301医院教学病例：特发性醛固酮增多症

z****2

301医院教学病例：特发性醛固酮增多症

中国人民[根据相关法规进行屏蔽]总医院 2014-02-01发表评论分享




患者一般信息及病史

患者56岁男性，高血压病史13年，血压持续中重度增高，间断感头与病史晕、头痛，药物控制欠佳；1年前体检发现血糖增高，未服药控制；

后行肾上腺平扫提示右侧肾上腺结节及左侧肾上腺增粗，遂入院诊治；

既往有“脂肪肝”病史；无高血压、糖尿病家族史。

检查结果

体格检查


血压：170/110mmHg，BMI：25.8kg/m2。甲状腺不大，左侧甲状腺下极可触及一约2×2cm大小结节。

辅助检查

空腹血糖水平略高，餐后2h血糖达到糖尿病诊断标准；血钾正常。
基础血醛固酮水平偏高，肾素水平偏低；
立位ARR，速尿、开博通试验支持原发性醛固酮增多症，卧立位试验支持特发性醛固酮增多症，进一步行肾上腺静脉分段取血结果显示左右肾上腺静脉血醛固酮明显高于其它部位，且左右两侧无明显差别，支持特发性醛固酮增多症；
ACTH-F节律、皮质醇水平及午夜1mg**抑制试验可排除库欣综合征；
肾上腺平扫：右侧肾上腺结节及左侧肾上腺增粗。




病程与结局

入院后第十天确诊为特发性醛固酮增多症；改用醛固酮拮抗剂螺内酯或依普利酮治疗，监测血压控制良好；予二甲双胍、西格列汀片联合降糖，血糖控制良好。

病例讨论





病例特点

1. 高血压病史长，血压持续、中重度增高，药物控制欠佳；
2. 无典型“三多一少”临床表现，体检发现血糖增高；
3. 肾上腺平扫提示右侧肾上腺结节及左侧肾上腺增粗；无其他伴随症状；
4. 既往有“脂肪肝”病史；无高血压、糖尿病家族史；
5. 查体：血压：170/110mmHg，BMI：25.8kg/m2；
6. 立位ARR，速尿、开博通试验支持原发性醛固酮增多症，卧立位试验支持特发性醛固酮增多症，进一步行肾上腺静脉分段取血结果显示左右肾上腺静脉血醛固酮明显高于其它部位，且左右两侧无明显差别，支持特发性醛固酮增多症。

诊断依据

1. 患者高血压史13年，单药降压效果欠佳；
2. 基础血醛固酮水平偏高，肾素水平偏低；
3. 卧立位、速尿、开博通试验及肾上腺静脉分段取血结果均支持支持特发性醛固酮增多症；
4. 肾上腺平扫：右侧肾上腺结节及左侧肾上腺增粗；
5. ACTH-F节律、皮质醇水平及午夜1mg**抑制试验可排除库欣综合征。

知识回顾

（1）原发性醛固酮（PHA）有哪几种亚型？

根据分泌醛固酮的病因或病理改变，将PHA分为以下几种亚型及相对比率（%）：
● 特发性醛固酮增多症（IHA）50～60%
● 醛固酮腺瘤（APA）40～50%
● 原发性单侧肾上腺增生（UNAH）1～2%
● 分泌醛固酮的肾上腺皮质癌＜1%
● 家族性醛固酮增多症（FH）＜1%
● Ⅰ型（糖皮质激素可抑制性）＜1%
● Ⅱ型（糖皮质激素不可抑制性）＜1%
● 异位醛固酮肿瘤＜1 %

（2）原发性醛固酮（PHA）的治疗

根据2011版《原发性醛固酮增多症治疗指南》，推荐：
1. 手术治疗，推荐手术指征：①醛固酮瘤（APA）；②单侧肾上腺增生（UNAH）；③分泌醛固酮肾上腺皮质癌或异位肿瘤；④由于药物副作用不能耐受长期药物治疗的IHA者。
2. 药物治疗：特发性醛固酮增多症及不能手术者主要是盐皮质激素受体拮抗剂，钙离子通道阻断剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）等也具一定疗效，其中螺内酯（安体舒通）：推荐首选。

