腹腔动脉畸形致门脉高压症1例

z****1

　　患者，男，52岁，因间断呕血9月余入院，患者2011年12月24日因呕血入住我院消化内科，入科查乙肝标志物表面抗体阳性，丙型肝炎病毒抗体阴性，腹部彩超提示：肝硬化并门脉高压、脾大，肝静脉、下腔静脉未发现明显异常；胃镜检查提示：食管静脉曲张破裂出化内科，入科查乙肝标志物表面抗体阳性，丙型肝炎病毒抗体阴性，腹部彩超提示：肝硬化并门脉高压、脾大，肝静脉、下腔静脉未发现明显异常；胃镜检查提示：食管静脉曲张破裂出血、胃底静脉曲张，诊断食管静脉曲张破裂出血，行内科保守治疗出血停止；31日再次出血入院，上腹部64排CT检查提示：肝硬化、脾大、门脉高压伴食管下段胃底静脉曲张，大量腹水，腹部彩超检查提示：1.门静脉增宽，2.肝静脉、下腔静脉未见明显异常，于2012年1月4日行TIPSS治疗，术后出血停止，腹部超声检查：门静脉内可见平行管道，内径约0.8cm，其内血流充盈尚好，血流速度约为100cm/s，压差约4mmHg；2月8日就诊本市传染病医院，住院期间行部分性脾动脉栓塞术1次，腹部彩超检查：门脉高压、脾肿大，肝穿刺活检病理诊断：符合慢性肝炎改变（G2S1）。5月5日我院胃镜检查提示：1.食管胃底静脉曲张，2.门脉高压性胃病，彩超检查：支架内通畅良好；10日于我科住院治疗，腹部超声检查：1.肝右静脉与门静脉支架术后：1.支架内血流通畅，2.门静脉增宽，3.肝光点增粗，4.腹水少量，6.脾脏增大并脾内低回声区，14日行肝动脉造影检查提示：肝动脉、脾动脉门静脉血管畸形，18日晚间再次出血，内科保守治疗出血停止，23日行血管造影检查：造影见胃冠状静脉远端静脉丛扩张、迂曲，并有造影剂外溢，胃冠状静脉及脾静脉管径增粗，更换多功能管超选至胃冠状静脉，定位后给予明胶海绵、无水乙醇、电解弹簧圈栓塞；肠系膜上动脉造影可见异常血管团染色及门静脉早显，胃十二指肠动脉、胃左动脉、胃右动脉造影均可见异常血管团染色及门静脉早显，分别于上述三个部位行弹簧圈栓塞，栓塞后腹腔干造影仍可见门静脉早期显影。术后病情稳定；9月7日再次出血，8日腹部彩超：TIPSS术后分流支架处血流通畅良好,门静脉高压，门静脉右支附壁血栓形成，上腹部脾静脉前方异常血管团，脾脏内异常回声（栓塞后坏死可能性大），腹水中等量，行对症治疗后出血停止，胃镜检查示:食管胃底静脉曲张、门脉高压性胃病；10月4日再次出血，行对症治疗后出血停止，11日就诊郑州大学第一附属医院，诊断为TIPSS术后、消化道出血，15日行动门脉瘘栓塞并门脉出血侧支血管栓塞术（1.行肠系膜上动脉、脾动脉与门静脉畸形血管栓塞，2.经颈静脉-上腔静脉-肝静脉-TIPSS支架内-门静脉主干至脾静脉，造影示脾门处迂曲细小静脉向胃底分流考虑出血责任血管，行微导管超选并以弹簧圈全密实栓塞）；术后2周再次出血，诊断同前，行内科保守治疗后出血停止。

　　讨论

　　该患者为动静脉型门脉高压症，腹腔动脉多血管畸形致门静脉高压症，反复出现上消化道出血，内科保守治疗效果差，TIPSS、超选择性动脉栓塞术治疗效果不佳，术后反复出血，考虑仍存在门脉高压，根据术后造影情况分析不排除仍存在较多未栓塞畸形血管的可能性；动静脉型门脉高压症临床上以肝癌产生动-门脉分流最为多见，其他病因引起者在临床上罕见，主要有肝、脾和肠系膜血管的动静脉畸形（AVM）和手术或外伤引起的动静脉瘘等。其临床诊断常较困难，多数几经周折方得到正确诊断。主要表现为肝脏大小正常，而脾大和伴有其他们脉高压征象。肝功能多正常。发生在肝脏者也被称为肝毛细血管扩张症，多在青少年期发病，主要表现为急性或慢性反复上消化道出血，常伴有其他器官的发育不良或畸形。影像学检查：B超显示肝脏大小及形态正常，门脉增宽、脾大；彩色多普勒则可显示肝内血管增多、门脉血流加快并可见类似动脉血流信号。CT平扫多无异常，增强扫描早期肝脏不规则染色和门脉显影可提示诊断。动脉造影可显示肝、脾和肠系膜的畸形血管，供血动脉明显增粗、引流静脉早显、门静脉增粗，亦可显示动静脉瘘的部位、大小及血流动力学改变。超选择性动脉栓塞术是本型介入治疗的首选技术。本病近期疗效较好，但易复发仍是治疗的难题。动-门脉瘘者，选用大型栓塞物，主要为钢圈行瘘口部栓塞，瘘口较大无适当栓塞物可将其栓塞时，选择手术治疗。该患者成年发病，病因不明，考虑先天性血管畸形可能性较大；TIPSS术后，经超选择性动脉栓塞术治疗效果不佳，考虑为多动脉畸形，未充分栓塞畸形血管可能性大，该患者经内科保守治疗、介入放射治疗效果不佳，可考虑行多学科联合外科手术治疗。

