肺硬化性血管瘤(PSH)--转

老*驼

肺硬化性血管瘤(PSH)：是一种来源于呼吸上皮细胞的肿瘤，曾被称为海绵状血管瘤、良性神经内分泌瘤、良性肺泡细胞瘤等，大部分表现为孤立性肺结节或肿块,4%为多发。
组织学分为4种类型，即上皮型、**型、硬化型和出血型。
多见于中年女性，病灶多位于右肺中下叶，生长缓慢，常无临床症状，偶有咳嗽胸痛，甚至咯血。PSH多表现为肺内孤立性的单发圆形或类圆形肿块或结节，边缘光滑锐利，境界清晰，无毛刺和空洞，无深分叶征、胸膜凹陷征，部分病灶可见钙化，但病灶周围无卫星灶存在，病灶周围肺纹理走行正常或受压改变，边缘可见特征性“贴边血管征”、“空气半月征”、“尾征”及“肺动脉为主征”。
有研究认为较小病灶以血管瘤型和**型为主, 血管密度高, 强化显著。而随着病灶增大,实体型和硬化型结构逐渐增多且分布不均,该区域内血管数目相对减少, 因此强化程度较低, 甚至不强化, 而整个病灶呈现不均匀强化。
“肺动脉为主征”：表现为与健侧相同位置肺动脉比较，患侧病灶近肺门端的肺动脉管径明显增粗，可能与该类富血供肿瘤在生长过程中需要更多的肺动脉供血有关。
“空气新月征”（周围肺气肿）：为肿块周围新月形或半月形无肺纹理区，其发生机制可能是瘤体毛细血管增生，使气道变形，形成肿瘤与包膜间的游离气腔，或瘤体内血管破裂出血与气管相通引流而成。
“贴边血管征”：表现为边缘明显强化的点状血管断面，明显先于病灶本身强化。
“尾征”为肿瘤边缘发出的尾状结构。
鉴别诊断：
1、周围型肺癌：表现为肺内孤立肿块影，不均匀强化，边缘毛糙常有分叶毛刺和胸膜凹陷征，可出现胸水、纵隔淋巴结转移。
2、结核球：病灶多位于上叶尖后段及下叶背段，边缘较清楚，多伴有钙化，周围多有索条、硬结、钙化及常伴有卫星病灶,增强扫描强化不明显。
3、错构瘤：男性多见，边缘较光整，可有爆米花样钙化及脂肪密度等典型征象，增强扫描病灶强化不明显。
4、肺曲菌球病：也可出现空气新月征，但曲菌球常位于空洞或空腔的最低点，随**改变而改变，增强扫描曲菌球本身无强化。SH的空气新月征出现位置具有随机性，且增强后实性部分强化程度比曲菌球明显。
5、炎性假瘤：患者大多有急性或慢性肺部感染病史, 邻近胸膜肥厚粘连, 强化程度一般低于PSH, 且形态没有PSH光整。