本病例由中国人民[根据相关法规进行屏蔽]总医院内分泌科供稿，并由****支持生产，未经允许不得转载！

关键词：特发性醛固酮增多症高血压糖尿病

z****2

原发醛固酮增生症，近年无论是分型、诊断 还是治疗都被捣鼓的异常混乱和复杂

其实我们掌握最简单的道理就行 ： 能够引起原醛的主要有-------
1，醛固酮瘤（基本为单侧，形态上单侧结节 发病率30%）
2， 特醛（基本为双侧，形态上可见双侧肾上腺增生，单侧增生，一侧增生一侧结结，单侧结节 或形态都正常 发病率70%）
3，肾上腺增生（基本为单侧，发病率小于1%）
4 ， 家族性醛固酮增多症 （分2型，有一型对糖皮质激素敏感） （发病率小于1%）
5，醛固酮癌（可见单侧较大占位 4-5cm，发病率小于1%）

如果患者有顽固性高血压（部分有低钾），ARR筛查达标，进一步做盐水负荷或开博通试验达标，诊断原醛，然后进一步明确到底是原醛1、2、3、4、5的哪一种。

首先为什么做ARR筛查？ ARR =血醛固酮÷肾素 比值 。 简单理解原醛 本来都应该有血醛固酮增高，不然怎么叫原发性醛固酮增多症嘛，但是其实很多时候不是这样子，主要是因为醛固酮在外周血波动太大，又受很多因素影响（所以注意停药洗脱），如果按这个来筛查漏诊一大片，所以想了个办法 血醛固酮÷肾素 比值如果大于25为可疑 大于50 相当可疑，但是这有个问题很多人尤其是老人低肾素那比值不就大了，所以会有误诊假阳性---所以进一步做四大试验确诊，当然再进一步要做肾上腺CT，再进一步可以双侧肾静脉取血。

诊断原醛后如何进一步明确原醛---到底是1、2、3、4、5 哪一种类型？

我们的诊断思路---1、2、3、4、5 中 5 是从形态上最容易排除，而且症状重多有低钾，甚至转移灶 3和4 发病率太少轮不到我们去关心

我们最关心的是 1、2 怎么区别（二者治疗不一样，1可建议手术，2只能药物治疗）---当然如果CT做了没有结节那我们考虑2，最讨厌是有一个结节，对侧正常或有点增生----怎么办？
一般 1 是单侧的，也就是对侧肾上腺静脉（笔误）取血醛固酮浓度正常，患侧异常，而 2 无论什么形态双侧肾上腺静脉取血醛固酮都增高，这就是本篇要讲的道理。

作为教学贴---可能要进一步阐述
1，ARR 具体怎么做 ---要停药洗脱2-4周，要清晨空腹，要立位---要解释清楚
2，ARR比值及意义要解释
3，如果无法停药洗脱，能不能把盐水负荷试验调上来做为什么？如何认识这个问题，瑞金医院的操作流程（先停药洗脱，ARR阳性才收住院做盐水负荷，为什么？可以改吗？）
4，如何看CT片上肾上腺增生和结节，肾上腺前脚、后脚在哪里，为什么会形态会这样，要教给学生，可能很多战友不会看
5，解释肾上腺静脉取血适应征，不能认为会做肾上腺静脉（笔误）取血就高端、大气、上档次，什么时候我们不应该做，比如即使是醛固酮瘤患者并不想手术，或药物治疗疗效满意 或 CT就没发现有肾上腺肿块或结节，仅仅双侧增生有必要做有创检查吗？
6，推荐一些相关指南（如醛固酮增生症治疗指南），相关文献

z****2

这个病历是301的教学病历，

四叶虫版主和楼主分析的已经很全面了
醛固酮增多症分原发性醛固酮增多和继发性醛固酮增多，那么特发性醛固酮增多按分类分给谁呢？临床所见：肝硬化、水钠负荷过重后续的醛固酮增多都是继发的，所谓特醛只能是归到原醛里
原醛有分两类：1、腺瘤；2、增生
统一的特征是低肾素

