原发性肾脏尤因肉瘤一例

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患者，女，17岁。因左腰部胀痛不适伴肉眼血尿6个月于2012年4月3日入院。既往无外伤史及放射线接触史，家族成员无恶性肿瘤病史。查体：中上腹部明显隆起。左侧中上腹可扪及一个大小约20.0  cm×15.0 cm肿块，质硬。有压痛，肿块边界欠清，活动度差，腹水征(-)；左肾区叩击痛明显，余无异常。尿常规示红细胞(+++)，自细胞(～)。甲胎蛋白、癌胚抗原、CA19-9和CAl25均未见异常。

B超检查示左中上腹巨大实质性包块(考虑来源于左肾)，下腔静脉及左肾静脉异常回声(考虑癌栓可能)。CT检查见左肾巨大团块状软组织密度影。大小约19.0 cm×12.0 cm×9.7 cm。边界清楚，CT值约为35HU；增强动脉期明显强化，门脉及延迟期密度相近，静脉期左肾静脉及下腔静脉内可见充盈缺损，考虑左肾癌伴左肾静脉及下腔静脉瘤栓形成。MRI检查示左肾区巨大混合信号肿块，大小约21.0 cm×15.0 cm×11.0 cm，内可见长T1长T2信号灶。病灶边界模糊，动脉期病灶明显强化，实质期病灶强化减弱；下腔静脉及左肾静脉内可见软组织密度灶，呈充盈缺损改变；考虑肾母细胞瘤可能性大，伴下腔静脉及左肾静脉内瘤栓。全身骨扫描未见异常。

全麻下行左肾根治性切除术加左肾静脉及下腔静脉瘤栓取出术。术中见肿瘤几乎累及全肾．呈结节样，大小约23.0 cm×15.0 cm×12.0 cm。肾周脂肪囊变硬：左肾静脉开口处至肝静脉水平下方的下腔静脉内见长约5 cm瘤栓。肾门、下腔静脉及腹主动脉旁、腹膜后未见明显肿大淋巴结。

大体标本见肿瘤侵及各肾盏及肾盂，切面呈鱼肉样灰白色改变并部分坏死：瘤栓切面呈暗红色血栓样改变。镜下表现：肿瘤由大小和形态较一致的小圆形肿瘤细胞排列成片状，瘤组织间被血管纤维间质分隔。细胞质少，细胞核呈圆形或卵圆形，核膜清楚，核染色质均匀，部分细胞可见小核仁、核分裂象少。可见假菊形团结构。

免疫组化染色：CD56(+)，Syn(+)、FLll(灶+)，Bcl-2(+)，Vim(+)，CD99(+)，WT-1、PCK、CK7、CKWl8、CKl9、CgA、Desmin、CD34、EMA均(-)，Calpomin(灶+)。病理诊断：左肾尤因肉瘤，左肾静脉、下腔静脉瘤栓形成。术后伤口愈合良好，在肿瘤科行异环磷酰胺+依托泊苷方案化疗及放射治疗，随访4个月患者因肺部及腹腔广泛转移死亡。
来源：中华泌尿外科杂志