表现为缺血性脑血管病的主动脉夹层3例报告

我***医

病例资料

例1

女，67岁。因“发作性右下肢无力2 h”于2008年7月10 日入院。患者于入院前2 h活动中突然出现右下肢无力，运动受限，麻木不适，伴言语不清、头晕、视物模糊，症状持续约2 h后恢复正常。

入院查体：左上肢血压110/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，右上肢未测，余无明显异常。入院后患者诉腹胀明显，大便少，未排气。腹部检查及腹部平片无异常，腹部超声检查示右肾囊肿。给予灌肠处理效果差。次日查体发现患者右侧桡动脉、肱动脉、股动脉搏动弱，右侧足背动脉搏动消失，血压测不到；左侧肢体动脉搏动正常。

实验室检查：白细胞15.7×109/L，中性细胞75％；随机血糖6.8mmol/L。颈动脉彩色超声示双侧颈总动脉粥样硬化伴血栓形成，双侧颈动脉夹层，右颈动脉闭塞。主动脉CTA示主动脉夹层(DeBaKey I型)，夹层自主动脉瓣起始至右侧髂外动脉，累及右侧头臂干；腹腔干、肠系膜上动脉、双侧肾动脉均发自腹主动脉真腔；右侧髂外动脉明显变细，其内可见充盈缺损，考虑血栓形成导致管腔狭窄。

诊断：主动脉夹层。入院后给予绝对卧床，口服倍他乐克47.5 mg/d及硝普钠50 mg泵入降压治疗，使血压维持在90/60 mmHg~110/70mmHg，口服立普妥20 mg/d稳定斑块治疗，半个月后治疗无效死亡。

例2

男，47岁。因“右侧肢体无力3 h”于2010年10月11日入院。患者入院前3 h行走时突然出现胸闷，全身不自主抖动，继而出现后枕部、后背、双上肢疼痛，渐渐波及腰部及双下肢。数分钟后出现右侧肢体活动不灵活，右侧偏身麻木，言语含糊不清。休息后无好转，家属发现患者左侧后背皮肤有散在青斑，为进一步治疗送入我院。***途中患者右侧肢体活动渐渐较前灵活。既往有高血压病史5年，不规律口服降压药物，药名不详，控制不佳。

入院查体：血压160/110mmHg，神志清楚，精神差，端坐**，呼吸平稳，无发绀。左侧后背皮肤可见散在青斑，言语欠流利，对答欠切题，右侧肢体肌力Ⅳ级，跖反射(±)，右侧偏身痛觉减退。

实验室检查：白细胞22.7 x 109/L，中性细胞88.6％；随机血糖7.2 mmol/L；乳酸脱氢酶423 U/L(正常值：140~270 U/L)，α-羟基丁酸脱氢酶214 U/L(正常值：75~195 U/L)；肌钙蛋白T(+)；凝血酶时间20.1 s(正常值：10～15 s)；D-二聚体53.0μg/ml(正常值：0～1μg /m1)。心电图示T波改变。主动脉CTA示主动脉夹层(DeBaKey I型)，破口位于升主动脉，最大横径约9.5mm，假腔扩大明显，真腔受压明显；头臂干、左颈总动脉、左锁骨下动脉发自真腔，夹层累及左锁骨下动脉；升主动脉、主动脉弓、左颈总动脉及左锁骨下动脉周围有渗出影；腹腔干、肠系膜上动脉、双肾动脉、肠系膜下动脉均源于腹主动脉真腔，夹层累及双侧髂总动脉及双侧髂外动脉，双侧髂内动脉来源于真腔；左肺下叶外基底段渗出；心脏增大，左室为著，左室壁增厚，心包积液。

诊断：主动脉夹层。入院后给予依达拉奉30mg/d、胞磷胆碱0.5 g/d静脉滴注，口服波依定5 mg/d、倍他乐克47.5 mg/d、立普妥20 mg/d。给予硝普钠50 mg，3 ml/d泵入降压治疗，血压维持在90/60 mmHg～130/70 mmHg。9 h后复查天冬氨酸转氨酶66 U/L(正常值：0~38 U/L)，乳酸脱氢酶448 U/L，α-羟基丁酸脱氢酶253 U/L，肌酸激酶1090 U/L(正常值：0～195 U/L)，肌酸激酶同工酶50 U/L(正常值：0～24 U/L)，肌红蛋白1195.70 ng/ml(正常值：0~85 ng/m1)。次日下午转往阜外医院进行手术治疗，治愈。