区分腺瘤和增生一靠影像、二靠化验（这个病例影像很给力：腺瘤），洗脱药物效应5个半衰期后
腺瘤的特征是立卧位醛固酮木有变化，增生是有生理反应的
下面的问题来了：





四叶虫版主说了到底是腺瘤还是增生导致的原醛????到此为止，可以喘口气了，第六条俺们得好好学习：6. 立位ARR，速尿、开博通试验支持原发性醛固酮增多症，卧立位试验支持特发性醛固酮增多症，进一步行肾上腺静脉分段取血结果显示左右肾上腺静脉血醛固酮明显高于其它部位，且左右两侧无明显差别，支持特发性醛固酮增多症。
1、卧立位试验支持原醛，是什么信息：肯定是低肾素，然后再去看肾上腺功能性腺瘤还是增生？
2、肾上腺静脉分段取血化验，这个分段取血是怎么取的？左右有很大的差别吗？您说了=没有，那就说明右肾上腺腺瘤没有功能。

3、弱弱的问一句：肾上腺静脉分段取血怎么取？（感觉很难，下腔静脉找到肾上腺静脉开口都很难）
4、肾上腺静脉醛固酮水平高于其他部位，按照RAS系统反馈调节机制，好像木有任何说服力说明是罪魁祸首是肾上腺啊！难道还有其他器官分泌醛固酮吗？它就是醛固酮的源头，只能它这里浓度最高！它在肝脏灭活，肝衰竭的时候其他部位肯定也很高！

z****2

1.原醛有分两类：1、腺瘤；2、增生
这个提法不妥当，分5类这个是目前共识，没有什么异议，

2.统一的特征是低肾素-----

统一的特征是--低肾素，不好说不对，但低肾素很低不一定是原醛特征，1、首先肾素在不同年龄不同种族跨度很大，老年人黑人本身是低肾素（所以这两类人用ACEI不好），2、其次肾素正常值本身跨度也很大 3、肾素采血后很容易降解，造成医源性低肾素，做过这方面研究同道应该都有经验，要么即时送检要么要低温保存 4‘肾素容易受很多药物影响（所以要严格洗脱，不光光是降压药，甚至阿司匹林都会有影响） 5、肾素容易受**、时间等影响----这5点决定肾素作为原醛诊断标准显然不适合，容易造成误诊，而单纯高醛固酮血症本身对诊断原醛是很有意义的，遗憾的是很多原醛醛固酮不一定增高--这样就造成漏诊，所以推出了个 比值ARR ，这个是统计学的把戏了。

3从我的看图经验上本图左侧肾上腺内侧支明显是增粗了，这也和301医院报告一致

另外虽然教材上没有讲清楚但是 特发性醛固酮增生病理特征是（注意不是原醛，只是原醛中的第2类）

1、 增生（球状带）这个最常见 ，而且为双侧性

2 单侧增生 这是形态学上，其实是双侧，只不过另外一边增生CT上看不明显，如果肾静脉取血绝对是两侧都升高，如果是单侧升高那么它就不是特醛应当是比较少见的 第三个分类---单侧肾上腺增生

3，一侧肾上腺结节样增生---其实形态上说他是腺瘤吧也行，确实很难区分，在没有肾上腺静脉采血前就把它当腺瘤了，但是注意肾上腺腺瘤只有患侧醛固酮增高，而特醛单侧结节样增生，不管另外一侧形态学是正常还是增生，另外一侧肾上腺静脉血醛固酮也增高，这就是二者区别，而且二者手术后效果完全不一样，特醛单侧结节样增生切掉这个结节没什么用，------这就是为什么要做肾上腺静脉取血检查的意义

4一侧结节样增生，一侧增生----如本例，鉴别意义同上

5，两侧结节样增生 这个有点麻烦 即使肾上腺静脉取血两侧都增高也无法区分 是特醛还是肾上腺瘤对吧，但是有2点要注意，（1）肾上腺瘤2侧发生率和单侧比较约为 10:1， （2）如果肾上腺静脉取血仅仅一侧升高倒是可以排除特醛，诊断为一侧有功能腺瘤，一个无功能腺瘤

6 CT上看不到形态学异常（还不够明显）

所以为什么有时要做肾上腺静脉取血就是这个道理，理清了思路我们就知道什么时候做，更重要是知道什么时候不做。

最后就是兄弟所关心的无功能肾上腺腺瘤问题： 如果两侧抽血都正常，那就是了，如果腺瘤那一侧（右侧）抽血正常，另外一侧升高 那诊断就是 右侧无功能腺瘤，左侧单侧性肾上腺增生（很少见哦），如果两侧都升高，那就是特醛（本例）。

