硬化性血管瘤

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肺硬化性血管瘤是一个肺的实质性肿块，大多为单发；好发于女性，男女比例约为1：4，发病年龄跨度大，平均发病年龄约为40岁[3～5]，本组病例为25～76岁；平均50.8岁；肿瘤生长缓慢，存在肺内病史最长达6年，符合此特点。

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该病多发生于肺下叶，如不堵塞支气管多无症状。少数患者可咳血和咳嗽。有时可伴发纵隔、脏器、骨骼和皮肤的血管瘤[4～5]。本组病人亦多无症状，8例于体检发现异常，少数伴有咳嗽、喀血、胸痛等症状。除2例不能耐受手术外，20例病人均行胸外手术治疗。
病理学检查主要特征是肿瘤细胞成分单一，大小形态一致，无异型和核分裂相。以肺泡壁毛细血管内皮增生、延伸至管壁的玻璃样增厚，并形成细**样凸起伸入气道，**表面附有立方上皮。实性细胞团及黏液样基质内散在有白细胞，血管瘤样增生伴有管壁硬化倾向，增生的小血管呈**状突向气腔内，存在出血及硬化区。由于出血，有时部分瘤组织可呈现类似海绵状血管瘤的改变，增生的血管周围及肺泡内大量的单核细胞增生，胞浆内含有含铁血黄素颗粒。主要可分为出血、硬化、**状改变和实质型四种类型的混合。该病变可呈现多发性改变，据报道其中较大的肿瘤多为四种病理改变相结合，而较小的则为**状改变和实质型相混合，部分腺样增生[6～8]。
本组资料中平片提示圆形或类圆形肿块多位于中下肺叶，直径1.5～6.0厘米左右，多无分叶，密度均匀，部分有钙化，与文献报导相似[2,9]。因病变周围肺泡组织挤压而陷入肺不张，并纤维化形成假性包膜，紧密包绕肿瘤组织，故X线上肿瘤边界十分清晰、光整。CT增强时表现肺部孤立性肿块，分界清，边缘有包膜，部分有钙化。多数肿块明显强化，提示本病含有丰富的血供，而肿块周围有“月晕”征则是周围丰富的毛细血管增强显影的结果。据韩国报道8例患者其共同特点为女性多发，胸膜下肿块，增强后为96～157Hu，有钙化[10]。并且将病理与CT横断面相比较，发现高密度区对应血供丰富区，等密度对应实质部分，略低密度对应硬化和囊变区。这在以后的很多研究中均得到证实。本组资料中，肿瘤的强化方式是多样的，包括轻度强化13.6％，中度强化22.7％，明显强化63.6％。正是由于肿瘤的不同组成部分而造成的。
确立硬化性血管瘤的诊断，病理上需作必要的鉴别诊断，其中包括炎性假瘤和肺泡腺瘤。炎性假瘤一般缺乏具有诊断性的一致的多边形细胞、血管瘤样和**状区域。肺泡腺瘤被认为是良性硬化性肺细胞瘤的一种亚型，因为两者临床特征、大体表现和行为特征相似；镜检提示肿瘤由衬覆扁平或立方上皮的腔隙构成，与硬化性肺细胞瘤的血管瘤样区域相似；间质由胞浆红染大小一致的梭形细胞构成，并有灶性黏液变等特点而可与之鉴别[1，2]。
影像学方面首先应确认其良性肿瘤的诊断。虽然该病典型的影像学表现支持良性的可能，但有些情况也会混淆诊断的确立，况且还有小部分肺癌的边界也会时分清晰。例如KatakuraH等曾经报导过硬化性血管瘤转移至纵隔淋巴结的病例，虽然本组资料中未出现相似情况，一旦出现则较难与其它恶性肿瘤相鉴别。另外Kuo等报导过多发的硬化性血管瘤，此时将较难与转移等病变作鉴别。其次其它的良性肿瘤也需作鉴别，包括横纹肌瘤和富血供的错构瘤。这些肿瘤边界光滑且会伴有钙化。当然同为良性肿瘤的预后是好的，所以对于临床的治疗并无很大的意义[11，12]。
硬化性血管瘤是一种真性肿瘤，其主要组成细胞为上皮细胞，这些细胞向肺内多种上皮有不同程度、不同方向的分化，同时伴有多种其他成分的增生或反应。WHO肺和胸膜肿瘤分型（1999）提出硬化性血管瘤为上皮性肿瘤，并将其归入混杂性肿瘤一类。虽然硬化性血管瘤这个名字不能准确地反应其实质，但已被广大病理和临床工作者认识，并且能将这独特的肿瘤与肺内炎性假瘤等一系列疾病区别开，仍有其应用意义。此外，虽然我们对PSH已有一定的认识，但对其发生的分子生物学基础，女性好发的原因，以及与肺内其他肿瘤的关系等问题还需要进一步研究。

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