发性心脏血管肉瘤误诊一例

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患者，男性，主诉“反复发热伴双膝关节疼痛、双手杵状指20余天”，于2014年9月24日入院，体温最高39℃，多在下午体温升高过程中伴寒颤，双膝关节肿胀并活动受限。于当地医院心脏超声检查提示：感染性心内膜炎，二尖瓣前叶根部2 cm×1 cm赘生物生成，二尖瓣、三尖瓣轻度返流，左室射血分数(LVEF)62%；先后给予氨苄西林钠、阿奇霉素、头孢呋辛等抗生素治疗；体温仍不能控制，为进一步诊治，至我院就诊。

入院查体：心尖部听到轻度隆隆样舒张期杂音，杵状指，双膝关节轻度肿胀压疼，活动异常。化验结果：白细胞计数12.41×109/L，中性粒细胞比例77.5%，降钙素原0.152 μg/L，血沉(ESR) 111 mm/h，C反应蛋白151 mg/L，各项肿瘤指标正常，4次血培养正常。入院心脏超声检查，提示：二尖瓣前叶心房面探及不规则团块样回声附着，大小为3.4 cm×3.0 cm×2.2 cm，似累及少许房间隔组织，随瓣叶活动，舒张期进入左室流出道，收缩期团块回到左房，LVEF：64%，考虑左房占位性病变(黏液瘤)。

双膝关节片示退化性关节炎、少部分骨质破坏。头颅、胸部CT、纵隔磁共振成像(MRI)、腹部B超未见异常。结合患者症状、体征及心脏超声检查结果，全院综合会诊诊断：(1)心脏占位：心房黏液瘤并感染?菌栓?(2)退化性关节炎。抗生素治疗2周后感染不能控制，2013年10月13日在全麻低温体外循环下行手术切除。

术中见左心房内菜花状肿物，大小约3 cm×4 cm×3 cm，瘤体基底较宽1 cm×1 cm，附着于心房侧二尖瓣后外侧角瓣环处，占据瓣周约三分之一多，切除周围心内膜及部分瓣环，注水试验P1～P2轻中度返流且瓣尖增厚，给予C型29号StJune环成形，再次注水试验未见明显返流。瘤体送检病理及细菌学检查。本患者术后未再发烧，关节疼痛消失，术后8 d痊愈出院。因为经济原因拒绝进一步治疗，我们正在密切随访中。

病理结果提示：肿物暗红色，大小约4 cm×3 cm×3 cm，切面呈灰红色。镜检瘤细胞呈多形性，围成不规则的、相互吻合的管腔状。免疫组织化学提示CD34(++++)、肌动蛋白(actin，+)、平滑肌肌动蛋白(SMA，++)、CD31(+++)、细胞核增殖抗原(Ki-67，++)、CD99(+)；而B细胞淋巴瘤/白血病-2(bcl-2)、CD57、Caldesmon、F8、细胞角蛋白(CK)、人类疱疹病毒-8(HHV-8)、S-100、Des均阴性，提示血管肉瘤。

病理诊断：心房恶性间叶源性肿瘤(血管肉瘤)。术中瘤体行细菌学检查结果阴性。
来源：中华实验外科杂志

语*斋

谢谢分享，学习了。

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心房恶性间叶源性肿瘤(血管肉瘤)。术中瘤体行细菌学检查结果阴性。