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[颌面] 【原创】颞下窝恶性黑色素瘤 一例

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1# 楼主
发表于 2006-6-30 21:13 | 只看该作者 回帖奖励 |倒序浏览 |阅读模式

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颞下窝恶性黑色素瘤 一例。
                                               颞下窝恶性黑色素瘤
患者男性,36岁,因右腮区渐进性肿胀5个月,于2003年2月收住。诉5个月前发现右腮区有一如“花生米”大小的肿块,渐长大。专科检查见面部不对称,右腮腺区有一大小约3.5cm×3.0cm质硬、界不清、不活动、无明显触压痛、表现皮肤色泽正常的隆起性肿块,无面瘫,张口度约3.0cm,开口型“↓”,双侧颌下区皮肤及双下颌牙龈、牙齿感觉正常,口腔粘膜正常,双侧颌下及颈部淋巴结未触及。CT示:右颞下窝有一大小约4.0cm×4.0cm×3.0cm的肿块,右上颌窦后壁及右下颌骨髁部明显受累破坏,增强后肿块显影明显。临床诊断:右颞下窝恶性肿瘤。经查无明显手术禁忌,在全麻下行“右颞下窝肿瘤切除术”。行耳屏前切口,打开腮腺浅叶显露肿块呈褐色,术中冰冻报告为恶性黑色素瘤。遂行“右颞下窝恶性黑色瘤扩大切术+右侧舌骨上淋巴清扫术”。术中见肿瘤紧贴面神经,且沿右下颌孔侵袭到 处,遂切除右侧面神经、右腮腺全叶及右侧下颌骨。术后病理报告:右颞下窝恶生黑色瘤。术后CVD方案联合化疗,BCG皮肤划痕,IFN-α、IL-α皮下注射,。
讨论
恶性黑色素瘤是约占所有恶性肿瘤的1.5%。近年来发病率有缓慢增加趋势,平均较几十年前增加3~7%,40岁以后,发病率男性多于女性。其发展迅速,易转移、对放疗、化疗不敏感,预后极差,有局部或远端淋巴结转移的患者,平均生存期为6~24个月,而早期发现的患者90%单独手术就可治愈,因此早期明确诊断,及时治疗是决定恶性黑色素瘤患者预后的最重要环节。
1  口腔颌面恶性黑色素瘤的诊断,
口腔颌面恶性黑色素瘤临床表现多为原有皮肤黑痣、粘膜黑斑,近期局部搔痒或刺痛,急剧扩大,呈结节状褐色,肿块边界不清,有时伴有溃疡、渗液、出血,经久不愈,表面可有结痂。原发于口腔颌面深部如本例原发于颞下窝,术前诊断较为困难。对于无色素恶性黑色素瘤病理上易和口平滑肌肉瘤、神经纤维肉瘤相混,此时必须结合免疫组化才能作出正确诊断。
2.1  口腔颌面恶性黑色瘤的外科治疗
因其恶性程度较高,禁做切取活检术。手术应一次完整切除,术中冰冻,若病理报告标本边界有瘤细胞,应进一步扩大切除。当肿瘤浸及骨膜时,该区域内的骨质也应做根治性切除。对于恶性黑色素瘤原发灶的切除范围,目前国际上普遍主张在1.0~2.0cm。对于本例患者,我们切除了右侧面神经、右腮腺全叶及右侧下颌骨。术中笔者发现,恶性黑色素瘤好象对周围神经组织侵袭性较其它组织弱,因为术中见肿瘤紧贴右侧面神经,可术前右侧面神经功能正常,肿瘤沿右下颌神经管浸润到 处,可术前右下颌牙龈、牙齿感觉未见异常。对恶性黑色素瘤累及周围神经的文献报告较少。1979年Berma等曾报道1例恶性黑色素瘤并发左侧面瘫。笔者认为恶性黑色素瘤对周围神经组织的侵袭力如何,有待探讨。对肿瘤区域淋巴结是否作选择性颈淋巴清扫(ELND)有较多争议。Slingluff回顾性分析4682例平均随访4.7年的恶性黑色瘤患者,结果发现,术后证实只有16%患者有淋巴节转移。不过,随着近年来淋巴结闪烁造影术(LSG)在临床上的应用使转移灶的检出率显著提高,即使是微转移。在术前做LSG、术中伽玛探测引导和蓝染料注射定位的基础上,实行前哨淋巴结活检术(SLNB)在欧美国家已成为手术治疗恶性黑色素瘤的标准。SLNB技术为手术治疗Ⅳ期(AJCC分期)恶性黑色素瘤患者提供了可行性。Essner总结大量文献认为,无论肿瘤远侧转移到何处,转移灶有多少,在SLNB的引导下都可完全切除,多数患者术后6个月内即可康复,手术能明显提高患者的生存期。
2.2 放疗、化疗、生物化疗及基因治疗
恶性黑色瘤对放疗不敏感。单一化疗首选达卡巴嗪(DTIC),有效率仅10~20%,平均生存率没明显提高,5年生存率不到2%。对于恶性黑色素瘤患者联合化疗,目前公认的标准是CVD方案(DDP、VLB、DTIC),有效率可达20~30%,但Ⅲ期临床试验对比CVD联合化疗和单一DTIC化疗,结果表明CVD方案虽有提高有效率(18.5%)的趋势,但平均生存率没明显提高且毒性大,没明显统计学意义。因此联合化疗还存争议,有待进一步证实。Eton等随机对比联合生物化疗和联合化疗的183名恶性黑色素瘤患者,结果表明有效率分别为48%及25%,平均生存期前者较后者提高30%。但欧洲一项Ⅲ临床试验表明多药联合化疗、生物化疗与单一DTIC化疗对总生存率没明显影响,因此欧洲一些国家已放弃生物化疗。因此 生物化疗目前有较多争议。基因治疗为恶性黑色素瘤患者带来了希望,但因多数载体缺乏高效性和特异性,许多方案仍处于临床试验阶段,目前临床上多为直接导入治疗。总之,无论是放疗、化疗、生物化疗对晚期恶性黑色素瘤患者疗效都不太理想,联合化疗及,而多种低毒、无毒的疫苗还在研究中。
3  预后
口腔颌面恶性黑色素瘤预后与是否有淋巴结转移、原发灶的厚度(Breslow标准)、临床分期(Clark分期)、是否有溃疡、原发灶的部位密切相关。有远端转移时,单一方案治疗,平均5年生存率不到5%,因此,对于粘膜黑斑、皮肤黑痣尽早采取切除措施,早确诊,早治疗是提高口腔颌面恶性黑色素瘤患者生存期的关键。

[ 本帖最后由 lixy197312 于 2006-6-30 21:52 编辑 ]

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芽芽 + 1 你的发言非常精彩, .

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2# 沙发
发表于 2006-7-1 06:05 | 只看该作者
感谢楼主分享,图片是原创的吧,加分鼓励!!!
3# 板凳
发表于 2006-7-1 09:44 | 只看该作者
绝对原创,非原创我会注明,谢谢鼓励!
4
发表于 2006-7-1 09:48 | 只看该作者
文字部分为笔者2004年已发表的内容。
5
发表于 2017-6-22 15:16 | 只看该作者
患者术后如何?
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