【病理每周一题】No.185（09.3.2－3.8，答案已公布）

p****y

本周病例（09.3.2－3.8）

患者女性，69岁，阵发性头痛半年加重2月，MRI示颅内占位。

1、你考虑什么诊断？
2、需要做什么鉴别诊断？
3、本病预后如何？

[ 本帖最后由 pathology 于 2009-3-19 14:20 编辑 ]

r****x

肿瘤主要由条索状，胞质嗜酸性的细胞组成，有较丰富的粘液样背景，其间可见空泡细胞，图2中可见脑膜珠。结合二者图像，诊断脊索样脑膜瘤。
该肿瘤应与脊索瘤、第三脑室脊索样胶质瘤鉴别。
该瘤属于WHOII级肿瘤，在脑膜瘤中属于中间性，较具有侵袭性，可复发。

草**Y

考虑脑膜瘤，学习中......

s****2

影像学的片子不太会看，仅依据HE图片，细胞呈上皮样的特点，排列呈条索状。细胞浆部分红染，部分呈空泡状，形态似脊索瘤。看了版主的免疫组化结果，首先考虑脊索瘤样胶质瘤，此型肿瘤因生长部位的关系，一般很难完全切除。鉴别诊断：脊索样脑膜瘤，两者形态十分相似，主要根据GFAP的染***况和生长部位，脊索样脑膜瘤与脑膜关系密切。了解肿瘤的生长部位可以借助影像，可惜我不会看，所以只能猜了。:(

[ 本帖最后由 simple1212 于 2009-3-10 16:36 编辑 ]

a***z

斑竹给的免疫组化似乎提示胶质瘤。
鉴别诊断：分泌型脑膜瘤；微囊型脑膜瘤；脑转移性肿瘤；脊索瘤等。
预后：预后与肿瘤位置关系密切，有侵袭性行为，属于WHOⅠ-Ⅱ级，局部复发是治疗失败的主要原因之一。

[ 本帖最后由 ayydz 于 2009-3-3 20:51 编辑 ]

p****y

补充免疫组化和电镜结果

[ 本帖最后由 pathology 于 2009-3-3 17:21 编辑 ]

y****2

考虑星形细胞瘤（胶质母细胞瘤）。WHO4级。鉴别：脑膜瘤

f****j

在《磁共振诊断学》里找到两幅图，对照这两幅图。肿瘤应该是在第三脑室或者第三脑室附近。

矢状切面

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冠状切面

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[ 本帖最后由 flyinjj 于 2009-3-5 12:05 编辑 ]

f****j

今天翻杂志，看到一个病，应该就是本例的结果。非常少见。二楼看了斑竹提供的免疫组化，肯定已经知道结果了。还是二楼厉害，佩服！

p****y

本周病例（09.3.2－3.8）

1、你考虑什么诊断？
第三脑室脊索样胶质瘤（Chordoid Glioma of the Third Ventricle）

第三脑室脊索样胶质瘤是一种罕见的局限发生于第三脑室的低级别胶质瘤（暂定WHOⅡ级），且归类为起源不定的神经上皮肿瘤。脊索样胶质瘤好发于30～70岁的成人，几乎所有病例都局限于蝶鞍上第三脑室或附近的肿块，肿瘤边界较清，一般直径<4cm，囊性变及钙化少见，肿瘤增强后均匀强化脊索样胶质瘤的组织病理学特征为条索状、簇状排列的上皮样细胞埋于显著的黏液样基质中。瘤细胞胞质丰富，嗜伊红，细胞圆形到多边形，核染色深，大小较一致，核分裂象无或偶见。本例免疫组化：Vimentin（强＋）、GFAP（强＋）、S-100（＋）、EMA（灶性＋），PAS（基质＋），网状纤维染色显示肿瘤细胞巢周围完整的网状纤维网络。
[attachimg]787668[/img]
电镜下可见瘤细胞突触中丰富的细胞中间丝（*号）聚集和局灶基底膜形成（箭头），提示肿瘤可能起源于具有室管膜分化特征的细胞。