最后的最后，有的战友还要问如果-----两侧都升高，会不会是特醛加右侧肾上腺腺瘤----问得好，可能性是有的，这种组合也很少见，我们诊断的统计学上先把小概率的事件当成不可能，但是生活中一切皆有可能。

z****2

这是个301的教学病例，内分泌科大夫顶多加上心内科高血压板块专业大夫应该比较有发言权，楼主贴出来也是为了教学相长，既然是教学，一般情况没有太大异议四叶虫版主的分析和解释已然很详细，继续争论无非要不要手术切除还是内科保守？
为什么：到底右侧肾上腺占位要不要切除？是不是罪魁祸首？

四叶虫强调的是分侧肾静脉血，当然主要是化验的肾素，但是一致的木有直接定量肾素的化验方法，都是根据血管紧张素I单位时间内转换为血管紧张素II的量为间接计算单位的，所以肾素的化验值都是以时间为单位的
检测肾素的质控问题确实是个严重问题，标本采集、标本储存、检验试剂一连串任何一环节不合规都会造成结果有如雾里看花般。即使如此，分侧肾静脉血肾素水平也主要是看肾小球灌注功能的（肾血管灌注功能），应该不可以判断肾上腺功能。单侧肾静脉肾素水平高才有意义，没有为了证实肾素水平低而化验分侧肾静脉肾素的。

所以说楼主就是说的分侧肾上腺静脉血而不是肾静脉：就是看左右肾上腺到底谁更强势的分泌醛固酮！！！
进一步行肾上腺静脉分段取血结果显示左右肾上腺静脉血醛固酮明显高于其它部位，且左右两侧无明显差别，支持特发性醛固酮增多症。我还是继续纠结这个问题：肾上腺静脉分段取血是怎么取的？应该很难很难的，介入医生要找到肾上腺静脉不是不可能，如何把管子放到肾上腺静脉里采血就已经是个问题了！
肾上腺静脉血就是化验醛固酮、儿茶酚胺、皮质醇的，既然左右没有区别而且是醛固酮高水平的，那就跟腺瘤无关了呗！

z****2

肾上腺静脉取血不是很难，测的是醛固酮，然后和外周血取比值，一般在3以上认为采血效果是满意的和可靠的，更重要是这个值进行左右对比它的意义主要在左右对比（帖子肾静脉采血指的就是肾上腺静脉，我写的不够严谨，不好意思，为了不误导战友，将前面用红笔改过，另外我说的肾素指的是外周血）由于解剖原因，右侧相对麻烦一些，目前国内能开展的医院很多了，这个是公认的金标准，10年前，肾上腺静脉取血侧醛固酮和外周血醛固酮比较，明确原醛进一步分型的文章还能再CSCD上玩一玩，现在能做的医院多了，随便万方上一搜就一大堆。瑞金医院应该是做的最多的，据我朋友说成功率在95%左右，北京很多医院也在开展，华西那边也有开展。

z****2

左侧肾上腺增粗，应该是相对右侧，但他俩本来就不在一个CT层面，木有可比性，应该是跟后腹膜比较，只是粗了那么点把子，这是一
肾上腺不是看长短，而是看粗细，粗过后腹膜才叫粗，似乎些微的粗过了后腹膜，这是二
只有一张增强的片子：左肾上腺内侧支有强化，但右侧腺瘤好像木有强化，这是三

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回复 1# zhouyizmc2002


    不错，很实用，我要去找找原文看看

l***s

四叶虫版主和楼主分析的已经很全面了
醛固酮增多症分原发性醛固酮增多和继发性醛固酮增多，那么特发性醛固酮增多按分类分给谁呢？临床所见：肝硬化、水钠负荷过重后续的醛固酮增多都是继发的，所谓特醛只能是归到原醛里
原醛有分两类：1、腺瘤；2、增生
统一的特征是低肾素

区分腺瘤和增生一靠影像、二靠化验（这个病例影像很给力：腺瘤），洗脱药物效应5个半衰期后
腺瘤的特征是立卧位醛固酮木有变化，增生是有生理反应的