例3

男，42岁。因“头晕、头痛6 h，伴晕厥1次”于2011年8月31日入院。患者入院前6 h情绪紧张时突然出现头晕、头痛、颈部疼痛，继而出现意识丧失，持续数秒。醒后感头痛加重，以颈枕部疼痛为主，出现左上肢麻木及无力，伴有胸闷、心慌、心前区隐痛、恶心呕吐及小便失禁。

查体：右上肢血压110/80 mmHg，左上肢70/40 mmHg；精神差，呼吸平稳，无发绀。左侧桡动脉搏动弱。左上肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力Ⅳ级，双侧病理征(+)。

实验室检查：白细胞7.7×109/L，中性细胞81.9％，血小板66×109/L；肌酸激酶337.0 U/L，肌红蛋白349.9ng/ml；纤维蛋白(原)降解产物31.7μg/ml(正常值：l～5μg /m1)，D-二聚体10.3μg /ml。心电图正常。主动脉CTA示主动脉夹层(DeBaKey I型)，夹层自主动脉根部向下延续至腹主动脉远端，头臂干至右侧颈总动脉近端、左侧颈总动脉至左侧颈内外动脉近端、右侧髂总动脉均受累，夹层近端破口位于升主动脉根部近主动脉瓣处，最大横径约8mm，夹层范围内有多个撕裂口形成，双侧锁骨下动脉、腹腔干、右肾动脉、肠系膜下动脉及右侧髂总动脉均起自假腔，左侧颈内外动脉、左侧肾动脉均有真假腔同时供血，左侧副肾动脉及肠系膜上动脉起自真腔，右侧颈总动脉约C7水平至颈内动脉颅内段及颈外动脉近端完全栓塞，左侧锁骨下动脉近端部分栓塞，主动脉真腔行至胸主动脉中段及腹主动脉上段管腔内造影剂充盈缺损，考虑栓塞。主动脉明显扭曲并增粗，腹主动脉远端至右侧髂总动脉段广泛壁内血肿及多发穿透性溃疡形成。双肺下叶背段及基底段炎症。心脏彩超示左室肥厚，心包少量积液。

诊断：主动脉夹层。入院后给予控制血压及心律、抗感染、镇痛、镇静等对症支持治疗，13 d后治疗无效死亡。

讨论

据报道，18％~30％的主动脉夹层患者可合并有神经系统症状，其中以脑缺血最常见，约占5％～10％。主动脉夹层是主动脉内的血流经内膜撕裂口流入囊样变性的中层，形成夹层血肿，随血流压力的驱动，逐渐在主动脉中层内扩展，是主动脉中层的解离过程。目前认为本病的基础病理变化是遗传或代谢异常导致主动脉中层囊样退行性变，部分患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病，但大部分患者病因并不清楚。高血压、动脉粥样硬化和增龄为主动脉夹层的重要促发因素。由于夹层血肿的扩展可压迫邻近组织或波及主动脉大分支，从而出现不同的症状与体征，临床表现错综复杂，导致该病误诊及漏诊率较高。

常见临床表现为疼痛、血压变化及其他系统损害。疼痛为本病特征性症状，约96％的患者有突发疼痛，疼痛部位有时可提示撕裂口的部位。两侧肢体血压及脉搏明显不对称常高度提示本病。神经系统症状最常见为昏迷、瘫痪，这是因为{MOD}脑部的动脉均起自主动脉弓，主动脉夹层累及升主动脉，直接阻断了主动脉进入脑部分支的开口，或夹层内血肿延伸到主动脉重要分支，引起分支口闭合或者附壁血栓脱落，堵塞远端血管，从而引起脑部的缺血性损害，出现相应临床表现。目前增强CT是本病最常用的诊断手段，诊断敏感性及特异性可达98％。

本组3例患者均为DeBaKey I型，累及主动脉弓，均出现神经系统症状。2例表现为疼痛，2例出现两侧肢体血压及脉搏明显不对称，1例合并出现消化系统症状。该病系危重急症，死亡率高，如不及时处理，约3％猝死，2 d内死亡率为37％~50％，7 d内死亡率为60％～70％，早期诊断及治疗至关重要。一旦诊断明确，要求患者绝对卧床休息，严密监测血流动力学指标包括血压、心律、心律及保持出入量平衡，给予强效镇痛及镇静。无论是否介入或者手术治疗，均应首先给予强化内科药物治疗，如降压等。本组患者均诊断及时，1例在发病后24 h外院手术治疗，治愈；2例未行介入及手术治疗，在发病后2周内死亡。

来源：临床神经病学杂志2014年第27卷第1期

踏**痕

脑血管疾病合并夹层很容易漏诊，临床中没遇到过这样的病人，非常值得注意！