UID537169
阅读权限200
专业分
贡献分
爱医币
鲜花
注册时间2007-11-25
|
马上注册,结交更多好友,享用更多功能,让你轻松玩转社区。
您需要 登录 才可以下载或查看,没有帐号?注册
x
来源:The Lancet, 2011
【病例资料】
2008年7月,一名55岁女性“以发热后进行性失语2个月”为主诉前来就诊。
既往史
患者曾于1999年6月被诊断为慢性成人T淋巴细胞白血病,在喷司他丁化疗和2 Gy的全身放疗后,于2002年3月接受了非清髓的外周血干细胞移植。干细胞来自其兄弟,但其兄弟为人T淋巴细胞病毒–1型(HTLV-1)的无症状携带者。进行干细胞移植后,患者病情完全缓解。由于移植物抗宿主病的存在, 干细胞移植术后6个月时停用环孢素。
检查
经检查,患者无细菌或病毒感染,亦无皮损、淋巴结肿大及脾肿大,白细胞计数为8.74×109/L,其中成人T细胞白血病样细胞占2.5%,据此判断患者白血病已痊愈。原位XY荧光杂交(XY-FISH)法检测出患者外周血中的CD3阳性细胞源自供体,血清IgG为13.7 g/L,IgA为2.82 g/L,IgM为1.16 g/L。患者免疫功能正常,循环中CD4阳性细胞绝对数量为1.74×109/L,CD8细胞为0.475×109/L,CD19细胞为0.522×109/L,CD56细胞为0.326×109/L。
颅脑MRI扫描显示左颞叶、顶叶与右前叶呈高密度、非增强病变(附图A),提示可能为脑炎、进行性多发性白质脑病、脱髓鞘病变或淋巴瘤。血清钙离子、乳酸脱氢酶、可溶性白介素–2受体及β2微球蛋白浓度均未升高。
集落**因子(CSF)检测、血培养、PCR、腹部超声、内镜及18F–脱氧葡萄糖(18F-FDG)PET检测均正常。
诊断
2008年7月行颅骨切开术及左颞叶组织活检,组织病理学结果显示血管周围及脑组织有大量单核肿瘤细胞浸润,核大可辨认(附图B)。肿瘤细胞为CD3、CD4、CD8及CD45RO阳性,但B细胞标志物(CD20和CD79a)阴性,提示成人T淋巴细胞白血病侵及大脑(网络附录)。XY-FISH结果显示肿瘤细胞为XY-FISH基因型(附图C),提示肿瘤细胞源自供体白细胞。
行全脑放疗和左颞叶、顶叶局部放疗后,患者失语症显著改善,复查颅脑MRI显示脑部病变缩小。
2010年10月末次随访,患者完全康复。
A. T2加权的颅脑MRI扫描显示左颞叶、顶叶(箭头)与右前叶呈高密度、非增强病变。
B. 组织病理学结果显示血管周围单核肿瘤细胞浸润,核大可辨认(苏木素-伊红染色)左下角显示了细胞核(绿箭头)。
C. XYFISH分析提示肿瘤细胞为XY-FISH基因型。红色为X染色体,绿色为Y染色体
【讨论】
成人T淋巴细胞白血病患者中,无症状的HTLV-1携带者普遍被认为是源自异基因的干细胞移植供体[1]。在HTLV-1血清阳性的携带者中,免疫系统被认为在白血病的发生中具有重要作用[2]。仅有的一例源自供体的成人T淋巴细胞白血病病例发表于2006年,但接受了周围血干细胞移植的病例为免疫抑制患者[3]。截至目前,尚未见免疫功能正常的患者发生源自供体的成人T淋巴细胞白血病的报道。全身性成人T淋巴细胞白血病患者若累及中枢神经系统(CNS)则预后较差[4]。近年来,仅有2例累及CNS的病例报道[4–5]。CD4阳性细胞的功能并未完全阐明,因此在免疫重建过程中可能存在某些功能缺陷。本病例提示应重新评估接受HTLV-1阳性细胞移植的患者的知情同意策略。
参考文献
[1] Utsunomiya A, Miyazaki Y, Takatsuka Y, et al. Improved outcome of ** T cell leukemia/lymphoma with allogeneic hematopoietic stem cell transplantation. Bone Marrow Transplant, 2001, 27: 15–20
[2] Hoshida Y, Li T, Dong Z, et al. Lymphoproliferative disorders in renal transplant patients in Japan. Int J Cancer, 2001, 91: 869–75
[3] Tamaki H, Matsuoka M. Donor-derived T-cell leukemia after bone marrow transplantation. N Engl J Med, 2006, 354: 1758–59
[4] Dungerwalla M, Osuji N, Waldman AD, et al. Isolated central nervous system involvement in ** T-cell lymphoma/leukaemia. Br J Haematol,2005, 130: 511–15
[5] Marshall AG, Pawson R, Thom M, et al. HTLV-I associated primary CNS T-cell lymphoma. J Neurol Sci, 1998, 158: 226–31 |
|