2、需要做什么鉴别诊断？
主要与脊索样脑膜瘤鉴别，鉴别要点见参考文献

3、本病预后如何？

原帖由 flyinjj 于 2009-3-9 12:49 发表

                               
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脊索样胶质瘤因肿瘤发生部位的特殊性，使肿瘤不易切除赶紧。尽管其生物学行为为低度恶性（WHOⅡ级），但有些患者的预后并不良好。

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第三脑室脊索样胶质瘤3例报道及文献复习.pdf (863.23 KB, 下载次数: 13)

2009-3-19 14:41 上传

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本例疾病比较少见，结合形态学、免疫组化标记和典型电镜特征不难诊断。综合回答先后和诊断思路，rattlebox、simple1212、flyinjj加一分，ayydz累积半分，草原CY、yhj1972鲜花鼓励！

希望大家一如既往的支持病理每周一题，:)

[ 本帖最后由 pathology 于 2009-3-19 14:55 编辑 ]

f****j

看了前面的发言，学习了。
查到《临床与实验病理学杂志》08年第4期和本例相关的一篇文章，赵飞行、石群立、周晓军等的《第三脑室脊索样胶质瘤3例报道及文献复习》，此病非常少见，国外才报道40余例，国内只有数例。
对照上文，觉得本例应该就是发生于第三脑室的脊索样胶质瘤。
本例症状是头痛，肿瘤位于第三脑室。光镜下瘤细胞呈团簇状或条索状分布于空泡状粘液样基质中，瘤细胞圆形到多边性，胞质红染，未见核分裂，无坏死及血管内皮增生，肿瘤周边间质内散在淋巴细胞，浆细胞浸润。免疫表型瘤细胞表达GFAP和Vimentin 少数瘤细胞表达S-100及EMA。PAS染色示粘液样基质阳性。瘤细胞簇团周围有网状纤维，单个瘤细胞周围无网状纤维。电镜下，可见与细胞长轴平行的中间丝。本例似有半桥粒。这些都和上面那篇文章的特点相符合。
鉴别主要和脊索样脑膜瘤以及粘液型**状室管膜瘤鉴别。前者主要有典型脑膜瘤结构，发生于儿童和青年的脊索样脑膜瘤常伴有Csstleman综合征和造血系统异常。免疫组化GFAP阴性。而后者主要见于脊髓马尾部
脊索样胶质瘤因肿瘤发生部位的特殊性，使肿瘤不易切除赶紧。尽管其生物学行为为低度恶性（WHOII级），但有些患者的预后并不良好。
本例的免疫组化的阳性表现是红色，以前好像也见过，不过常见的一般是棕色，所以对这个免疫结果的判读是蒙的。:lol: 细胞簇团间的网状纤维，本例没有用网状纤维染色，是用的reticulin，不知道有什么优点？
不知道这个判断是不是对的？如果没有错，也是看到前面大家的发言才找到答案的。

[ 本帖最后由 flyinjj 于 2009-3-9 12:54 编辑 ]

p****y

原帖由 flyinjj 于 2009-3-9 12:49 发表

                               
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本例的免疫组化的阳性表现是红色，以前好像也见过，不过常见的一般是棕色，所以对这个免疫结果的判读是蒙的。 细胞簇团间的网状纤维，本例没有用网状纤维染色，是用的reticulin，不知道有什么优点？

平常最多见的免疫组化显色底物是DAB（二氨基联苯胺），是辣根过氧化物酶最敏感、最常用的显色底物，反应产物因不溶于水、***和醇的棕色沉淀物而被广泛地用于蛋白印迹、免疫组织化学等显色反应。

其他显色底物如AEC（3-氨基-9-乙基咔唑）被氧化后，能形成一种玫瑰红色的终末产物，该产物可溶于醇。因此，用AEC处理的标本不能浸入醇酵溶液中，而应以水溶性的衬染剂和封片剂代之。AEC对过度氧化敏感，并且当其暴露于光亮处时，其染色强度会减退。因此，AEC应置于避光处储存。