　　血、胃底静脉曲张，诊断食管静脉曲张破裂出血，行内科保守治疗出血停止；31日再次出血入院，上腹部64排CT检查提示：肝硬化、脾大、门脉高压伴食管下段胃底静脉曲张，大量腹水，腹部彩超检查提示：1.门静脉增宽，2.肝静脉、下腔静脉未见明显异常，于2012年1月4日行TIPSS治疗，术后出血停止，腹部超声检查：门静脉内可见平行管道，内径约0.8cm，其内血流充盈尚好，血流速度约为100cm/s，压差约4mmHg；2月8日就诊本市传染病医院，住院期间行部分性脾动脉栓塞术1次，腹部彩超检查：门脉高压、脾肿大，肝穿刺活检病理诊断：符合慢性肝炎改变（G2S1）。5月5日我院胃镜检查提示：1.食管胃底静脉曲张，2.门脉高压性胃病，彩超检查：支架内通畅良好；10日于我科住院治疗，腹部超声检查：1.肝右静脉与门静脉支架术后：1.支架内血流通畅，2.门静脉增宽，3.肝光点增粗，4.腹水少量，6.脾脏增大并脾内低回声区，14日行肝动脉造影检查提示：肝动脉、脾动脉门静脉血管畸形，18日晚间再次出血，内科保守治疗出血停止，23日行血管造影检查：造影见胃冠状静脉远端静脉丛扩张、迂曲，并有造影剂外溢，胃冠状静脉及脾静脉管径增粗，更换多功能管超选至胃冠状静脉，定位后给予明胶海绵、无水乙醇、电解弹簧圈栓塞；肠系膜上动脉造影可见异常血管团染色及门静脉早显，胃十二指肠动脉、胃左动脉、胃右动脉造影均可见异常血管团染色及门静脉早显，分别于上述三个部位行弹簧圈栓塞，栓塞后腹腔干造影仍可见门静脉早期显影。术后病情稳定；9月7日再次出血，8日腹部彩超：TIPSS术后分流支架处血流通畅良好,门静脉高压，门静脉右支附壁血栓形成，上腹部脾静脉前方异常血管团，脾脏内异常回声（栓塞后坏死可能性大），腹水中等量，行对症治疗后出血停止，胃镜检查示:食管胃底静脉曲张、门脉高压性胃病；10月4日再次出血，行对症治疗后出血停止，11日就诊郑州大学第一附属医院，诊断为TIPSS术后、消化道出血，15日行动门脉瘘栓塞并门脉出血侧支血管栓塞术（1.行肠系膜上动脉、脾动脉与门静脉畸形血管栓塞，2.经颈静脉-上腔静脉-肝静脉-TIPSS支架内-门静脉主干至脾静脉，造影示脾门处迂曲细小静脉向胃底分流考虑出血责任血管，行微导管超选并以弹簧圈全密实栓塞）；术后2周再次出血，诊断同前，行内科保守治疗后出血停止。

　　讨论

　　该患者为动静脉型门脉高压症，腹腔动脉多血管畸形致门静脉高压症，反复出现上消化道出血，内科保守治疗效果差，TIPSS、超选择性动脉栓塞术治疗效果不佳，术后反复出血，考虑仍存在门脉高压，根据术后造影情况分析不排除仍存在较多未栓塞畸形血管的可能性；动静脉型门脉高压症临床上以肝癌产生动-门脉分流最为多见，其他病因引起者在临床上罕见，主要有肝、脾和肠系膜血管的动静脉畸形（AVM）和手术或外伤引起的动静脉瘘等。其临床诊断常较困难，多数几经周折方得到正确诊断。主要表现为肝脏大小正常，而脾大和伴有其他们脉高压征象。肝功能多正常。发生在肝脏者也被称为肝毛细血管扩张症，多在青少年期发病，主要表现为急性或慢性反复上消化道出血，常伴有其他器官的发育不良或畸形。影像学检查：B超显示肝脏大小及形态正常，门脉增宽、脾大；彩色多普勒则可显示肝内血管增多、门脉血流加快并可见类似动脉血流信号。CT平扫多无异常，增强扫描早期肝脏不规则染色和门脉显影可提示诊断。动脉造影可显示肝、脾和肠系膜的畸形血管，供血动脉明显增粗、引流静脉早显、门静脉增粗，亦可显示动静脉瘘的部位、大小及血流动力学改变。超选择性动脉栓塞术是本型介入治疗的首选技术。本病近期疗效较好，但易复发仍是治疗的难题。动-门脉瘘者，选用大型栓塞物，主要为钢圈行瘘口部栓塞，瘘口较大无适当栓塞物可将其栓塞时，选择手术治疗。该患者成年发病，病因不明，考虑先天性血管畸形可能性较大；TIPSS术后，经超选择性动脉栓塞术治疗效果不佳，考虑为多动脉畸形，未充分栓塞畸形血管可能性大，该患者经内科保守治疗、介入放射治疗效果不佳，可考虑行多学科联合外科手术治疗。

余*笨

第一次见这样的病历，学习了。

踏**痕

非常好的病例，{MOD}。