大疱性皮肤病之线状IgA大疱性皮病(附图：临床+病理)

美**使

线状IgA大疱性皮病(Linear IgA Bullous Dermatosis，LABD)
（引自北京大学朱学俊教授《大疱性皮肤病》专题）

       线状IgA大疱性皮病是1979年命名的。它也是一个表皮下疱，皮损的直接免疫荧光检查示皮肤基底膜带有线状IgA的沉积。 本病也因此得名。
　　
        一、临床表现
　　
        见于儿童或成人。基本损害为张力性的水疱，约0.5-1.0公分大小，发生在正常皮肤或红斑基础上，有时疱出现在红斑边缘使皮损呈现环形或弧形外观(图1)。水疱为张力性，厚壁，尼氏征阴性。 好发于躯干及股内侧。自觉程度不等的瘙痒。

        二、免疫学特点
　　
        水疱周围皮肤作直接免疫荧光检查，可见沿基底膜带有均质性线状IgA沉积所致的荧光(图2)； 约30%患者血中可检出抗基底膜带的IgA抗体。
　　
        三、组织病理
　　
        取新出水疱作组织病理检查示表皮下疱。 疱内及疱下真皮浅层或有以嗜中性白细胞为主的浸润(图3)。

美**使

四、诊断
　　
        张力性水疱或大疱，尼氏征阴性； 病理示表皮下疱，有以嗜中性白细胞为主浸润；直接免疫荧光检查若在基底膜带呈现已IgA沉积而出现的线状荧光。

　   五、治疗
　　
       首选氨苯砜，每次50 mg，每日2至3次。服药期间应注意药物的不良反应，若出现浴溶血性贫血等则应停止服用。若服药一周后无效果， 则需服用皮质类固醇，强的松30-40mg/日。 本病的预后良好。

陈***6

:victory: :handshake